1．定义 是由抗体或补体等参与的溶血反应所致的贫血。由于红细胞表面抗原，或与外来抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝内的单核－巨噬细胞的吞噬作用下被破坏而发生溶血。
2．抗人球蛋白试验（Coombs试验）
（1）原理：Coombs试验检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。①直接抗人球蛋白试验（DAGT）：检测红细胞表面有无不完全抗体。应用抗人球蛋白试剂［抗IgG和（或）抗C3d］与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。该法常用。②间接抗人球蛋白试验（IAGT）：检测血清中有无不完全抗体。应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
（2）参考值：均为阴性。
（3）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。
3．冷凝集素试验
（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
（2）参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1∶32（4℃）。
（3）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1∶1 000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1∶1 000。
4．冷热溶血试验
（1）原理：阵发性冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（D－L抗体），在20℃以下（常为0～4℃）与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。
（2）参考值：阴性。
（2）临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿患者呈阳性，D－L抗体效价可＞1∶40。病毒感染可出现阳性反应。
5．温抗体型自身免疫性溶血性贫血
（1）血象：急性型红细胞和血红蛋白迅速下降，红细胞可＜0．8×1012／L，血红蛋白降至20g／L，白细胞常增高，可＞50×109／L；慢性型Hb多在40～80g／L，白细胞比急性型更高，但两型也可都减少。两者红细胞呈小球形，表面凹凸不平，有核红细胞多见，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞可＞10%。
（2）骨髓象：骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。
（3）Coombs试验：是本病重要的诊断方法，直接法意义更大，能半定量测定，可作为病情程度变化和随访的指标。临床上分为三型：①多数是抗IgG及抗C3型，预后差，治疗困难；②抗IgG型；③少数是抗C3型，预后好。抗IgA型偶见。
6．冷凝集素综合征 又名冷凝集素病，是一种自身免疫性溶血性贫血。①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③冷凝集素试验：阳性、抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至1∶1 000～1∶16 000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。
7．阵发性冷性血红蛋白尿症
（1）血象：多是重度贫血，血片中红细胞大小不等，呈球形、异形、碎片、嗜碱性点彩和有核红细胞。白细胞轻度增高，血小板正常。
（2）骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。
（3）确诊试验：①抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D－L抗体），具有抗－P血型特异性，抗C3阳性。②冷热溶血试验阳性。
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