【摘要】：恶性组织细胞病简称恶组，是单核－巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。血红蛋白降低，网织红细胞计数正常或轻度增高。涂片可见少量异常组织细胞，偶见中、晚幼粒细胞和幼红细胞，中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分值明显低于正常或完全阴性。采用浓缩涂片，可提高异常组织细胞的检出率，少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。
（一）概述
恶性组织细胞病（MH）简称恶组，是单核－巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。该病特点是组织细胞及其前体细胞呈系统性、进行性浸润，其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。临床表现：起病急，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程短，多在半年内死亡。
（二）实验诊断
1．血象 全血细胞呈进行性减少是该病的典型表现。血红蛋白降低，网织红细胞计数正常或轻度增高。半数以上病例白细胞＜4．0×109／L，低者可达1．0×109／L。少数患者早期白细胞可增多。涂片可见少量异常组织细胞，偶见中、晚幼粒细胞和幼红细胞，中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分值明显低于正常或完全阴性。采用浓缩涂片，可提高异常组织细胞的检出率，少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。
2．骨髓象 本病的最主要特征是可见形态异常的组织细胞。骨髓有核细胞多为增生活跃，增生低下病例多已达晚期。这类细胞呈多少不一的散在或成堆分布。由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。
恶性组织细胞按形态学特征，分为五型：①异常组织细胞；②多核巨细胞；③淋巴样组织细胞；④单核样组织细胞；⑤吞噬性组织细胞。
3．细胞化学染色 ALP积分显著减低，苏丹黑B和β－葡萄糖醛酸酯酶为阴性，恶组细胞ACP、NAE呈阳性，且NAE染色不被NaF所抑制。
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