自身免疫性内耳病是临床上未查明原因的、对免疫抑制药治疗有效的感音神经性听力损失。目前，其发病机制和可靠的确诊方法尚在研究之中。
内耳的自身免疫性疾病可分为两类：①内耳作为非器官特异性自身免疫病的靶器官之一而受到损害，即全身性自身免疫病在内耳的表现，如Cogan综合征，Wegener肉芽肿，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎等。②自身免疫性内耳病，属器官特异性，其抗原为内耳的某种特定成分。
1．症状 本病多见于中年女性。
（1）快速进行性、波动性、低频感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳，如为双耳，则两耳的听力损失程度常不一致。
（2）可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。
（3）病程可达数周，数月，甚至数年。
（4）可伴发类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，Cogan综合征等全身自身免疫性疾病。
（5）可以排除由其他原因引起的感音神经性听力损失，如外伤，感染，药物中毒，老年性听力损失，遗传性聋，小脑脑桥角占位病变及多发性硬化等。
有人认为，梅尼埃病甚至特发性突聋也是一种免疫介导的内耳病。
2．检查
（1）一般项目如血沉、免疫球蛋白、补体、CIC、C－反应蛋白、类风湿因子等。
（2）非内耳特异性自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗内质网抗体（AERA）、抗层黏素抗体（ALA）、抗内膜抗体（ASA）、抗血管内皮抗体（AEA）、抗平滑肌抗体（ASMA）等。
（3）抗内耳组织抗体
①免疫荧光法和免疫酶法：用动物的内耳组织作底物片，检测可疑患者血清中抗内耳组织的特异性抗体。
②免疫转印（Western blot）法：是首先提取动物的膜迷路组织，进行免疫转印后，用抗原抗体反应，检测患者血清中抗膜迷路蛋白抗体。
注意，上述两种方法常出现假阳性或假阴性结果，故仅供临床参考。
3．诊断要点
（1）快速进行性、波动性、低频感音神经性听力损失。
（2）可伴耳鸣、眩晕和耳压迫感。
（3）实验室检查可供参考。
（4）激素及免疫抑制药治疗有效。
由于内耳不能行活组织检查，不能提供自身免疫性内耳病病损的确切病理证据；又因为内耳特异性抗原的分离和纯化尚未完成，目前尚缺乏一种敏感而可靠的抗内耳组织特异性抗体的临床检测方法，故自身免疫性内耳病的临床诊断只能依据症状、实验室检查和治疗反应进行综合判断。若试验治疗有效，可支持诊断。
4．治疗 免疫抑制药是本病的基本治疗药物，包括糖皮质激素和细胞毒性药，如泼尼松龙、环磷酰胺等。给药时应注意长期、足量。如用泼尼松龙1mg／（kg·d）×4周，若听力确有提高，可继续减量治疗，直至维持量（约10mg／d）。病情出现反复者，又重复前述大剂量治疗。如病情多次反复，则联合应用细胞毒性药，如环磷酰胺或甲氨蝶呤等。但长期用药时宜密切观察药物反应，确保用药安全。为减少药物的全身不良反应，可选择局部（鼓室）给药。此外，尚可考虑血浆置换疗法。
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