一、系统性红斑狼疮的肺部表现
1.胸膜病变 胸膜炎和胸腔积液是系统性红斑狼疮最常见的肺部并发症,30%~50%患者可出现胸腔积液,通常胸腔积液少量。胸痛是主要的临床症状,常出现发热及呼吸困难。
2.肺部病变
(1)肺间质病变(interstitial lung disease,ILD):发生率较低,约占3%。在大多数病例中,肺间质病变特征非常隐定,但是在多数急性狼疮性肺炎可能出现。在疾病早期,胸片可正常或双肺纹理不规则。在疾病后期,表现弥漫性分布,胸膜病变,甚至严重者呈蜂窝肺的改变。
(2)狼疮性肺炎(acute lupus pneumonitis,ALP):发生率低,一般占0~14%。临床表现有突然发热、咳嗽、胸痛、气短或呼吸困难,重者有明显低氧血症、发绀、肺部可闻湿啰音。
(3)肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH):文献报道有5%~14%的患者出现不同程度的PAH,并且PAH的发生率和平均肺动脉压均随时间的变化逐渐升高。一般休息时肺动脉压为≥25mmHg或活动时≥30mmHg。
二、实验室检查
1.临床检验学检查
(1)血常规:部分病人有红细胞及血红蛋白减少,白细胞正常或稍低。血小板数量减少、黏附及聚集功能异常。
(2)血沉:增快,有的可快至100mm/h以上。
(3)血液中可查到狼疮细胞。
(4)胸腔积液:胸液多为渗出液,SLE胸腔积液的特征,见表18-1。
(5)尿液:患者易出现蛋白尿、血尿和各种管型尿。
2.临床免疫学检查 血清补体C3和C4含量降低,病变活动期下降更显著。血清免疫球蛋白可升高,如高球蛋白血症以IgM升高明显,可有清蛋白和球蛋白比例倒置。抗核抗体检测的临床意义,见本章第六节。
表18-1 系统性红斑狼疮患者胸腔积液特征
3.临床生化学检查 血清γ球蛋白升高。肝、肾受累时,可出现肝功能异常及尿素氮升高。
三、诊断标准
见表18-2。
表18-2 SLE的分类标准 (SLICC对ACR修订2009)
(续 表)
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