【疾病概述】
先天性青光眼是在胎儿发育过程中,前房角发育异常,小梁网-Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能,而使眼压升高的一类青光眼。多数在出生时异常已存在,但可以到青少年期才发病,出现临床症状和体征。分为原发性婴幼儿青光眼、青少年型青光眼、合并其他先天异常的青光眼3种类型。本病有一定家族聚集性,新生儿中该病的患病率为1/10000,占先天性眼病失明率的1.3%,双眼累及者约占75%。先天性青光眼患病率国外统计新生儿为1/10000~1/12500,我国患病率为0.002%~0.0038%。在美国,大约有5%的视力障碍患儿患有青光眼,在盲人院中占2%~15%,我国先天性青光眼的致盲率占先天性眼病致盲的1.3%,位于第6位。
先天性青光眼的病因仍在探讨中,发病机制仍未清楚,大致有4种说法。①胚胎性组织残留学说:Barken认为,正常婴儿眼中,虹膜呈水平位,无房角隐窝可见,但有一层从Schwalbe线跨过并覆盖巩膜小梁和葡萄膜小梁到虹膜根部的一层透明、具有通透性的鲨鱼皮样薄膜,这层膜自巩膜突处几乎垂直伸向虹膜。在先天性青光眼患眼该膜为半透明无渗透性,阻碍房水流出。②房角劈裂学说:Allen认为眼球发育过程中邻近的分化组织之间(充填在前房角周边部的一团细胞,是小梁和虹膜睫状体的原基)生长速度的不平衡,是产生劈裂的动力,如果组织的正常分化失调,劈裂就不完全,虹膜和睫状体就会粘连在小梁上,使小梁发育受到障碍,而导致先天性青光眼。③睫状肌的异常附着:Manmenee发现先天性青光眼中常有睫状肌纵行纤维和环形纤维,向前越过发育不良的巩膜突附着小梁组织。当它们收缩时,不是小梁的网眼伸展,而是压迫巩膜突和小梁网,使房水不易流出。④遗传性代谢异常。先天性青光眼的临床表现为:①婴幼儿出现畏光,流泪和眼睑痉挛;②角膜增大、水肿和后弹力层破裂,前房加深和晶体脱位;③眼压升高;④眼球扩大。其治疗是一经确诊宜尽早手术,药物治疗仅用于术前准备和术后辅助治疗。在进行各种治疗过程中要充分考虑小儿的生理特点。
【病人基本情况】
患儿,女,2岁,主因双眼角膜混浊收入院。
患儿家属代诉:1年前发现患儿双眼角膜混浊,右眼球较左眼球大,近期出现早上或晚上眼痛发作。
入院时情况:一般情况好,心肺听诊正常。视力,患儿不配合。畏光,双眼睑无红肿,无内翻及倒睫。眼球大、突出,无眼球震颤,眼球运动尚可。右眼结膜充血,角膜扩大,直径约13mm,呈灰白色混浊,以中央区及下方明显,颞上方可见角膜葡萄膜肿,角膜缘扩张;左眼结膜充血,角膜扩大,较右眼小,右眼角膜扩大,呈灰白色混浊,以中央区及下方明显,角膜缘扩张;巩膜无结节,黄染;虹膜纹理看不清,下方虹膜缺损;瞳孔大,因下方虹膜缺损而不圆;眼底窥不清;晶体皮质混浊,眼底无法窥入。右眼眼压10.0kPa (75.11mmHg),左眼眼压7.01kPa(52.6mmHg)。
入院诊断:①双眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜肿。
诊疗经过:入院后完善各项检查,眼科专科检查见第15章眼部检查。于入院后第6日在全身麻醉下行房角切开术,手术顺利。术后每日给予克林霉素磷酸酯氯化钠注射液15ml2次以抗感染治疗。
出院时情况:左眼眼压Tn+1,结膜水肿、充血,角膜内皮水肿,前房有渗出,周边前房浅,虹膜节段性萎缩,瞳孔小,晶体皮质混浊,眼底无法窥入。
【入院护理评估】
(一)一般情况的评估
患儿,女,2岁,汉族,北京市人。
医疗费负担形式:自费。
入院医疗诊断:①双眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜肿。
(二)健康史
1.目前健康史
(1)主诉:双眼痛1周余。
(2)目前健康状况(现病史):患儿1周前无明显诱因出现双眼疼痛,且早晚加重,在当地医院就诊诊断为“双眼先天性青光眼”,为求进一步治疗,遂来本院门诊就诊,门诊以“双眼先天性青光眼”收入院。自发病以来饮食、睡眠尚可,大、小便正常。
