中耳外耳道癌是一种少见的恶性肿瘤。原发于中耳外耳道的肿瘤统称为颞骨肿瘤。外耳道癌好发于50~60岁,女性多于男性。中耳癌好发于50~60岁,男性发病比例和女性基本相同。
【病因】
尚不明确。可能与长期阳光照射、从事放射专业的人员或与慢性炎症的长期刺激有关。
【病理】
鳞状细胞癌占90%以上,腺样囊性癌、耵聍腺腺癌及基底细胞癌少见。
【诊断】
(一)临床表现
1.症状 ①耳漏:流出的分泌物稀薄如水或有臭味。②出血:早期耳道分泌物带血,晚期破坏大血管,可发生大出血。③耳痛:早期疼痛多不明显,病情发展则出现持续性耳道深部刺痛和跳痛。④早期有耳鸣,听力下降,晚期为神经性耳聋。
2.体征 ①外耳道及中耳腔肿物,呈结节样或菜花状,或溃疡状,易出血。②耳道内有脓血性分泌物。③耳前或颈上淋巴结转移。晚期为双侧颈淋巴结转移,血行转移可至肺、肝、骨等部位。
(二)特殊检查
1.影像学检查:①X线检查。可见外耳道、乳突及颞颌关节有骨质破坏。目前已被CT或MRI取代。②CT检查。可精确估计肿瘤的大小、位置及侵犯范围。③MRI检查。可行血管成像,对术前评估有肯定效用。
2.组织学病理检查是确诊的最终方法。
(三)诊断与分期
l.诊断要点 本病的早期易被忽视,待至症状明显,肿瘤已累及范围较广泛。因此,凡遇下列情况者必须严密观察:①中耳或外耳道内的肉芽、息肉样组织,经切除后迅速复发者,有血性分泌物者。②影像检查有骨质破坏。③慢性化脓性中耳炎突然出现多组脑神经麻痹者。
2.分期(Stell等于1985年提出)
T1 肿瘤局限在鼓室腔,并无面神经麻痹或骨破坏。
T2 肿瘤向外扩展伴有面神经麻痹或X线片上骨破坏,但局限于中耳乳突。
T3 临床或X线片上示扩展到周围组织,如硬脑膜、颅底骨、腮腺、颞颌关节。
Tx 病人缺乏分期资料,包括病人在其他单位诊疗。
(四)鉴别诊断
需与中耳或外耳道肉芽、乳头状瘤、慢性化脓性中耳炎等鉴别。
【治疗】
(一)治疗原则
中耳外耳道癌的治疗,主要为外科手术和放射治疗。
(二)治疗方法
1.手术治疗
2.放射治疗 乳突根治术并非肿瘤根治术,单纯手术难以切除彻底。放疗一般用外照射,可采用钴-60(60Co)和高能X线、电子束照射。主要用于配合手术行术前或术后放疗及不宜手术或术后复发病例的姑息放疗。二维照射常规每周5次。①中耳癌:采用耳前、耳后两野交叉照射,同时加楔形板,照射剂量单纯放疗和术后放疗为6000~7000cGy/6~7周,术前放疗为5000~6000cGy/5~6周。②外耳道癌:可用垂直单野照射或耳前、耳后两野交叉照射。照射剂量同中耳癌。
3.化学药物治疗 用于晚期无手术指征或术后放疗后复发病例。药物以顺铂、氟尿嘧啶为主(PF方案)。
【预后】
与治疗模式、肿瘤部位、有无转移、病理类型有关,局部复发多发生于治疗后2年左右。
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