下呼吸道大出血

下呼吸道大出血是指喉以下的呼吸道或肺组织的出血，血经气管插管、气管套管或经咳嗽由口腔排出，出血后有急性呼吸道梗阻、血压降低、贫血等表现的情况。

【临床表现】 常见表现为吸痰过程中经气管插管或套管吸出或涌出大量带泡沫或不带泡沫的鲜红色或黯红色血液甚至血凝块，伴有大出血或呼吸窘迫引起的一系列反应，如血氧饱和度下降、呼吸道阻力增加、循环波动等。少数情况，可在患儿躁动甚至安静状况时发生自发性下呼吸道出血。

【诊断】

1．病史 易发生下呼吸道出血的先天性心脏病患儿常分为两类，一类有气管切开史，易因气管套管损伤出血；另一类因肺内存有较多体-肺动脉侧支，同时合并凝血功能不良，易发生肺内出血。出血的具体位置常较难确定，推测方法大致归纳如表5-1。

2．胸部体征 机械通气时患侧呼吸音可减低甚至消失；自主呼吸时呼吸加深加快，并伴有呼吸音改变。

3．X线胸片检查 气管黏膜少量出血时，X线胸片可无特殊表现，肺内出血常造成局部肺不张。

4．纤维支气管镜检查 纤维支气管镜检查有助于明确出血部位及原因。

【鉴别诊断】 主要应将下呼吸道出血与口腔、鼻咽部出血及因上消化道出血引起的呕血进行鉴别。下呼吸道出血是喉以下呼吸道或肺组织的出血。口腔出血、牙龈出血可经观察口腔明确；鼻咽部出血可经鼻咽镜检查明确；消化道出血常伴有恶心、呕吐、血便等消化道症状，通过病史、体征和其他检查方法一般能够鉴别。

表5-1　气管出血与肺出血的鉴别要点

【病因】 下呼吸道出血常可分为原发性和继发性原因，前者主要与患儿凝血机制障碍、术前体-肺动脉侧支过多等原因有关。继发性出血更为常见，主要原因有气管切开口周围组织糜烂出血、切口过低造成右无名动脉损伤、套管选用不当、不正确的吸痰等。

1．先天性心脏病自身的因素

（1）肺血少发绀型先天性心脏病（如法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等）由于肺血减少，体循环和肺循环之间建立了丰富的侧支循环，这些血管网血供丰富且压力相对较高，故在肺部炎症或受刺激时易发生出血。且这类患儿常伴有凝血功能的障碍，更增加了出血的机会。

（2）因大量左向右分流合并严重肺高压的患儿，纡曲扩张的肺小动脉易形成小血管瘤而发生出血。

（3）严重的二尖瓣狭窄致左房、肺静脉压力升高，进而使肺毛细血管、支气管静脉、胸膜肺门静脉压力升高和血管扩张，这些血管在一定的因素作用下易发生出血。

2．全身状况

（1）严重感染、重度营养不良引发的肺部炎症可造成肺组织、肺血管的糜烂破溃而出血。

（2）肝功能受损的患儿因凝血因子及纤维蛋白原生成减少，在原发病的基础上更易发生出血，且止血更加困难。

（3）其他原因如血小板减少症，使用肝素、阿司匹林等药物进行抗凝治疗的患儿较易发生下呼吸道出血。

（4）气管切开后，呼吸道水分丢失量增加，且因活动受限所致的呼吸浅弱、潮气量下降、支气管黏膜-纤毛清除功能障碍和吸氧会加重呼吸道黏膜的干燥。分泌物干稠或结痂时需要加大吸痰力度，同时也会增加因吸痰不当引发出血的概率。

3．医源性出血

（1）气管切开的切口过低，易损伤无名动脉引起大出血。

（2）反复气管内吸痰、吸痰时负压过大、吸痰动作生硬、一次性吸痰管质地太硬等原因可损伤下呼吸道黏膜。常见表现为当吸痰管下达到一定深度时即会诱发出血，避免下达到该深度后出血逐渐消失。

