椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤,多发生于青少年儿童,原发性椎管内肿瘤10%发生于脊椎骨,65%发生于椎管内,25%发生于脊髓。
【病因】
尚不清楚。可能与先天性及遗传因素、放射、化学因素、病毒、其他部位肿瘤转移和种植有关。
【病理】
椎管内肿瘤分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤、硬脊膜肿瘤。常见的有神经鞘瘤、脊膜瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤、神经纤维瘤、室管膜瘤等。
【诊断】
(一)临床表现 根据肿瘤所在部位、脊髓节段、椎体平面表现相应症状。
1.临床表现分期
(1)刺激期:神经根痛。
(2)脊髓部分受压期:脊髓半横断综合征。
(3)脊髓完全受压期:脊髓横贯性损伤。一旦进入完全受压期,脊髓损伤为不可逆性。
2.主要症状和体征
(1)神经根痛:是最常见的首发症状,以硬脊膜外肿瘤最为常见。
(2)运动障碍:肿瘤压迫平面以下为上神经元损伤,即痉挛性瘫痪,反射亢进。肿瘤平面表现弛缓性瘫痪,反射减弱或消失。
(3)感觉障碍:常有麻木,温度觉异常,感觉过敏,甚至感觉丧失。
(4)尿潴留和尿失禁。
(5)便秘或排便失禁。
(二)特殊检查
1.影像学检查
(1)X线检查:可见椎管内肿瘤阴影,椎体破坏。
(2)脊髓腔造影检查:可显示脊髓腔变窄、脊髓受压等改变。
(3)CT及MRI检查:椎管内可见肿瘤阴影、椎体骨质破坏、脊髓受压变形。MRI能从矢状面显示肿瘤与脊髓的关系。更有定位及定性价值。
2.细胞学检查 脑脊液细胞学检查可明确细胞学类型。
3.组织病理学检查 活检及术后病理组织学检查可确诊,并明确肿瘤的病理类型。
(三)诊断要点
患者存在脊髓压迫定位症状及体征,影像学提示椎管内占位病变即可临床诊断。确诊依靠活检或术后病理组织学检查。
(四)鉴别诊断
1.颈椎病 多为中年以上患者,病程长,感觉障碍平面不规则,影像学检查可见椎体唇样增生。
2.脊髓蛛网膜炎 多有感染病史,CT及MRI检查无肿瘤阴影。
3.腰椎间盘突出症 多有慢性腰痛史,影像学检查见压迫物在椎间隙平面。
【治疗】
(一)治疗原则
以手术切除为首选。
(二)治疗方法
1.手术治疗 是椎管内肿瘤最有效的治疗方法。
2.放射治疗
(1)脊椎的成骨肉瘤、软骨肉瘤很少能完全切除,应术后放疗。DT6000~6500cGy,常规分割,上下各外放1个椎体。
(2)椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤、神经纤维瘤,如完全切除则不用放疗,部分切除需术后放疗,DT5400cGy。
(3)脊髓内恶性胶质瘤完全切除不需放疗,部分切除应术后常规超高压放疗,病变上下外放3~5cm。推荐5040cGy/5~6周。
(4)分化差的多灶性室管膜瘤及恶性淋巴瘤应采用全神经系统照射技术。
3.化学治疗 多形性胶质母细胞瘤、恶性淋巴瘤及化疗敏感的肿瘤可行全身化疗及鞘内注射。
【预后】
良性肿瘤经手术切除75%可获痊愈,肿瘤的病理类型、有无截瘫、治疗方法是影响预后的重要因素。
【随诊】
随诊时间越长越好。应注意观察患者的感觉及运动功能有无障碍,必要时行MRI检查。
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