肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是小儿最常见肾脏恶性肿瘤。大多数肿瘤对化疗敏感，预后较好。
一、病因和发病机制
可能是由于多种基因调控紊乱引起泌尿生殖系胚胎发育障碍。可以遗传的或非遗传形式出现。散发性多为单侧，若属遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧及多中心形成。1%～2%有家族史。常伴发其他畸形，如虹膜缺如、单侧肢体肥大、头颅颌面畸形、马蹄肾、尿道下裂、假两性畸形、隐睾、神经纤维瘤病等。
肿瘤起源于后肾胚基，由胚基细胞、间叶细胞、上皮细胞三种组织成分构成。按细胞数及所占比例，分为上皮优势型、间质优势型、母细胞优势型和混合型，在各型中检出肿瘤组织具有间变者为间变型。根据组织分型与预后的关系，将肾母细胞瘤分为以下两种类型。
1.组织结构良好型（favourable histology，FH） 无间变表现的上皮优势型、间质优势型、母细胞优势型、混合型。
2.组织结构不良型（unfavourable histology，UH） 间变型。
二、诊 断
（一）症状
1.腹胀 多数患儿主因腹胀或发现腹部包块就诊。
2.血尿 部分病儿因肉眼血尿就诊，血尿为间歇性，腹部检查方发现肿物。
3.其他 早期不伴有其他症状。肿瘤较大时，可出现腹痛、发热、高血压、贫血等症状。
（二）体征
腹部肿块：多为无意中发现，位于上腹部，向季肋部鼓出，表面光滑，实质性，较固定。少数肿瘤巨大者可超越腹部中线，多无疼痛。
（三）实验室检查
1.影像学检查
（1）B超和CT（或MRI）检查：可以显示肾脏发生的肿瘤，应同时注意有无腹膜后淋巴结肿大、肾静脉和下腔静脉瘤栓。
（2）排泄性尿路造影或增强CT扫描：肾盂肾盏拉长变形；若肾脏破坏严重，则隐约显影或不显影；偶有散在或线状钙化影。同时可判断对侧肾功能与病变。
（3）胸部X线片或胸部CT检查：肾母细胞瘤最常见转移部位是肺，故胸部X线片或CT可以了解有无肺转移。
2.实验室检查 肾母细胞瘤无明确的肿瘤标志物，普通生化检查可以了解肿瘤引起的代谢紊乱。
（四）鉴别诊断
1.神经母细胞瘤 肿瘤位于肾外，常包绕大血管生长、多有肝脏、骨髓、骨转移等。
2.腹膜后畸胎瘤 肾外肿物，常见钙化和骨骼影。
3.肾积水 肾内囊性肿物。
三、治疗对策
根据分期及病理组织分型采取综合治疗措施。
（一）参考美国NWTS分期
Ⅰ期 肿瘤局限于肾内，完整切除，肾包膜完整，术前或术中未破溃，切除边缘无肿瘤残留。
Ⅱ期 肿瘤扩散到肾外，完整切除；有局限性扩散，如肿瘤浸润肾包膜达肾周软组织，肾外血管有瘤栓或已被浸润，曾做过活检，或术中有瘤组织逸出，但限于肾窝，切除边缘无肿瘤残留。
Ⅲ期 腹部有非血源性肿瘤残留；肾门或主动脉旁淋巴结转移；弥漫性腹腔播散；腹膜有肿瘤种植；肉眼或镜检有肿瘤残留；局部浸润至重要脏器，未能完全切除。
Ⅳ期 血源性肿瘤转移，如肺，肝，骨，脑。
Ⅴ期 双侧肾母细胞瘤，每侧按上述标准分期。
（二）参考病理组织分型
分为预后良好型（上皮型、间叶型、混合型等）和预后不良型（间变型）。
（三）治疗原则
肿瘤巨大、下腔静脉瘤栓者，可根据临床诊断先化疗待肿瘤缩小和瘤栓消失再手术。Ⅲ期以上者可先活检取病理后化疗。
（四）参考治疗方案
1.预后良好型
Ⅰ期 手术（肾切除术），不放疗，化疗（ACTD＋VCR）24周。
Ⅱ期 手术，不放疗，化疗（ACTD＋VCR）24周或65周。
Ⅲ～Ⅳ期 手术，放疗（1 080cGy），化疗（ACTD＋VCR＋ADR）26周或65周。
2.预后不良型
Ⅰ期 同FHⅠ期。
Ⅱ～Ⅲ期 手术，放疗（1 200～4 000cGy），化疗（ACTD＋VCR＋ADR）65周。
3.Ⅴ期（双侧性肿瘤）术前化疗6～12周，用ACTD＋VCR方案 手术中尽可能保留肾组织，施行双侧单纯肿瘤切除或肿瘤大的一侧肾切除，另一侧做单纯肿瘤切除或仅做肿瘤和淋巴结活检。术后化疗用ACTD＋VCR＋ADM方案。
肾母细胞瘤巨大者容易造成周围器官组织损伤，肿瘤侵犯肝脏或肾上腺时需要切除部分肝脏或肾上腺。
目前，肾母细胞瘤是治疗效果最好的恶性肿瘤之一，综合治疗预后良好型Ⅰ、Ⅱ期5年存活达92%以上；Ⅲ、Ⅳ期为70%～80%；预后不良型为60%。
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