中耳胆脂瘤

中耳胆脂瘤并非真正的肿瘤，其组织结构为囊性，囊的内壁是复层鳞状上皮，囊内充满脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，囊外侧以一层厚薄不一的纤维组织与其邻近的骨壁或组织紧密相连。因其囊内含有胆固醇结晶，故医学上称之为胆脂瘤。胆脂瘤产生骨破坏的原因尚不明确，或因对周围骨质的压迫，或由于基质及基质下方的炎性肉芽组织所产生的多种酶（如溶酶体酶、胶原酶等），前列腺素和某些细胞因子的作用，致使周围的骨质脱钙，骨壁破坏。胆脂瘤不断地向四周扩张，引起某些严重并发症，如鼓膜穿孔、听小骨破坏、化脓性迷路炎、耳聋和面神经麻痹等，严重者可引起化脓性脑膜炎甚至脑脓肿等危及生命的并发症。

中耳胆脂瘤导致的耳聋轻重不等，上鼓室的早期局限性小胆脂瘤，听力可基本正常；即使听骨部分遭到破坏，但因胆脂瘤可作传音桥梁，听力损失亦可不重；当病变累及耳蜗时，耳聋呈混合性。

目前尚缺少有效的药物治疗胆脂瘤。所以，一经确诊中耳胆脂瘤，就应尽早手术治疗，以避免并发症，仅对极个别的上鼓室小胆脂瘤已向外排除、无感染流脓的患者进行严密的医学观察。手术治疗的目的是彻底清除病灶，停止流脓，保持耳内干燥，并尽可能保留或提高听力。

中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两类，后者又分为后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤。

（一）先天性胆脂瘤

先天性胆脂瘤为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成。多发生于颅底，尤其是颞骨，可波及岩骨和枕骨斜坡，侵入迷路周围、迷路、中耳或颅内，在颞骨内长期发展而不被察觉，位于中耳的先天性胆脂瘤罕见。首发症状多为眩晕或面瘫。

1．症状　一般无耳流脓史，常以听力减退、眩晕或面瘫就诊。

2．检查

（1）鼓膜正常，侵犯中耳可引起鼓膜膨隆或溃破。

（2）听力检查：传导性或混合性耳聋，若岩骨胆脂瘤破坏内耳及内听道，可以造成严重的感音神经性聋。

（3）颞骨CT扫描或MRI：根据病变发生的部位，可显示岩尖、中耳、乳突不同区域的软组织影和膨胀性骨质破坏，周围气化发育良好（图1－7－29）。

图1－7－29　颞骨CT水平位显示岩尖胆脂瘤

（4）前庭功能：若胆脂瘤破坏内耳及内听道，显示前庭功能减弱或丧失。

（5）面神经功能：若胆脂瘤累及颅内外面神经，显示面神经功能减弱或丧失。

3．诊断要点

（1）无流脓史，以听力下降或伴眩晕、面瘫就诊。

（2）影像学检查颞骨岩尖部膨胀性骨质破坏伴气化良好的颞骨。

4．治疗　手术为主，根据胆脂瘤范围可进行鼓室成形术、经迷路进路胆脂瘤摘除术或经颅中窝进路胆脂瘤摘除术。

（二）后天原发性胆脂瘤

后天原发性胆脂瘤病人起病隐匿，多无化脓性中耳炎病史。其形成机制有多种假说，包括鼓膜鳞状上皮倒生学说，袋状内陷学说，基底细胞增殖学说等。鼓膜鳞状上皮倒生学说认为鼓膜鳞状上皮（尤其是松弛部上皮）向深层作芽状倒生，初在上鼓室Prussak隐窝内生长，继之向邻近部位扩展，形成松弛部穿孔，若瘤体不大，未波及鼓室，鼓膜紧张部可保持正常。引起鳞状上皮倒生的原因不明，有人认为上鼓室内存在隐匿的轻微炎症，刺激鼓膜内侧的基层鳞状上皮反向倒生，也有人认为炎性刺激可造成上鼓室或鼓室黏膜向鳞状上皮化生。基底细胞增殖学说认为鼓膜松弛部的上皮通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，伸入上皮下组织，在此基础上产生胆脂瘤。各家对袋状内陷学说仍有争论，可能后天原发性胆脂瘤病变处溃破后颇似内陷袋，易与中耳负压所致继发性胆脂瘤混淆。

1．症状　可无流脓史，因为继发感染而流脓，量少，有臭味。有不同程度的听力损失。

2．检查

（1）鼓膜后上方或松弛部内侧隐藏胆脂瘤（图1－7－30，彩图13），使该处鼓膜隆起或溃破穿孔，紧张部可保持正常。

（2）听力检查：不同程度的传导性或混合性耳聋，由听骨链损害程度的不同而定。

（3）颞骨CT扫描：上鼓室、鼓窦区软组织影（图1－7－31），早期典型的是上鼓室Prussak隐窝扩大。

3．诊断要点

（1）听力下降，可无流脓史。

（2）鼓膜后上方或松弛部隆起或溃破穿孔，紧张部正常。

（3）颞骨CT扫描：上鼓室Prussak隐窝扩大。

4．治疗　手术治疗为主，开放式鼓室成形术为主。

（三）后天继发性胆脂瘤

后天继发性胆脂瘤的形成机制有上皮迁移学说和鼓膜内陷袋学说。前者认为在慢性中耳炎病人有鼓膜穿孔（尤其是鼓膜后上象限的边缘穿孔），鳞状上皮可经穿孔边缘迁移，进入中耳腔，不断角化、脱屑堆积而形成胆脂瘤，与感染的程度有关。鼓膜内陷袋学说认为当咽鼓管功能障碍，引起中耳腔负压，鼓膜内陷，进一步发展时（尤其在鼓膜后上象限或松弛部）形成袋状内陷，其内壁为鳞状上皮，不断脱落聚积袋内。

