大前庭导水管综合征

前庭导水管（vestibular　aqueduct，VA）扩大，且伴有感音神经性听力损失等症状者，称为大前庭导水管综合征（large　vestibular　aqueduct　syndrome，LVAS）。本病属内耳的一种先天性畸形。

1．症状

（1）耳聋：本病的主要症状为感音神经性聋。女性发病率较高。双耳受累较多见，单侧发病者占6%～40%。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段任何时期开始起病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性。听力受损以高频为主，听力曲线大多为下降型，少数为平坦型。首诊时可为重度至极重度聋，轻至中度听力损失者较少见。

（2）突聋：突聋是本病的临床表现之一，既可作为感音神经性聋的开端，也可在原有的感音神经性听力损失的基础上突然出现听力的明显下降。诱发突聋的原因可以是头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，屏气（如举重、大便），用力擤鼻等。

（3）眩晕：少数可出现眩晕。

此外，本病有一家姐妹或兄弟数人同患本病的报道。

2．检查　纯音测听示感音神经性聋，双侧多见。

放射学检查包括颞骨高分辨率或螺旋CT扫描，内耳MRI，内耳影像三维重建在诊断中可能有良好的应用前景。

颞骨CT应取轴位，层厚及层距为1～1．5mm。在水平半规管层面或其相邻的上、下层面中可见前庭导水管和外口，正常情况下，它位于岩骨后缘，仅为一浅而小的骨性切迹。前庭导水管扩大的放射学诊断标准为：在半规管总脚至前庭导水管外口的1／2处，其内径≥1．5mm；大前庭导水管的CT特点为：岩骨后缘的外口扩大，如一深大的三角形缺损区，其边缘清晰、锐利，内端多与前庭或总脚“直接相通”，前庭导水管中之最大径＞1．5mm。MRI可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊（图1－8－4）。

3．诊断要点

（1）先天性听力障碍或儿童期进行性听力障碍。

（2）听力障碍有时呈波动性，当呈渐进性下降，有时为突发性下降。

（3）听力检查为感音性耳聋。

（4）颞骨CT或MRI显示前庭导水管扩大。

4．治疗　目前对LVAS尚无有效的治疗方法。以下几点值得注意：

（1）本病的诊断一旦确定，即应明确告知患者及其家长，须尽一切可能预防患耳的听力突然下降，如避免头部外伤，包括对头部的轻微碰撞或拍打；不宜参加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻等，并应预防情绪的过分激动。

（2）发生突聋时，治疗方法与特发性突聋相同。

（3）关于手术治疗问题，目前看法尚不完全一致。曾有内淋巴囊－蛛网膜下腔、内淋巴囊－乳突腔分流术的报道，但疗效不一，理想的不多。

（4）大前庭导水管不是人工耳蜗植入术的禁忌证，但应警惕术中可能出现“井喷”。若出现此现象，可用颞肌瓣填塞，防止脑脊液漏的发生。

图1－8－4　颞骨CT平扫显示扩大的前庭导水管