2.既往健康史 患儿平素健康,生于原籍,无疫区居住史,否认眼部外伤史、手术史,否认“肝炎、结核”等传染病史,无输血史,无放射及化学毒物接触史,按国家计划免疫预防接种。无药物过敏史。无目前用药史。
3.家族史 爷爷患糖尿病,否认家族性遗传病及传染病病史。
4.成长发展史 患儿自出生以来,健康成长。
5.日常生活形态及自理能力
(1)饮食形态:患儿平素以普通饮食为主,每日3餐,患者皮肤、黏膜无破损。
(2)排泄形态:患儿每日排便1~2次,每日排尿量约800ml,色、量均正常;目前,患儿无排便、排尿障碍,但排便次数和尿量均有所减少。
(3)休息与睡眠:患儿平日睡眠好,有午睡习惯。
6.心理评估
(1)认知-感知形态:患儿年龄偏小,对疾病没有认识。患儿家属不了解有关青光眼的相关知识,但能复述在当地医院就诊时的治疗及用药情况。
(2)自我感知-自我概念形态:患儿家属目前考虑最多的是“孩子的双眼以后还能不能看见?”患儿家属表示能积极配合治疗,对有关的治疗、护理问题很关心,但对住院环境不适应,很少与同病室的病友交谈。
(3)角色-关系形态:患儿家庭成员间关系和睦,每日有家属来探视。
(4)应对-应激耐受形态:患儿家属述近1周来患儿平日易哭闹。
7.社会评估
(1)受教育情况:患儿家属文化程度均为初中。
(2)生活与居住条件:患儿家庭居住条件一般,与邻居关系融洽。
(3)家庭关系:患儿家庭成员有父母、爷爷、奶奶;患儿家庭成员间关系融洽。家属对患儿的主观感受及预后很关心,并积极向医护人员咨询,寻求帮助患儿的方法。
(4)经济状况:无经济负担,本次住院对家庭的经济状况无大影响。
(三)身体评估
1.一般情况评估 体温36.8℃,脉搏108/min,呼吸24/min。身高128cm,体重15kg。患儿发育正常,营养良好;神志清楚;步态稳,自动体位;语言流畅,记忆力无减退,听力无减退;眼科检查见专科情况;嗅觉敏感;味觉敏感;浅感觉敏感;表情痛苦;情绪紧张;行为无异常;卫生状况良好。全身皮肤无黄染,弹性好,出汗多,无破损,未见皮疹,无水肿。脊柱、四肢无畸形,活动度正常,生理反射正常存在,病理反射未引出。运动功能正常。
2.专科情况评估 双眼睑无红肿,无内翻及倒睫。眼球大,突出,无眼球震颤,眼球运动尚可。右眼结膜充血,角膜扩大,直径约13mm,呈灰白色混浊,以中央区及下方明显,颞上方可见角膜葡萄膜肿,角膜缘扩张;左眼结膜充血,角膜扩大,较右眼小,右眼膜扩大,呈灰白色混浊,以中央区及下方明显,角膜缘扩张;巩膜无结节,黄染;虹膜纹理看不清,下方虹膜缺损;瞳孔大,因下方虹膜缺损而不圆;眼底窥不清;晶体皮质混浊,眼底无法窥入。右眼眼压10.0kPa(75.11mmHg),左眼眼压7.01kPa(52.6mmHg)。
(四)辅助检查
血、尿、大便常规均正常(WBC8.5×109/L),肝、肾功能检查正常,乙肝表面抗原(-),艾滋病抗体(-),血栓三项检查正常,X线胸片及心电图检查未见异常。
【医疗诊断及主要诊治】
诊断:①双眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜肿。
诊疗经过:入院后完善各项检查,眼科专科检查见第15章眼部检查,于入院3日后在全身麻醉下行双眼房角切开术,手术顺利。术后每日给予克林霉素磷酸酯氯化钠注射液15ml2次以抗感染治疗。
出院时情况:左眼眼压Tn+1,结膜水肿、充血,角膜内皮水肿,前房有渗出,周边前房浅,虹膜节段性萎缩,瞳孔小,晶体皮质混浊,眼底无法窥入。
【护理诊断与护理目标】
根据该患儿的入院护理评估,制定出如下护理诊断和护理目标。
(一)护理诊断
1.疼痛 与眼压增高有关。
2.家庭应对无效 与家庭主要成员对该病缺乏防治知识有关。
3.感知改变 视力障碍与眼压升高、视神经受损有关。
4.潜在并发症 前房积血、眼球破裂与眼球扩大、组织变薄易受伤有关。
5.语言沟通障碍 与患儿年龄小、说话不能成语及不会说话有关。
