颈静脉球高位和颈静脉球憩室

颈静脉球（jugular　bulb，JB）是颅内乙状窦和颈内静脉连接处的球形膨大，位于岩骨下面的颈静脉窝内，高低、内外位置均有一定的变化。正常人群中大多数右侧乙状窦与颈静脉球比左侧粗，右侧颈静脉孔亦比左侧大。右侧颈内静脉接受颅内血流量比左侧多。颈静脉球通常宽15mm，高20mm，可以是又窄又低的半球状，也可以是又宽又高的穹窿状，具有一定的个体差异。在某些人中其顶部比乙状窦水平段高出19mm。

颈静脉球有着十分重要的毗邻。它的上方仅与中耳相隔一层骨板，该骨板由致密骨组成，但骨板可有气化小房，鼓室下神经、静脉及动脉通过该层骨板。此外，颈静脉球可延伸至外耳道内端底部、外半规管底部、前庭及内听道的外侧端。颈静脉球的前方是颈内动脉、耳蜗导水管以及途经颈静脉孔前、中部的重要结构，包括岩下窦、舌下动脉。颈静脉球的后方是乙状窦水平段，后内侧是枕骨底板，后外侧是面神经垂直部，该段面神经与颈静脉球外侧壁仅1mm之隔。

颈静脉球的血管性变异主要有两种：颈静脉球高位（high　jugular　bulb，HJB）和颈静脉球憩室（jugular　bulb　diverticulum，JBD）。

颈静脉球高位通常以与鼓环下界、耳蜗底转、圆窗下界及内耳道下壁的位置关系来判定，而最常用的是以耳蜗基底转下缘为标准。HJB在临床上并不少见，是一种正常的解剖变异。因乙状窦－颈内静脉回流系统的右侧优势，HJB以右侧多见，成人多见，无明显性别差异，且与乳突气化发育无关。颈静脉球高度的前后位置无明显差异，但高位颈静脉球的内外位置上却有显著性差异，且内侧位时常伴发JBD。以轴位耳蜗基底转外侧壁为界，颈静脉球可分为内侧位和外侧位。外侧位颈静脉球高位向外突入鼓室，在鼓膜后形成一个蓝色的包块，鼓膜或耳镜检查时能发现。如果颈静脉球压迫了圆窗或听骨链，影响声波的传导，可导致传导性耳聋；血管波动传导到圆窗或听骨链会引起搏动性耳鸣、眩晕。

颈静脉球憩室比HJB发生率低，是颈静脉球顶端在岩骨内向前、向内、向上扩展而形成的指状突起，常突入到内听道、颅后窝、后半规管之间的三角形的骨质相对疏松区。内侧、高位的颈静脉球和颈静脉憩室只有在进行影像学检查时才能被诊断，当其累及不同内耳结构时，引发不同症状，出现感音神经性聋、耳鸣（搏动性或非搏动性）、眩晕、耳胀满感等，时有类梅尼埃病症状。耳蜗导水管是最常累及的，但很少出现症状。前庭导水管是次之受累的，其所致内淋巴水肿可能是出现类梅尼埃病症状的原因。内听道、后半规管、前庭、耳蜗也能受累出现上述耳部症状；面神经管垂直段、镫骨肌受累后会出现面肌和耳部症状；下位脑神经位于颈静脉球前，受压时出现脑神经症状，如声音嘶哑、吞咽困难等。但是，部分患者是在术前影像学检查或手术中偶然发现的，表明受累内耳结构与临床症状之间不存在必然的联系，即内耳结构受累不一定出现临床症状，可能仅是骨质破坏，未累及软组织。

当CT上显示JBD已累及内听道、骨迷路等内耳结构时应进行MRI检查，MRI水成像技术具有直观、立体显示膜迷路、内听道内细微结构，了解内听道内血管、神经、硬脑膜等是否受压，膜迷路的狭窄情况。

耳神经外科医生必须对HJB和JBD有所了解，以避免手术操作大意引起的大出血等并发症、后遗症；而且因为症状的非特异性，当患者出现耳神经症状，阅读颞骨CT片时，应注意观察颈静脉球的情况，确定有无HJB、JBD存在，以免漏诊。

图1－7－19　颞骨CT水平位显示右侧颈静脉球高位

1．症状　搏动性耳鸣，少数有听力损失，当累及不同内耳结构时有不同症状，如非搏动性耳鸣、眩晕、耳胀满感，罕见面瘫、声嘶、吞咽困难。

2．检查　外侧位HJB突入鼓室可见到蓝鼓膜，明显者可见搏动。电测听可能有传导性、混合性或感音神经性耳聋。如内听道、前庭等受累，前庭功能减弱。颞骨高分辨CT可显示高位的颈静脉球（图1－7－19），或颈静脉球顶端向前、向内、向上扩展而形成的指状突起，常突入到内听道、颅后窝、后半规管，形成JBD。

3．诊断要点

（1）搏动性耳鸣，伴或不伴耳聋、眩晕等症状。

（2）伴或不伴蓝鼓膜。

（3）颞骨高分辨CT提示高位的颈静脉球，或颈静脉球顶端向前、向内、向上扩展而形成的指状突起。

4．治疗　JBD和HJB压迫内耳产生的耳鸣、耳聋、眩晕等症状，往往难以用药物缓解。对于听力尚足以进行日常生活交流的儿童患者，暂无须治疗，如果影响学习，可以先安装助听器改善听力。当耳部症状难以耐受时，可以考虑手术。近年来一般行乳突切除术，经迷路后或面后进路暴露颈静脉球体，以大块骨蜡将球体压低，减轻、解除内耳结构所受的压迫，恢复内耳功能，减轻耳部症状。因为手术风险极大，术前必须仔细评估，权衡利弊，包括术中术后并发症、后遗症、术后能达到的治疗效果、术后可能的复发、致死性大出血的相应抢救措施等。据称该手术优于前庭功能破坏性手术，术后症状改善更佳，复发率降低，且引发面瘫、脑脊液漏、持续性头痛等的比率低。但此手术乃新型术式，具体优缺点仍需进一步总结、探讨。