（3）气管导管气囊压力过高或未间断放气可引起局部黏膜压迫性坏死出血。

（4）还有一些极少见的情况，如放置的Swan-Ganz导管损伤肺动脉造成大出血；主动脉手术使用的涤纶血管替代物，术后因形成主动脉-支气管瘘而发生大出血等。

4．下呼吸道大出血另有一类病因与肺部疾病及气管、支气管疾病有关，因在先天性心脏病术后患者中发生率较低，本章不再赘述。

【发病机制及病理变化】 肺接受肺动脉和支气管动脉的双重血供。前者系肺循环，压力低，但血管床丰富、血流量大，因而出血的机会较多；后者来自体循环，它供应呼吸性小支气管以上的肺组织进行新陈代谢，血流量小，但压力高，破裂后出血量较大。婴幼儿的气管、支气管较狭窄，软骨缺乏弹力组织、支撑作用薄弱。另外，儿童呼吸道壁占小呼吸道面积的比例较成年人大且黏膜柔软、血管丰富，因此更容易出血。

下呼吸道出血的病理学基础包括：血管内压力过高、血管壁通透性增加、血管壁受侵破裂、各种病变引起的血管瘤破裂、出凝血功能障碍等。

【预防】

因下呼吸道大出血发病危急、止血困难，故应以积极预防为主。

1．湿化呼吸道 为维持黏膜-纤毛系统的正常功能，气管切开患者所在环境的空气湿度应在55%～65%。自主呼吸的患儿，可将气管导管口用两层湿纱布覆盖或每隔1～2h向呼吸道内滴入少量生理盐水以增加吸入气湿度。采用加有糜蛋白酶、庆大霉素、地塞米松等药物的生理盐水进行雾化吸入治疗有利于黏稠痰液的排出，从而有效地减少吸痰时的刺激。机械通气的患儿，应保证呼吸机湿化器水温在30～32℃。

2．合理体疗 每2小时翻身拍背1次，吸痰前先进行体疗，有条件应使用体疗仪。合理体疗有利于黏稠痰液松动，改变附着位置，从而较易被吸出或排出。

3．机械通气时PEEP的使用 对肺内侧支循环较多有出血倾向的患儿，在机械通气时应加大PEEP至6～10cmH2O，根据临床表现、X线胸片等情况逐渐减至0cmH2O后仍未见出血、渗出等情况时再考虑脱机。

4．气管套管的正确固定 气管切口不应低于第3软骨环，气管切开后患者应保持合理体位，躁动时应给予适当镇静。医护人员操作要轻柔，对气管套管应进行正确有效的固定，避免与气管成角时因摩擦、滑动等原因损伤黏膜，引起呛咳及黏膜出血。气囊的充气量以恰不漏气为宜，每4～6小时放气1次，每次10min，避免长时间压迫引起黏膜溃烂出血。

5．预防和积极治疗气管切口感染 每12小时消毒气管切口，切口上敷以无菌纱布固定气管套管，纱布随湿随换。如发生切口感染应增加换药次数，并以敏感抗生素稀释液进行切口皮肤护理，防止血管壁感染糜烂引发的大出血。

6．吸痰注意事项

（1）吸痰时机的选择：自主呼吸患儿出现明显喉部痰鸣，机械通气患儿出现气道压力升高、通气量或氧饱和度突然下降等情况时进行吸痰。吸痰前、后应进行仔细的肺部听诊，做好充分给氧准备，有严重出血倾向或有出血史的患儿吸痰前应适当镇静。

（2）选择粗细适宜、管壁平滑、带有侧孔的柔软硅胶吸痰管，吸引器负压30～40kPa，可先将吸痰管插入内套管1～2cm，再开启负压。吸痰时应严格无菌、动作轻柔、左右旋转边退边吸，避免吸痰管插入呼吸道过深或在某一部位长时间反复提插，单次呼吸道内停留时间不超过10s。

（3）每次吸痰前先在呼吸道内滴入1～2ml生理盐水以稀释痰液、减少刺激，必要时可使用冰生理盐水或加入0．001%去甲肾上腺素的生理盐水。

7．其他措施 包括积极控制感染、改善营养状况，及时补充血小板及凝血因子等。

【治疗】 下呼吸道大出血是先天性心脏病术后严重的并发症，其发生率虽不高，但治疗困难，病死率高，往往既影响呼吸又影响循环，进而带来严重后果，对于高危患儿应严加预防。一旦发生，应按计划采取一系列治疗措施。治疗原则为：①适度镇静，降低反应性高血压，减少应激反应。②有效控制出血。③保持呼吸道通畅、尽量避免缺氧。④保持足够的血容量及合适的血压，保证组织有效灌注。

