急性化学物中毒高铁血红蛋白血症的诊治

高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种，中毒性高铁血红蛋白血症是氧化性毒物引起高铁血红蛋白增高的疾病。亚硝酸盐可直接氧化血红蛋白，苯的氨基和硝基化合物及苯肼可经代谢生成苯基羟胺才能氧化血红蛋白。高铁血红蛋白不能携带氧，并使氧解离曲线左移，而导致缺氧。

一、临床表现

临床症状与血中高铁血红蛋白浓度平行。高铁血红蛋白达15%即出现发绀；达35%以上出现头痛、呼吸困难；高达60%～70%可出现昏迷、循环衰竭以致死亡。细胞可出现赫恩小体，可因血管内溶血而出现血红蛋白尿和溶血性贫血。

二、诊断要点

根据病史，临床表现及实验室检查一般不难做出诊断。

1．实验室检查

（1）肉眼观察：取肝素抗凝血于中号试管，血液呈巧克力样棕褐色，空气中振摇1min后颜色不变。或取外周血1滴于滤纸上，空气中晃动30s后，颜色仍显棕褐色，必要时以正常血对照。以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性发绀。

（2）MHb的吸收光谱：血液用蒸馏水稀释5～20倍，用分光镜直接观察，在红色区有1条暗带，加入10%氰化钾（钠）或连二亚硫酸钠（dithionke）1滴，此带消失。或用记录式分光光度计波长扫描，观察加入氰化钾前后在630nm附近吸收光谱的变化。试验时应有正常血对照。

（3）MHb定量测定：按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量。

（4）MHb还原试验：血液中加入少许亚甲蓝，置37℃水浴中30～60min，MHb消失，颜色变红。

2．其他辅助检查 根据病情，临床表现、症状、体征、可选择做心电图、生化、电解质等检查。

三、治疗措施

1．脱离接触。注意休息。服含糖饮料。

2．亚甲蓝：轻度高铁血红蛋白血症（高铁血红蛋白占总血红蛋白的10%～30%），可用1%亚甲蓝6ml（1mg／kg）加入25%葡萄糖溶液20ml中，缓慢静脉注射，—次即可。当高铁血红蛋白＞30%时，给予1%亚甲蓝6～12ml（1～2mg／kg）加入25%葡萄糖溶液20ml中，缓慢静脉注射。必要时，可间隔8～12h重复1次，可连用2d。同时可给予维生素C。

亚甲蓝的解毒机制是亚甲蓝进入机体后，在6－磷酸葡萄糖脱氢过程中的氢离子经还原型辅酶Ⅱ（三磷吡啶核苷）传递给亚甲蓝，使之转变为白色亚甲蓝。白色亚甲蓝能迅速将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，而白色亚甲蓝本身同时又被氧化成亚甲蓝，如此反复不已，所以在整个过程中亚甲蓝起了传递氢的作用。亚甲蓝本身为高铁血红蛋白形成剂，若用量过大时，大量亚甲蓝进入人体，还原型辅酶Ⅱ不能很快使其全部还原为还原型亚甲蓝，此时亚甲蓝将起着氧化剂作用，生成更多的高铁血红蛋白。因此，治疗高铁血红蛋白血症时，应采用小剂量亚甲蓝。亚甲蓝注射过速，可出现恶心、呕吐、腹痛等不良反应。大剂量亚甲蓝在婴儿可引起溶血反应。

3．可用50%葡萄糖溶液40～60ml，加入0．5～1．0g维生素C静脉注射，直接作用于高铁血红蛋白，使之还原，但一般认为其疗效不够明显。

4．血液透析。可排除毒物及其代谢产物，对吸收量大病情重者，有条件时可及早进行。

5．对兼有严重溶血性贫血的患者，除输血外，可静脉滴注氢化可的松，每日200～300mg（宜用氢化可的松琥珀酸钠盐），并预防肾衰竭。

其他对症、支持治疗。