【病历摘要】
女患,22岁。因“妊娠22周,头晕、乏力、下腹部疼痛1d余”,于2009年6月2日18时急诊来我院就诊。患者平素月经周期规律,末次月经2009年1月13日。停经35d时,自测尿妊娠试验阳性。停经10周时,出现无明显诱因的下腹阵发性疼痛,不伴有阴道出血,就诊于市人民医院,行经腹彩色多普勒超声检查,提示为宫内妊娠、活胎。未给予特殊治疗。卧床休息1周后下腹痛消失。此后患者常感劳累后下腹部疼痛。3d前患者乘火车36h后出现进行性加重的头晕、乏力、面色苍白,伴有心悸、气短,不能负荷日常活动,且出现腹部胀痛,遂就诊于当地医院。实验室检查:血红蛋白50g/L,红细胞计数1.63×1012/L,白细胞计数22.22× 109/L,中性粒细胞0.78,淋巴细胞0.22,血小板计数211×109/L。妇科彩色多普勒超声检查提示宫内妊娠(单胎、活胎)。月经史:初潮14岁,月经周期30d,持续4~5d,经量正常,无痛经。婚育史:21岁结婚,孕1产0。既往史:无心脏病、血液系统疾病、肝炎、糖尿病病史,无外伤史及手术史,无药物、食物过敏史,个人史、家族史无特殊。因经腹彩色多普勒超声检查显示“腹腔积液、胸腔积液和双肾盂积水”,卧位由平车推入产科病房。
入院后查体:体温38℃,脉搏每分钟130次,呼吸每分钟30次,血压80/50mmHg。一般状态差,发育正常,重度贫血外貌,神志恍惚,查体不合作。腹部膨隆,左上腹轻压痛。产科检查:子宫张力大,宫底高度大于正常妊娠5个月子宫大小。
入院后立即进行辅助检查:急行腹部彩色多普勒超声检查,提示脾不大,厚36mm,脾脏被膜回声连续中断,实质内见48mm×13mm无回声区;腹腔扫查见大量游离液性暗区,右上腹部暗区最大深度35mm;左侧胸腔内肋膈角处可见无回声暗区,液面宽9mm;双侧肾盂积水,双侧输尿管轻度扩张。经腹彩色多普勒超声检查提示盆腹腔积液,宫腔内见胎儿影像,胎心良好、胎动存在;右上腹超声引导下,经腹穿刺抽出不凝血2ml,提示腹腔存在大量血液。急检血常规:血红蛋白44g/L,红细胞计数1.5×1012/L,白细胞计数22.07×109/L,中性粒细胞0.76,血小板计数147×109/L。血型O型,Rh阳性;血总蛋白38g/L,血清蛋白19g/L。凝血功能4项未见异常。入院诊断:妊娠22周,宫内妊娠,单胎、活胎;腹腔内出血(脾破裂?);失血性休克;重度继发性缺铁性贫血。
入院后处理:紧急输O型血600ml纠正贫血,于当天11时急诊在全身麻醉下行剖腹探查术。术中见腹腔内大量暗红色血液及凝血块。肝、胆、脾探查均未见异常。盆腔内相当于妊娠5个月大子宫被大网膜粘连包裹的包块,表面黏附大量血块并有活动性出血。清除血块,分离大网膜,见包块表面的大网膜血管怒张,多处血管破裂出血。剥开包块见部分大网膜血管与胎盘血管吻合,胎盘植入大网膜。其内为完整的羊膜囊,内见胎儿。向下探查:包块下极偏左侧为8cm×8cm×7cm子宫,子宫右侧角与该包块融为一体。右侧卵巢输卵管与包块相连。左侧卵巢、输卵管外观正常,与周围呈膜状粘连。将包块剖开,吸净羊水,取出胎儿和胎盘,见部分胎盘绒毛长入右侧残角子宫肌层,大部分胎盘种植在大网膜。经破裂口探查,破裂的子宫右侧残角腔与左侧宫腔不相通,其间有子宫肌层相隔。