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恶性嗜铬细胞瘤

时间:2023-03-16 理论教育 版权反馈
【摘要】:2.病理组织学检查 由于该肿瘤生物学行为与病理形态上的不完全一致,使形态上表现为良性的肿瘤可能发生转移,所以需结合临床上有转移的事实及肿瘤细胞的侵袭性行为来确立诊断。

恶性嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的10%。可发于任何年龄组,最好发于30~50岁。儿童较少见。

【病因】

病因不详。该肿瘤有明显的家族发生倾向。

【病理】

恶性嗜铬细胞瘤组织学表现几与良性者相似。

【诊断】

(一)临床表现

1.症状 高血压、出汗、焦虑、头痛、心悸。

2.体征 腹部肿块。此外,还可能存在甲状腺毒症。

(二)特殊检查

1.影像学检查 胸片、腹部CT及腹部超声检查。

2.病理组织学检查 由于该肿瘤生物学行为与病理形态上的不完全一致,使形态上表现为良性的肿瘤可能发生转移,所以需结合临床上有转移的事实及肿瘤细胞的侵袭性行为来确立诊断。

(三)实验室检查

血常规、血生化、血及尿中的钙、血及尿中儿茶酚胺及代谢产物的测定。

(四)诊断要点

结合临床表现、血生化检查、影像学检查及病理检查,易于确诊。

【治疗】

(一)治疗原则

手术治疗为主要治疗手段,如果情况允许尽可能手术切除。

(二)治疗方法

1.手术治疗

2.其他治疗 化疗效果不肯定。不能进行手术切除的恶性嗜铬细胞瘤可试用131I-MIBG。

【预后】

恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率只有43%,而良性嗜铬细胞瘤的5年生存率却高达97%。

【随诊】

按一般肿瘤复查方式来随诊。

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