胆道系统肿瘤

胆道系统肿瘤包括胆囊癌及胆管癌。这里所讲的胆管癌，是指肝外胆管癌。胆囊癌主要发生在50岁以上的中、老年人，女性发病者是男性的3倍，而胆管癌发病年龄大多在50～70岁，男性与女性的比例为2～2.5∶1。

【病因】

病因尚不清楚。与胆囊癌发病相关的危险因素有年龄、性别、种族、激素、细菌感染、胆囊结石等。胆囊腺瘤、腺肌病、胰胆管连接异常、瓷性胆囊均易伴发胆囊癌，人们已取得共识。

胆管癌的发病相关因素有先天性胆管扩张症、溃疡性结肠炎、家族性结肠息肉病、长期反复感染、胆管腺瘤等。

【病理】

胆囊肿瘤有多种不同的组织类型，最多见为腺癌，其他为未分化癌和分化不良型癌。

胆管癌可分为上段胆管癌（占43.4%～75.2%）、中段胆管癌和下段胆管癌。病理组织学大多数属于腺癌，可分为乳头状腺癌、高分化腺癌、低分化腺癌、未分化癌等。

【诊断】

（一）临床表现

胆囊癌早期没有特异性症状，一旦出现右上腹包块、黄疸、腹水、消瘦等症状，提示已属晚期。病情发展迅速，直接侵犯肝脏是胆囊癌的特点，且常发生淋巴结及血道转移。

胆管癌则因生长缓慢，转移较晚。病变早期多无特殊症状或仅有上腹钝痛、乏力、纳差等。晚期出现尿色加深，黄疸出现并呈进行性加重，腹水。

（二）特殊检查

1.影像学

（1）超声波：B超发现胆囊内有肿块后，即应考虑有胆囊癌的可能，如肿块直径＞lcm，胆囊癌的可能就更大。如果胆管有扩张，扩张胆管的远端可显示形态不规则的强回声光团，若扩张胆管的远端突然截断或狭窄，则有胆管癌的可能，应做进一步检查。

（2）CT：是目前最常用的方法。可了解胆囊和胆管内有无占位性病变及胆管扩张，肝内转移灶，区域淋巴结肿大。

（3）MRI：可采用胆道成像技术（MRCP），无需造影剂，无创伤，无放射，安全性好，易于接受，可为手术方式提供依据。

2.细胞学　经皮胆道穿刺可以获得细胞学标本，但需在CT或B超引导下进行，而且不做常规检查。

3．血清CEA、CA199可增高。

（三）诊断与分期

1.诊断要点

（1）临床诊断：对于有右上腹疼痛、厌食、体重减轻或阻塞性黄疸呈进行性加重伴有肝肿大者，超声显像、CT及MRCP等影像学检查有肿瘤特征者，可确立临床诊断。

（2）细胞学诊断：经皮胆道系统穿刺获得细胞学标本，镜检符合胆道系统肿瘤学标准者。

（3）病理学诊断：肿瘤手术标本经病理、组织学证实。

2.分期

（1）胆囊癌

TNM分期

Tis　　 原位癌。

T1　　　肿瘤局限于胆囊固有层或肌层。

T2　　　肿瘤侵及肌周结缔组织。

T3　　　肿瘤穿破浆膜和（或）侵犯肝、1个邻近器官或组织，如胃、十二指肠、结肠、胰腺、大网膜或肝外胆管。

T4　　　肿瘤侵犯主要门静脉或肝动脉，或多个肝外器官或组织。

N0　　　无淋巴结转移。

N1　　　区域淋巴结转移。

N2　　　区域外淋巴结转移。

M0　　　无远处转移。

M1　　　有远处转移。

临床分期

0期　　 Tis，N0，M0

Ⅰa期　 T1，N0，M0

Ⅰb期　 T2，N0，M0

Ⅱa期　 T3，N0，M0

Ⅱb期　 T1～3，N1，M0

Ⅲ期　　T4，任何N，M0

Ⅳ期　　任何T，任何N，M1

（2）胆管癌

TNM分期

Tis　　 原位癌。

T1　　　肿瘤局限于胆管。

T2　　　肿瘤超出胆管壁。

T3　　　肿瘤侵犯肝、胆囊、胰腺和（或）门静脉或肝动脉的单侧分支。

T4　　　肿瘤侵犯以下任何一个者：门静脉或肝动脉的双侧分支、其他邻近器官，如结肠、胃、十二指肠或腹壁。

N0　　　无淋巴结转移。

N1　　　区域淋巴结转移。

N2　　　区域外淋巴结转移。

M0　　　无远处转移。

M1　　　有远处转移。

临床分期

0期　　 Tis，N0，M0

Ⅰa期　 T1，N0，M0

Ⅰb期　 T2，N0，M0

Ⅱa期　 T3，N0，M0

Ⅱb期　 T1～3，N1，M0

Ⅲ期　　T4，任何N，M0

Ⅳ期　　任何T，任何N，M1

（四）鉴别诊断

1.胆囊癌患者大多数合并有胆囊结石，因此，在有胆石症、胆囊炎存在时要想到是否有肿瘤的可能。

2.胆管癌的主要症状为阻塞性黄疸，应与黄疸型肝炎相区别。

【治疗】

对于Ⅰ期及Ⅱ期的胆囊癌，单纯胆囊切除就已足够。对Ⅲ期的病人则应施行根治性胆囊切除术，切除胆囊的同时在胆囊床周围做肝组织局部切除，范围至少2cm，并清扫胆囊周围淋巴引流区。

对于无法行根治术治疗的晚期病例，可行姑息性手术，以减轻症状，提高生活质量。由于胆囊癌术后局部复发率可高达75%～86%，有学者建议术后辅助放疗。对于术中探查发现肿瘤已无法切除，或仅能做姑息性手术者，可采用术中放疗25～30Gy，以延长生命。

胆管癌的治疗目前仍以手术治疗为主，目的是切除肿瘤并恢复胆管的通畅。近年来报导胆管癌尚可采取姑息放疗或术后放疗的方法，均取得了不错的效果，但需注意必需行适形或调强放疗的形式，以减少周围器官放射线受量。

胆道系统肿瘤化疗疗效尚不理想。有效化疗药包括氟尿嘧啶、吉西他滨、多西紫杉醇。

【预后】

胆囊癌的5年生存率甚低，仅有2%～5%，80%以上的病人死于1年之内。预后好坏的关键在于早期诊断。

胆管癌的预后极差，但随着根治切除术和金属支架的应用，2年生存率可达到40%～70%，姑息生存率已超过1年，但5年生存率仍较低。

【随诊】

能手术切除者，术后第1年内，每2个月复查1次。第2年每3个月复查1次。以后每半年复查1次。