术中诊断为“右侧残角子宫妊娠破裂、继发腹腔妊娠、大网膜血管破裂出血、重度继发性缺铁性贫血、失血性休克、低蛋白血症”。术中向其家属交代病情,因左侧宫腔狭小,残角子宫破裂严重,部分胎盘植入,切除残角子宫。因剩余大网膜被胎盘侵蚀破碎,遂行大网膜部分切除术。清拭盆腹腔积血,查无活动性出血,盆腔内留置引流管1枚,逐层关腹。术中清除腹腔内积血约1 200ml,出血600ml,输血1 200ml,输血浆800ml。术后患者安返ICU病房,给予保胎、抗感染、补液、对症支持治疗,术后病理回报:残角子宫妊娠破裂,腹腔大网膜种植,网膜内见蜕膜及滋养细胞。术后第7天拆线,切口愈合良好,于术后第10天痊愈出院。
【失误分析】
1.妊娠前进行体检及妊娠期进行体检重视不够,本例患者未进行任何孕前体检,失去发现残角子宫畸形的机会,增加了以后妊娠时的风险。
2.子宫残角妊娠时,症状及体征均不典型。早期妊娠可无任何异常妊娠的症状,且腹痛症状出现较晚,不规则阴道出血也较少见。晚期妊娠甚至出现假宫缩。超声检查见妊娠囊位于宫腔内,极容易误诊为宫内妊娠,延误病情。
3.本例继发腹腔妊娠的部分胎盘、妊娠囊排出至腹腔,并种植于大网膜,被大网膜包裹,形成假宫腔,这种特殊的条件,导致胎儿能发育至妊娠22周。虽然此期间患者出现过活动后下腹部疼痛,卧床休息后好转,这是腹腔妊娠的主要症状之一,但并不典型。
【临床讨论】
子宫残角妊娠的发生率,国内报道为1∶10万,因残角子宫无明显症状,致使正确诊断率并不高,多数合并异位妊娠时才被发现。由于残角子宫肌层比较坚厚,妊娠中期残角子宫破裂时间较输卵管妊娠晚,多发生在妊娠20周左右,症状同输卵管间质部妊娠破裂相似,为急性腹腔内出血,容易引发失血性休克。极少数子宫残角妊娠达到妊娠晚期时,可以出现假宫缩,但是胎头高浮,致使产程无进展。残角子宫妊娠至足月极少,存活儿更少。
残角子宫是胎儿时期两侧副中肾管中下段一侧发育不全所致。Buttram将残角子宫分为3型。Ⅰ型残角子宫:无宫颈,有宫腔,宫腔相通于对侧正常子宫;Ⅱ型残角子宫:无宫颈,有宫腔,宫腔与对侧正常子宫宫腔不相通;Ⅲ型残角子宫:无宫颈,无宫腔,为始基子宫。本例根据术中所见,残角子宫宫腔与正常子宫侧的宫腔不相通,有肌肉相隔,属于Ⅱ型子宫残角妊娠。
子宫残角妊娠的机制如下。
1.由子宫正常发育侧进入腹腔的精子和该侧卵子由宫腔外游走至残角侧宫腔受精、着床于残角子宫宫腔内。
2.在子宫发育正常侧形成的受精卵在宫腔外游走至残角侧宫腔受精,在残角子宫宫腔内着床。
3.由子宫正常发育侧进入腹腔的精子游走至残角侧与该处卵巢所排之卵子结合而着床于残角子宫腔内。
残角子宫可通过上述3种机制,形成受精卵着床于残角子宫宫腔内。由于晚期胚泡着床处的范围狭小,因此相对于输卵管妊娠而言,子宫残角妊娠破裂发生的时间较晚,多为妊娠20周左右,因周围肌层较厚,血供丰富,一旦破裂多为急性腹腔内出血,容易发生失血性休克。病人以突发性腹痛为主要症状,相继出现头晕、胸闷、血压降低,心率加快、出冷汗、晕厥等休克表现,严重者危及病人生命。