(二)护理目标
1.患儿视力不再下降,视野不再缩小。
2.患儿家属获取本病的治疗和护理知识,能有效地防治本病。
3.能和患儿进行简单有效的沟通。
4.出现并发症及时得到发现及治疗。
【护理计划与实施】
(一)疼痛的护理措施
1.较小的儿童不会诉说疼痛,常表现为啜泣、哭闹、呻吟、食欲下降、不愿独自留下、无法安抚等,易受激惹,家长对儿童疼痛的观察往往较护士准确,此时可以请家长参与对孩子疼痛的评级,向患儿了解什么能使疼痛好转?什么能使疼痛加剧?并密切观察患儿眼痛、头痛、恶心、呕吐情况,估计眼压增高的程度和疼痛的程度。
2.对症处理:给予降低眼压的药物,用毛果芸香碱眼液、马来酸噻吗洛尔眼液滴眼。
3.和患儿进行公开的诚恳的沟通,应对儿童说实话,说明疼痛的性质及持续的时间及怎样才能减轻疼痛等,不要用恐吓性的语言(如:如果你不听话,就给你打针了!)应向患儿说明有些操作是必要的,只有这样他才会好起来,眼睛才能看见。
4.在操作进行时尽量减少疼痛。①在必须约束才能进行操作时,应有足够的人员进行约束,保证不得延长操作过程。②对较大儿童,可在操作过程中,把正在进行的步骤告诉他,并在结束后给予安慰和表扬。③在操作过程中可引导分散注意力(如讲故事、要求患儿数数及看电视等)。
(二)家庭应对无效的护理措施
1.向患儿家属介绍负责医生、护士、同室病友,介绍病房环境、设施及有关规章制度。
2.主动了解和观察患儿的各种需求,及时给予帮助,满足其需要,避免感冒、腹泻等常见病的发生。
3.鼓励患儿家属提出有关疾病与治疗方面的问题,给予解释说明,介绍有关眼病的基本知识、治疗方法和治疗效果,使患儿了解疾病的转归,以减轻对预后的担忧。
4.为家属讲解此病的治疗方法及预后,帮助家属树立战胜疾病的信心,说明手术的必要性和安全性,解释术前各项准备的目的和意义,使患儿家属能主动和医生配合。
(三)潜在并发症的护理措施
1.观察眼部情况,有无分泌物及疼痛,观察充血及切口愈合情况。
2.加强下列预防性保护措施:①限制头部用力活动;②避免突然翻身和坐起;③避免剧烈咳嗽及用力闭眼;④保持大便通畅。
3.换药、点眼药时动作轻柔,避免按压眼球。
4.避免眼外伤:术眼加盖眼罩,避免受压或碰伤。
5.遵医嘱应用抗生素。
(四)语言沟通障碍的护理措施
1.可以用手势和患儿沟通。
2.用模型和图片、卡片和患儿进行简单沟通。
【护理效果评价】
患儿经过以上治疗护理措施,以解决的护理问题:①疼痛;②家庭应对无效。患儿没有发生前房积血、浅前房等并发症。护理目标实现的有:①患儿眼痛经用降眼压药物后在6h内得到有效控制,24h疼痛消失,未发生用药不良反应;②白天精神状况良好;③患儿术后无前房积血等并发症发生,能够采取预防性保护措施。能用简单的方式和患儿进行沟通。
【查房重点】
(一)取得患儿家属的积极配合
由于婴幼儿及儿童期的青光眼患者,其发病机制及身体情况与成年人相比,有许多不同之处,所以,在选用药物的种类、剂量、浓度及用药的途径方面,既有共同之处又有区别。临床医生除了必须具备丰富的青光眼专业知识、掌握小儿的生理特点和青光眼药物的知识外,还必须取得患儿家属的配合。
1.向家庭主要成员介绍本病的有关知识,婴幼儿出现怕光、流泪和不愿睁眼者,应尽早就诊。
2.眼球明显增大的患儿,应特别注意保护眼睛,避免受到意外伤害而出现眼球破裂。
3.对于年龄较大的患儿多给予家庭支持,消除自卑情绪,恢复小朋友间的正常交往。
4.青光眼术后,眼压虽控制,但不代表疾病痊愈,此病需终身随访,仍应注意眼压和视野的变化。
5.教会患儿及家属正确的按摩眼球的方法。
6.教会患儿及家属正确应用降眼压药物的方法,特别是正确点眼的方法。
7.告知家属术后按时用药的目的、方法及注意事项。
(二)用药的护理
1.胆碱能药物 代表药物毛果芸香碱。
