其他白细胞疾病及其实验诊断

（一）白细胞减少症和粒细胞缺乏症

1．概念 白细胞减少症是指外周血白细胞计数持续＜4．0× 109／L，由于粒细胞占白细胞总数的50%～70%，因而白细胞减少症亦称中性粒细胞减少症。当外周血中性粒细胞绝对值＜（1．5～2．0）×109／L为中性粒细胞减少症；＜（0．5～1．0）×109／L为粒细胞缺乏症。

2．血象与骨髓象的特点

（1）血象：白细胞数＜4．0×109／L，中性粒细胞＜2．0×109／L，严重者＜0．5×109／L。粒细胞尤其是中性粒细胞的百分率极度减少，甚至降到1%～2%或缺如。淋巴细胞明显增多，有时单核细胞及浆细胞亦相对增多。红细胞及血小板大致正常。感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。

（2）骨髓象：骨髓检验是确定诊断和明确病因的重要方法之一。骨髓象改变主要表现为粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的中性粒细胞，但可见原粒及早幼粒细胞，表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。当病情恢复时，所缺乏的粒细胞相继恢复到正常。

（二）嗜酸性粒细胞增多症

1．概念 外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数＞7%，或其绝对值＞0．45×109／L，称为嗜酸性粒细胞增多症。

2．血象 嗜酸性粒细胞有生理性昼夜变异，上午9～11时最低，凌晨3时最高。因此，临床上以上午8时采血做直接计数，所得值可作为基础水平。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为三级：①轻度：嗜酸性粒细胞＜15%或直接计数＜1．5× 109／L；②中度：嗜酸性粒细胞15%～49%或直接计数（1．5～5．0）×109／L；③重度：嗜酸性粒细胞50%～90%或直接计数＞50×109／L。

3．骨髓象 增生活跃或明显活跃，嗜酸性粒细胞增多，以嗜酸性晚幼粒多见。粒红比增高或正常。红细胞系及巨核细胞系正常。

（三）类白血病反应

1．概念 指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应。

2．分型 根据白细胞数量分为白细胞增多型和白细胞减少型；根据病情的急缓分为急性与慢性两型；根据细胞的类型分为：①中性粒细胞型，此型最常见；②嗜酸性粒细胞型；③淋巴细胞型；④单核细胞型。

3．血象 外周血白细胞计数明显增高，常＞50×109／L，但一般在120×109／L以下，也有少数白细胞数不增多者。类白血病反应时，不同类型的白细胞有形态异常。按细胞类型分为中性粒细胞型、淋巴细胞型、嗜酸性粒细胞型、单核细胞型及浆细胞型。胞质中常有中毒颗粒、空泡，胞核固缩，分裂异常。红细胞和血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多。

4．骨髓象 变化不大。除骨髓增生活跃，有核左移、中毒性颗粒改变外，其他正常。

5．细胞化学染色及染色体检查 中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高，Ph染色体阴性。类白血病反应与白血病鉴别最有意义的染色体是Ph染色体，最有鉴别价值的细胞化学染色是中性粒细胞碱性磷酸酶染色。

（四）传染性单核细胞增多症

1．概念 传染性单核细胞增多症（IM）简称传单，是由EB病毒（EBV）引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。根据临床表现可分为：咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、伤寒型、疟疾型、脑炎型、心脏型、生殖腺型以及腮腺炎型等。

2．血象 白细胞数正常或增多，多为（10～30）×109／L。本病早期中性分叶核粒细胞增生，以后则淋巴细胞增多，占60%～97%，并伴有异型淋巴细胞。后者于发病第4、5日开始出现，第7～10日达高峰，多数＞10%～20%。一般异型淋巴细胞＞10%具有诊断意义。白细胞增多可持续数周或数月。红细胞、血红蛋白和血小板多正常。

3．骨髓象 淋巴细胞轻微增多或正常，可有异型淋巴细胞出现，但不如血象改变明显，原淋巴细胞不增多。组织细胞可增多。

4．血清学检查 病人血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，故又称嗜异性凝集素。病人嗜异性凝集素阳性反应常在发病后第1～2周出现，第2～3周凝集素滴定度最高，并能在体内保持3～6个月或更长时间。但该抗体不会被含有Forssman抗原组织（例如豚鼠肾、马肾）所吸收。

酶联免疫法查血清中EBV特异性抗体是诊断该病的重要依据。