腹腔妊娠分为原发性与继发性两种。原发性腹腔妊娠极罕见,是指受精卵直接着床于腹膜、肠系膜、大网膜等处,其病因可能是腹膜有子宫内膜异位的病灶,诱发受精卵在该处着床。继发性腹腔妊娠较原发性多见,为其他部位的异位妊娠灶破裂或流产后,胚胎落入腹腔,部分绒毛组织仍附着于原位置,并继续扩张向外生长,侵蚀邻近的盆腔器官,摄取血供营养供给胎儿生长,由于继发性腹腔妊娠胎盘的附着异常,血液供给量严重不足,胎儿很少能够活到妊娠足月。
【临床思维】
子宫残角妊娠的临床症状和体征与输卵管妊娠不尽相同。子宫残角妊娠早期可以无任何异常妊娠的症状,且腹痛出现较晚,不规则阴道出血也少见,容易误诊。子宫残角妊娠常因无明显症状在妊娠常规体检中诊断率不高,多数合并异位妊娠时才被发现。诊断方法主要依靠彩色多普勒超声检查,特别是近年阴道彩色多普勒超声检查的广泛应用,能够较清晰地观察到子宫内膜情况与子宫外形,及时发现异常信息,使子宫残角妊娠的发现率有较明显的提高,但是相对于输卵管妊娠,此类异位妊娠情况,发现率仍然较低。
残角子宫妊娠在产科检查时,可以发现子宫偏离中线,子宫张力较高,妊娠晚期甚至出现假宫缩,但是胎头高浮致使产程无进展。彩色多普勒超声检查妊娠囊在宫腔内,极容易误诊为宫内妊娠,导致延误病情。对于有影像证据诊断的子宫残角妊娠,还应同时检查患侧肾脏,部分残角子宫可以伴有同侧肾缺如或发育不全。在进行临床操作过程中,若遇到如下情况,一定要高度警惕残角子宫妊娠的可能性:行人工流产时的吸宫不全,或不能吸出胚胎组织,强行操作引起子宫穿孔;人工流产后仍有阴道出血及下腹部隐痛;妊娠中晚期时,子宫张力高,引产操作困难,多次操作不成功等。
子宫残角妊娠多见于Ⅰ型残角子宫,当早期胚胎已死亡时,通过彩色多普勒超声确诊有一定困难,需要依据病史、临床症状,结合实验室检查结果,进行综合分析判断,确定是否存在子宫残角妊娠。妊娠早期,彩色多普勒超声常误诊为宫角妊娠或输卵管间质部妊娠;子宫残角妊娠超声切面,可见中间部胚胎回声或原始心管搏动周边部回声,与正常子宫壁回声一致,并在横切面上与正常子宫相连,但确诊为子宫残角妊娠仍有相当大的难度。子宫残角子宫妊娠破裂与输卵管妊娠破裂通过超声鉴别作出诊断亦较困难,残角子宫内积血常伴有子宫纵隔或见于Ⅱ型残角子宫。对于妊娠前体检,高度怀疑为残角子宫者,可行CT检查以提高诊断率,另外,腹腔镜的使用也有助于对残角子宫并发症的诊治。对于妊娠中晚期的残角子宫妊娠,若出现引产困难、胎位异常或胎头高浮,产程无进展,均应考虑子宫残角妊娠的可能性。
腹腔妊娠的诊断标准:两侧输卵管和卵巢必须正常,无近期妊娠的证据;无子宫腹膜瘘的形成,妊娠只存在瘘形成;妊娠只存在于腹腔内,无输卵管妊娠的可能性。这3点依据的目的,均在于排除继发性腹腔内妊娠的可能性。腹腔妊娠早期时可发现宫腔内空虚,胎儿与子宫的关系异常。但在妊娠中期甚至妊娠晚期,由于胎儿占据腹腔,超声多不能探测到子宫位置,诊断具有一定的难度。继发性腹腔妊娠患者早期多有类似于输卵管妊娠破裂或流产的临床症状,如突发性下腹部疼痛,此后可缓解,多伴有阴道出血,随后逐渐停止。随着患者妊娠时限的增长,患者腹部增大,常感到腹部疼痛,症状逐渐加重。腹部检查,可见子宫轮廓不清,胎儿肢体极容易触及,胎心异常清晰,胎盘杂音响亮。
本例患者有长途劳累的诱因,入院时根据其体格检查及辅助检查结果,我们可以确认存在腹腔内出血,而且出血仍在继续,虽然我们不能确定出血的原因是脏器、血管或子宫破裂导致的出血,此时不论胎儿是否存活,均具备急诊手术的指征——为了抢救患者生命。尽管子宫残角妊娠破裂后继发腹腔妊娠且胎儿存活至妊娠22周者极为罕见,但我们也应手术终止妊娠。