(1)眼部不良反应:①调节痉挛:点眼后可持续2~3h,表现为暂时性近视、头痛和眼眶痛。②滤泡性结膜炎:通常发生于长期用药者。③角膜带状变性:发生于长期使用者,是钙质和铁质的沉着,只发生于长期滴用含有硝酸苯汞作为防腐剂的制剂,表现为角膜上皮下出现灰色、棕灰色的点状混浊。④过敏性结膜炎,多因滴眼药中含有氯化苯烃胺防腐剂有关。⑤视网膜脱离:尤其在近视眼、无晶体眼或人工晶体眼,点用缩瞳药后引起视网膜脱离的危险性增大。
(2)全身不良反应:因滥用或频繁点高浓度药物时,会发生严重的毒性反应。其全身的中毒反应表现为毒蕈碱样反应,主要有胃肠道功能紊乱,如恶心、呕吐、腹泻、腹痛等;呼吸系统表现为支气管痉挛、肺水肿;腺体分泌增加表现为流涎、流泪和大量出汗等;心血管方面包括心动过速、血管扩张、血压下降、心肌收缩力减弱和传导阻滞等。
2.β-肾上腺素能受体阻滞药 代表药物马来酸噻吗洛尔。
(1)眼部不良反应:过敏性结膜炎,眼睑皮肤水肿和红斑,泪液分泌减少,干眼症状等。
(2)全身不良反应。①心血管系统:心率减慢、心动过缓、心律不齐、充血性心力衰竭和房室传导阻滞等;②呼吸系统:可收缩支气管平滑肌,引起支气管痉挛、哮喘、呼吸困难等;③神经系统:表现为抑郁、头痛、乏力、失眠等;④其他:胃肠道不适,皮肤疾患如脱发、荨麻疹等。
3.拟肾上腺素药物
(1)眼部不良反应:可引起结膜充血、过敏性结膜炎、瞳孔扩大等。
(2)全身不良反应:可引起头痛、心悸、焦虑等不适。
【讨论】
(一)关于潜在并发症
1.浅前房 多为术后引流过畅、炎症反应、脉络膜脱离、恶性青光眼等原因所致。术后换药时发现前房变浅甚至消失,应及时协助医生查明原因及时治疗,如对术眼加压包扎、散瞳、结膜下注射地塞米松等。护士应随时观察前房的深度,观察散瞳药、脱水药的反应,并向患者详尽解释、说明加压包扎的必要性,嘱患者避免过度的低头弯腰,协助做好生活护理。
2.前房积血 多为手术刀口处出血流入前房、术后的外伤、咳嗽、便秘所致。表现为前房有血性细胞甚至有血性液平面。患者应取半卧位,使积血沉积于前房下方,尽量避开瞳孔区以免影响视力;加压包扎双眼,减少眼球活动;保持大便通畅;避免低头弯腰及碰撞术眼。按医嘱应用止血药及促进血液吸收的药物。
3.关于出院指导
(1)掌握滴眼药水、涂眼药膏及眼球按摩的方法,强调坚持用药的重要性。
(2)注意用眼卫生,勿用力揉擦双眼,不在暗处逗留过久,不宜过久阅读,少看电视,最好不要戴墨镜。
(3)术后3~6周应做患眼的全身麻醉检查以确定青光眼是否控制。除眼压、眼底外,还要测量角膜直径以及混浊、水肿程度,查近视和散光度数及眼轴长。
(4)对视力下降明显者,应学会生活自理的方法,使其适应视力现状。
(5)每周回院复查1次,视具体情况连续1~4个月,如出现眼痛、视力下降或碰撞术眼时,应立即回医院检查。
(6)密切观察单眼病人的对侧眼。
4.关于先天性青光眼的预防
(1)怀孕妇女应注意孕期卫生保健,防止病毒感染,以免诱发本病。
(2)家长注意对儿童的观察,发现眼球异常增大,伴有畏光、流泪等,应立即去医院检查原因。
(3)对于较大儿童主诉视物不清,诊断为屈光不正但视力矫正不佳者,除考虑弱视外,应注意检查眼底排除本病。
(4)对于近视儿童,近视度数加深速度异常者,也应注意检查眼底、眼压及视野检查,以尽早发现早期先天性青光眼。
【评价】
先天性青光眼发病早,胎儿期已经开始,对视神经损害严重。并且视神经损害早期是可逆的,晚期就不可逆转。因为先天性青光眼的药物疗效多不满意,所以,本病一旦确诊,往往需要尽早接受手术治疗。接受手术治疗后,并不表示青光眼就彻底治愈,应定期在全身麻醉或局部麻醉下复查眼压、眼底并测量角膜直径及眼球轴长(A超检查)。只有在眼压正常、眼底乳头凹陷未再扩大、角膜直径稳定不变及轴长稳定或减少,才表示治疗达到要求。由于婴幼儿及儿童期的青光眼患者,其发病机制及身体情况与成年人相比,有许多不同之处,所以,在选用药物的种类、剂量、浓度及用药的途径方面,既有共同之处又有区别。临床医生除了必须具备丰富的青光眼专业知识,掌握小儿的生理特点和青光眼药物的知识外,还必须取得患儿家属的配合。
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