【摘要】:肺纤维化的发生率为4%,约半数发生与RA同时存在的SS,其临床症状、肺功能、X线表现与特发性相似。2.气道病变 上呼吸道受累表现为:干燥、痂皮形成、反复感染、鼻中隔穿孔和中耳炎。2.临床免疫学检查 免疫球蛋白均可增高,但以IgG增高为主。目前认为IgG的水平与疾病活动相关。40%~60%患者类风湿因子阳性。抗核抗体检测的临床意义,见本章第六节。
一、干燥综合征的肺部表现
1.肺部病变
(1)肺间质性病变:肺实质可出现淋巴细胞增殖性病变,表现为LIP或假性淋巴瘤,有转化为淋巴细胞瘤的潜在倾向。肺纤维化的发生率为4%,约半数发生与RA同时存在的SS,其临床症状、肺功能、X线表现与特发性相似。
(2)假性淋巴瘤与淋巴瘤:淋巴细胞间质性肺炎被认为是早期的恶性淋巴病变。结缔组织病中SS并发淋巴瘤的机会最多,症状有咳嗽、咳痰、呼吸困难及胸痛等。X线肺部阴影表现多样,多有肺门淋巴结肿大。
2.气道病变 上呼吸道受累表现为:干燥、痂皮形成、反复感染、鼻中隔穿孔和中耳炎。下呼吸道受累表现为:刺激性干咳、分泌物浓缩可导致肺膨胀不全,反复发生肺部感染。
二、实验室检查
1.临床检验学检查
(1)血常规:异常,大约1/4患者有轻度的慢性贫血,10%患者出现白细胞减少,血小板减少较少见。
(2)血沉:80%~90%的患者升高。
2.临床免疫学检查 免疫球蛋白均可增高,但以IgG增高为主。目前认为IgG的水平与疾病活动相关。40%~60%患者类风湿因子阳性。C反应蛋白水平常正常。抗核抗体检测的临床意义,见本章第六节。
3.临床生化学检查 球蛋白增多,白蛋白和球蛋白比例下降。
三、诊断标准
见表18-7。
表18-7 干燥综合征国际诊断标准(2002年修订)
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