肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。好发于婴幼儿期。肝母细胞瘤大多为单发，局限于肝右叶为多，首先在肝内转移，其次见于肝门淋巴结及肺。一般不合并肝硬化。
一、病因和发病机制
起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞，具有多潜能特征。组织学类型主要为上皮型、间叶型和混合型。按细胞分化的程度分为高分化型（胎儿型）、低分化型（胚胎型）及未分化型。
二、诊 断
（一）症状
1.早期症状 一般情况多数良好，有些患儿可有厌食、倦怠、腹痛、呕吐、烦躁不安和轻度贫血。晚期则可出现黄疸、腹水、发热、体重减轻等症状。
2.内分泌异常症状 少数男性患儿以性早熟为始发症状，如生殖器增大、声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞释放促性腺激素，引起睾丸间质细胞的增生和分泌过多所致。亦有高胰岛素引起低血糖者。
（二）体征
进行性腹胀和无痛性腹块，常在常规体检时发现引起腹胀的上腹部肿块，边界清楚但不规则，硬度中等，无明显压痛。肿瘤生长迅速，可达脐下或超过中线。
（三）实验室检查
1.影像学检查
（1）超声显像：图像显示不均质回声增强的孤立性肿块，偶有囊性区以及点状或不规则形瘤内钙化。
（2）CT扫描：平扫示肝脏低密度病灶，增强扫描见肿瘤和正常肝组织密度增高。少数病例显示斑点或不规则形瘤内钙化。应注意肝内转移情况。
2.实验室检查 肿瘤标志物：血清AFP值升高，有诊断意义。HCG也可升高。各种肝功能检查多属正常范围。
（四）鉴别诊断
1.肝细胞肝癌 多见于大孩子，病灶可多发，有乙肝感染史，化疗敏感性相对较差。
2.婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤 见于新生儿和小婴儿，B超显示高血供肝肿瘤，CT增强可见明显肿瘤染色，延时扫描肿瘤周径外1/3～1/2与血管密度一致，为特异性表现。
三、治疗对策
1.肝肿瘤切除术 手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方法。当肿瘤巨大和手术不能切除病例可采用术前化疗使肿瘤缩小后再切除的方案。亦可通过肝固有动脉插管或经静脉的强化疗法，使肿瘤缩小，AFP下降后再进行手术。
2.化疗 用于术前和术后联合化疗药物有顺铂、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶、依托泊苷等，采用两药或多剂组合，效果较好。术后化疗1～2年。
3.随访 至少2～5年。血清AFP测定，可作为判断手术的彻底性，可作为判断手术的彻底性术后有无复发的可靠依据。
肝肿瘤巨大者可以影响肝功能，手术前后化疗可以引起不同程度的肝功能障碍，B超可以见到肝脏回声光点粗大等。这些变化可以在肿瘤切除和化疗停止后恢复。因此要注意监测肝功能，并给予保肝治疗。肝肿瘤切除手术后也有肝功能一过性损伤，只要有足够的正常肝脏组织，肝功能就可以自行恢复。
预后与分期、组织分型有关：Ⅰ、Ⅱ期效果好。手术能否全切是预后的关键。与化疗是否敏感有关：耐药者易复发。
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