鼻腔恶性肿瘤

鼻腔恶性肿瘤原发的较少，多由外鼻、鼻窦、眼眶、鼻咽部恶性肿瘤直接扩展而来。恶性淋巴瘤多见，鳞状细胞癌次之，其他有腺癌、恶性黑色素瘤。

（一）鼻腔黑色素瘤

鼻腔恶性黑色素瘤是源于鼻腔呼吸黏膜黑色素细胞的一种高度恶性肿瘤，多见于鼻中隔和鼻腔外侧壁，少数在鼻窦。原发鼻腔者占全部恶性黑色素瘤的1%。

1．症状

（1）鼻塞：早期症状不典型，主要表现为鼻塞、鼻腔血性分泌物。

（2）晚期常塞满鼻腔，将中隔推向对侧，在鼻腔内广泛侵犯，累及鼻窦、鼻咽部、眼眶、腭和牙槽等会造成单侧鼻塞，涕中带血，是最常见的症状。

（3）面颊部肿胀、麻木感。肿瘤破坏上颌骨质后会侵犯面颊部软组织，造成面颊部肿胀、侵犯眶下神经会导致面颊部麻木感。

（4）耳鸣、听力减退。

（5）剧烈头痛：肿瘤经破坏前颅底后侵犯中枢可出现剧烈头痛，持续性。

（6）视力减退、复视或眼球移位：肿瘤晚期可侵犯眼眶出现眼球移位、视力减退或复视。

2．检查

（1）鼻腔灰白色息肉状新生物，表面蓝紫色，质脆，触之易出血，表面常有溃疡和坏死组织（图2－6－4，彩图21）。

（2）面颊部局部隆起。

（3）眼球凸出移位，视力改变。

（4）鼻部CT、MRI显示病变组织呈侵袭性生长。

3．诊断要点

（1）单侧进行性鼻塞。

（2）血性涕。

（3）鼻腔内新生物，表面蓝紫色，质脆，触之易出血，表面溃疡并附着坏死组织。

（4）确诊需待术中冷冻切片或术后的病理诊断，不主张行术前活检，以避免肿瘤扩散转移。

4．治疗　鼻腔恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%，对单侧进行性鼻塞应引起足够重视，力争早期发现，争取手术广泛切除，术后辅以放疗等综合治疗，手术切除可根据病变范围和部位采用鼻内镜手术、鼻侧切开术、上颌骨全切或颅面翻揭术。

（二）鼻腔横纹肌肉瘤

图2－6－4　鼻内镜下见鼻腔恶性黑色素瘤

鼻腔横纹肌肉瘤是来自中胚层的恶性肿瘤，可发生在身体的任何部位，多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢。发生鼻腔内的横纹肌肉瘤少见。肿瘤的发病机制不详，目前研究表明，横纹肌肉瘤起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。依据组织结构不同可分为胚胎型、腺泡型和多形型。

1．症状

（1）单侧进行性鼻塞：鼻腔横纹肌肉瘤病程发展较快，可首先表现为单侧进行性鼻塞。

（2）鼻出血或涕中带血。

（3）头痛：恶性肿瘤晚期常有顽固性剧烈头痛。

（4）嗅觉下降：肿瘤侵犯鼻腔，特别是嗅裂区会造成患者嗅觉下降甚至丧失。

（5）眼球移位及视力障碍：鼻腔横纹肌肉瘤侵犯眼眶可造成眼球移位、运动异常，出现复视、视力障碍甚至失明。

（6）面部局部隆起：肿瘤破坏鼻腔鼻窦骨壁，侵犯周围组织结构，造成颜面部局部肿胀。

2．检查

（1）鼻腔内见息肉样新生物填塞，质脆，表面见暗灰色坏死物附着。

（2）影像学检查：鼻部CT检查示软组织肿块，密度不均匀，多有周围软组织和骨质破坏；MRI表现为TI加权像中等信号和T2加权像中等程度增高的信号，信号程度不均。

3．诊断要点

（1）肿瘤外观呈淡红色、表面尚光滑、质韧，表面糜烂，触之易出血。

（2）鼻部CT检查主要表现为起源于鼻窦的软组织肿块，强化明显，晚期可见明显骨质破坏。

（3）确诊需行活检。

4．治疗　横纹肌肉瘤恶性程度高，侵袭性强，预后差，治疗后多在1年内复发，复发率可达60%以上。治疗主张采取综合治疗为主，即手术治疗加术后补充放化疗。

（三）鼻NK／T细胞淋巴瘤

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一类表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原、原发于淋巴结外的鼻腔肿瘤，与EB病毒感染有关。本病好发于中、青年，男女比例为2．7～4∶1，平均发病年龄约40岁。

1．症状

（1）低热：大部分患者近期有低热，抗生素治疗无明显好转。

（2）鼻塞：早期表现为鼻塞，随着疾病的进展，鼻塞加重。

（3）鼻血性分泌物：鼻中隔及鼻甲黏膜溃疡出血。

（4）脓涕伴臭味：脓性分泌物里还有较多坏死组织，鼻黏膜坏死后发出较重的异味，鼻腔活检后异味加重。

2．检查

（1）鼻腔检查见鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。

（2）疾病晚期，患者衰弱、恶病质，局部黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾大，肝功能衰竭和弥散性血管内凝血，终致死亡。

3．诊断要点

（1）鼻塞进展较快。

（2）鼻腔血性分泌物。

（3）鼻腔检查见鼻腔黏膜，特别是中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡，表面常附有灰白色坏死物（图2－6－5，彩图22）。

（4）鼻腔黏膜病理活检示在凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上，肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫性分布。

4．治疗　预后较差，目前认为以综合治疗为主，即采用联合化疗与放疗相结合的治疗方法。

（1）放疗：鼻NK／T细胞淋巴瘤对放射线敏感，可采用大剂量连续性放疗，总剂量通常为50～60Gy，可取得较好疗效。

（2）化学药物治疗：化疗方案CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）为主，一般使用2～6个周期（3周为1个周期）。

（3）综合治疗：目前国内外还没有标准的与放射治疗的联合方案，一般多在放射治疗前或后进行化疗。

（4）其他疗法：如支持疗法，增强营养、输血、补液，适当应用抗生素控制继发感染。局部用过氧化氢溶液清洗鼻腔，然后用液状石蜡、复方薄荷油或清鱼肝油等滴鼻以保持鼻腔清洁。

图2－6－5　鼻内镜下见鼻腔恶性淋巴瘤