患者的患侧宫腔与正常对侧宫腔不相通,且有功能性的子宫内膜。追问病史,患者妊娠前无痛经病史,未做过妊娠前体格检查,妊娠10周前未出现过下腹部疼痛及阴道出血等症状,增加了诊断的难度。停经10周时出现无诱因、无阴道出血的下腹部隐痛,此后未做任何处理,休息1周后好转,结合术中所见,推测患者于妊娠10周时出现妊娠的子宫残角破裂,部分胎盘、胎囊排出至腹腔,并着床于大网膜,由大网膜及残角子宫内膜血管共同供给胎儿营养。此后,大网膜包裹胚胎及残角子宫破裂处形成假宫腔,胎儿得以继续发育。这种特殊的条件,导致胎儿能够发育至妊娠22周。此期间患者出现活动后下腹部疼痛,卧床休息后好转,为腹腔妊娠的主要症状之一,但并不是典型症状。入院的前1d,患者长途劳累,大网膜血管破裂引起腹腔内大量出血。此例患者子宫残角妊娠破裂继发腹腔妊娠至22周,实属罕见,且大网膜包裹的特殊环境增加了诊断难度。但腹腔内活动出血的证据,提示紧急手术是必需的,一般子宫残角妊娠确诊后,手术治疗需要切除残角侧的输卵管及残角子宫,保留该侧卵巢,可避免再次发生输卵管妊娠的可能性。子宫残角妊娠破裂或扭转,或腹腔内大量出血的患者,应紧急行剖腹取胎术,切除残角子宫和该侧的输卵管。处于休克状态时,应积极输血、输液;妊娠足月的子宫残角妊娠应行剖宫产术。
有子宫腔的残角子宫应予以切除,多数学者提出应连同该侧输卵管一并切除,对于无病变的卵巢应尽量保留。若患者无痛经,难以切除残角子宫时,必须结扎该侧输卵管,避免残角子宫再次妊娠。另外,需将切断的残角子宫的圆韧带再对称地缝合固定在正常子宫的同侧,避免子宫变位。子宫残角妊娠一经确诊,应立即进行手术治疗,切除残角侧的输卵管及残角子宫。也有学者提出子宫残角妊娠的介入治疗,超声定位的同时,穿刺针抽取囊泡液,无水乙醇反复冲洗囊腔,此方法具有简便、操作时间短、创伤小、痛苦少、用药量小、不良反应小、杀胚效果较好、可重复使用等优点,因残角子宫的解剖位置固定,病变部位及整个操作过程均可在超声屏幕上显示,可以防止误伤血管,避免盲目性,且可利用超声动态观察妊娠囊的变化,胚芽死亡和原始心管搏动消失的时间,有助于观察治疗效果和掌握病情变化,不失为非手术治疗的一种有效方法。子宫残角妊娠破裂或扭转,腹腔内大量出血的患者,应紧急进行剖腹取出胎儿,切除残角子宫和该侧输卵管。处于休克状态时,应紧急输血、输液。妊娠足月的子宫残角妊娠应行剖宫产术。
【吸取教训】
增强对子宫残角妊娠的认识及警惕性,合理进行妊娠前的体格检查,发现异常情况须进一步检查,可以借助CT提高残角子宫的诊断率,提高妊娠的安全性。早孕及行人工流产或药物流产前,除常规检测血清hCG外,应行妇科彩色多普勒超声检查,明确是否为正常宫内妊娠,术后必须检查吸出物或排出物有无绒毛。若无绒毛,不要再强行吸宫引发危险,再次进行彩色多普勒超声检查,明确宫腔内情况及妊娠囊情况,必要时可在超声监视下行人工流产术。对胎位异常、胎头高浮、宫缩发动、产程无进展的患者,要提高警惕。
(吉林大学第一医院 张媛媛 乐 杰)
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