1．一般处理

（1）适度镇静：自主呼吸的患儿可给予地西泮、异丙嗪、水合氯醛镇静，避免使用吗啡等可能抑制呼吸的药物；机械通气的患儿可给予肌松药。

（2）皮球加压给氧，向呼吸道内滴注含0．001%～0．002%肾上腺素或去甲肾上腺素的冰盐水进行局部止血，每次2～3ml。

（3）尽量将可能引起窒息的血凝块吸出（吸痰前先向呼吸道内滴注冰生理盐水）。清醒患者还可使其头低足高、刺激咽喉、拍击背部进行体位引流，促使阻塞呼吸道的血凝块排出，严重的呼吸窘迫应行机械通气治疗，机械通气时加大PEEP（一般为6～10cm H2O）可有效防止出血的进展。

（4）进行血常规、血气、凝血功能、X线胸片等检查，为进一步治疗提供依据。

2．止血药物的应用

（1）促进凝血的药物

①维生素K1：参与凝血酶的生成。每次5～10mg静脉注射，每日1～2次。

②酚磺乙胺：降低毛细血管通透性、增加血小板的数量及功能、加快血块收缩。每次10mg／kg，静脉注射，每日2～4次。

③氨甲苯酸：抑制纤溶酶原激活，从而抑制纤维蛋白降解达到止血目的。每次10mg／kg静脉注射，每日2～4次。

④巴曲酶：凝血酶样物质，只有止血作用，不能增加血中凝血酶原数量。0．5U静脉注射、0．5U肌内注射，注意本药用量过大会出现功效下降。最近也有文献报道，经呼吸道滴入巴曲酶可起到迅速、明确的止血效果。

⑤鱼精蛋白：通过使肝素迅速灭活加速凝血过程，对有凝血机制障碍或肝功能不全引起的肺出血有效。

⑥其他如凝血酶原复合物、纤维蛋白原复合物、新鲜冷冻血浆等可有效补充凝血因子，加速凝血过程。

（2）降低血管通透性的药物

①维生素C：有利于保持血管壁的完整性和稳定性、促进伤口愈合，并有解毒和增强机体抵抗力的作用。用法为1～5g／d，静脉注射。

②卡巴克洛：对毛细血管通透性有强大的抑制作用，增加毛细血管抵抗力、加速管壁回缩。用法为每次5mg肌内注射，每日2～3次。

③糖皮质激素：非特异性抗炎作用，可通过增加血管张力、减少渗出、抑制肥大细胞脱颗粒反应等，使血中肝素水平下降、凝血时间缩短而达到止血目的。常用药如甲泼尼龙，每次2mg／kg静脉注射，每日1～2次；每次地塞米松0．2～0．3mg／kg静脉注射，每日1～2次。

（3）血管收缩药：

①垂体后叶素：具有强烈的血管平滑肌收缩作用，可使肺小动脉及毛细血管收缩、血流下降、肺静脉压下降、促进肺血管破裂处血栓形成，疗效确切，起效迅速。用法为将垂体后叶素稀释至0．24U／ml，1～5ml／h静脉滴注，据病情调整用量。使用本药时应特别注意适当控制血压，以免血压过高反而引起出血量增加。对有高血压、严重心力衰竭的患者应慎用。

②其他有文献报道的缩血管药物还有吲哚美辛等。

（4）血管扩张药：硝普钠、酚妥拉明等血管扩张药，理论上可通过扩张动、静脉使全身血管阻力下降、回心血量减少，相应肺血管床血液流向肢体起到“内放血”的作用。也可通过扩张血管降低肺动脉压、肺楔压，减少肺血流量。但发生下呼吸道大出血的患者常因失血过多或通气不足等原因血压处于偏低水平，故极少使用此类药物，一般仅试用于禁用垂体后叶素或垂体后叶素治疗无效者。

3．失血性休克 因出血量大，出现血压下降、心率增快、四肢湿冷、意识障碍等休克表现时，应积极按失血性休克的治疗原则进行处理。

4．肺不张 下呼吸道出血后由于血凝块阻塞支气管，易发生肺不张和肺炎。由于婴儿的支气管壁缺乏弹性组织、细支气管无软骨，故更易发生气体滞留，影响气体交换。发生肺不张后应进行合理的抗感染治疗，同时加强体疗，注意湿化呼吸道以利堵塞物的排出。

5．纤维支气管镜的应用 通过纤维支气管镜检查有助于明确呼吸道内出血的部位及原因，也可进行止血或取栓治疗。

6．手术治疗 无名动脉等血管破裂引起的出血必须立即进行手术修补。

7．原发病的治疗 在下呼吸道大出血基本控制后，应根据不同病因对原发病进行处理，如治疗肺内感染、纠正心血管畸形、控制心力衰竭、补充血小板及凝血因子等。

（张燕搏）