1.白血病
(1)概念:白血病是造血干细胞克隆性、高度异质性的造血系统恶性肿瘤,其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍,并伴有凋亡减少。
(2)分类:根据白血病细胞的分化成熟程度,白血病可分为:①急性白血病:细胞分化停滞在较早阶段,骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%,一般自然病程短于6个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段,骨髓中某一系列的白细胞增多,以接近成熟的白细胞增生为主,原始细胞不超过10%。根据主要受累的细胞系列,可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。②慢性白血病:分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
2.急性白血病临床特征
(1)因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞、血小板和红细胞的生长,从而导致感染、出血、贫血。
(2)因异常增生的白血病细胞对器官和组织的浸润所引起的肝、脾、淋巴结肿大,牙龈增生,皮肤结节,眼部绿色瘤,骨骼和关节疼痛,以及中枢神经系统白血病等。
3.细胞形态学分型 急性白血病按照细胞形态学分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)两种。后者又名急性髓细胞白血病(AML)。
4.急性白血病缓解标准
(1)完全缓解(CR)。①临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常。②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L。外周血白细胞分类中无白血病细胞。③骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核细胞+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常。
(2)部分缓解(PR)。骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)>5%而≤20%;或临床、血象中有一项未达完全缓解标准者。
(3)未缓解(NR)。骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。
(4)持续完全缓解(CCR)。指从治疗后完全缓解之日起计算,其间无白血病复发达3年以上者。
(5)临床治愈。指停止化学治疗5年或无病生存(DFS)达10年者。
5.急性白血病复发标准 有下列任何一项者称为急性白血病复发:①骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞)在5%~20%;经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者。②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞)>20%者。③骨髓外白血病细胞浸润。
6.中枢神经系统白血病诊断标准
(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。
(2)有脑脊液的改变:①压力增高>0.02kPa,或>60滴/min。②白细胞数>0.01×109/L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白>450mg/L或潘氏试验阳性。
(3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变(全国白血病防治研究协作会议,1978)。
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