也有见慢性分泌性中耳炎鼓膜后上方或整个鼓膜萎缩向中耳腔内陷，呈不张性中耳炎。破坏整个中耳乳突必需的正常通气环境，尤其在鼓峡部位通气空间十分狭小，最易被完全阻塞。鼓峡阻塞又可导致上鼓室负压，迫使松弛部内陷。形成内陷袋，内陷上皮可覆盖在锤骨头、砧骨和镫骨表面，不仅起破坏作用，且可形成胆脂瘤破坏听骨。特别伴有炎症时，刺激加重，积聚在盲袋内堆积成团块状。

图1－7－30　耳内镜检查见鼓膜内侧隐藏的白色胆脂瘤

图1－7－31　颞骨CT冠状位显示原发上鼓室胆脂瘤

由于胆脂瘤包囊内充满了脱落上皮及角化物质，容易反复发生感染，特别是厌氧菌的感染。致病菌中最常见的是铜绿假单胞菌和类杆菌属，因腐败菌的继发感染，脓液常有特殊恶臭。

1．症状

（1）耳流脓：可长期流脓，早期可能为间断性。脓液有特殊恶臭味，有继发感染或肉芽生长时，有血脓性分泌物。

（2）听力下降：可表现为不同程度的传导性聋，其原因主要是鼓膜穿孔和听骨链损坏，久之可因损害内耳导致混合性聋。

（3）其他：可因胆脂瘤对周围结构破坏范围和程度的不同，引起不同的并发症，如耳鸣、眩晕、面瘫，以及耳后脓肿和瘘管、化脓性脑膜炎和脑脓肿、乙状窦血栓形成等引起的耳痛、发热、头痛、颅内并发症等。

2．检查

（1）鼓膜紧张部后上边缘性穿孔，或松弛部穿孔，通过穿孔可见灰白色或典型珍珠状角化物，鼓室内有时可见肉芽组织。在不张性中耳炎可见鼓膜萎缩，并向中耳腔部分或全部塌陷，或松弛部内陷，内陷袋内可见角蛋白脱落物，堆积成团状（图1－7－32，彩图14）。

（2）听力检查：不同程度的传导性或混合性聋，由听骨链损害程度的不同而定。

（3）颞骨CT扫描：上鼓室、鼓窦区软组织影，典型表现为锤骨头外侧Prussak隐窝软组织增生，锤骨头内移致间隙增大，上鼓室外侧壁破坏。胆脂瘤进一步扩展可致鼓窦入口扩大和听骨部分破坏，鼓窦胆脂瘤常见窦腔扩大，边缘光滑（图1－7－33）；鼓窦向周围乳突扩展的胆脂瘤可见骨破坏腔较大，外耳道后上壁和听骨破坏，少数还可破坏外半规管、乙状窦壁、鼓室鼓窦顶脑板、面神经管或乳突外骨板，产生并发症。耳后骨膜下脓肿或乳突尖脓肿可见软组织肿胀和积气。

图1－7－32　耳内镜检查鼓膜松弛部穿孔及胆脂瘤

图1－7－33　颞骨CT水平位显示中耳乳突胆脂瘤腔伴骨壁硬化圈

（4）颞骨或头颅MRI：颅内并发症应以MRI显示，脑膜炎可见硬膜增强变厚，脑沟和脑表面增强；侧窦血栓性静脉炎可见窦壁强化，窦内血栓致充盈缺损，其信号可随时间变化；脑炎可见脑水肿和局部增强，中央液化形成脑脓肿，周围有强化环带。

3．诊断要点

（1）耳流脓史。

（2）不同程度的传导性或混合性聋。

（3）查体见鼓膜紧张部后上方边缘性穿孔或松弛部穿孔，有时见灰白色鳞屑状或豆渣样物质，恶臭。

（4）颞骨CT检查见上鼓室、鼓窦区软组织影，上鼓室外侧壁破坏，上鼓室、鼓窦扩大，边缘光滑。

4．治疗　手术治疗的原则是彻底清除病灶，避免颅内外并发症，保护中耳和内耳的结构，改善通气，重建听力。常用的手术入路为开放式乳突切开术，根据病变程度选择乳突根治术或改良乳突根治术。如病变局限可行完壁式乳突切开术。

术前和术后应用抗生素，预防感染。有并发症的患者需足量应用抗生素，必要时进行脓液的细菌培养和药敏试验，及时调整抗生素，并进行其他相应治疗。