随着先天性心脏病整体治疗水平的提高,越来越多的先天性心脏病患儿在新生儿期以及小婴儿期得到矫治,减少了患儿长期处于慢性脑缺氧的风险。然而,由于新生儿和婴儿的脑发育尚未健全,对体外循环心脏手术的耐受性差,也增加了术后脑部并发症的风险。术后早期患儿神经系统并发症主要为卒中或惊厥,但是随着临床医师对心脏术后患儿长期随访中发现,许多更细微的神经系统并发症为人们认识,比如学习困难、语言发育延迟、视觉运动障碍以及大运动和精细运动受损。这些并发症虽然不危及生命,但是却可以严重地影响患儿及其家庭的生活质量,增加社会经济负担。
【病因】 先天性心脏病手术术后神经系统并发症的病因并没有完全明确,大致与以下因素相关。
1.手术前风险因素 有资料表明,大概10%~29%的先天性心脏病患儿存在大脑发育畸形,这些畸形的存在也增加了心脏手术出现脑部并发症(如脑出血和脑缺氧)的风险。另外,新生儿、婴儿神经系统发育不健全等也是潜在的风险因素,其他如缺氧、酸中毒、电解质紊乱均可以导致严重的脑部并发症。
2.手术中的风险因素 低温、深低温停循环是主要的风险因素。大脑皮质、脑室旁白质以及基底核区的对缺氧敏感的核团受损,出现惊厥、语言、运动发育不良等情况。
3.手术后的风险因素 心脏手术早期,患儿的心肺功能尚处于不稳定状态,约20%的神经系统的损害发生在术后早期,如心搏、呼吸骤停可以造成严重的脑缺氧。术后神经系统损害可能发生在不同程度的水平层面,临床应该做出神经系统定位诊断。长时间带呼吸机且撤机困难的患儿应该考虑膈神经损害,而明显的意识恢复延迟合并撤机困难的患儿,应该考虑神经肌肉接头受损所致(如长时间的使用神经肌肉阻滞药)。
【临床表现】
1.惊厥 惊厥是小儿心脏病术后最常见的神经系统并发症。常见于急性期,表现为全身性和部分性惊厥。特别注意部分小婴儿以及新生儿存在微小发作,这部分患儿表现为突然的肢体或眼球异常运动,呼吸暂停、或咀嚼吞咽样动作。同时伴有心率增快,血压升高以及瞳孔大小的改变。由于这种发作不典型,特别是对于部分气管插管以及应用镇痛药和肌松药的患儿,临床有时候难以发现该发作类型。如果临床难以鉴定是否存在惊厥发作,可以行脑电图检查加以证实。
2.惊厥持续状态 持续惊厥30min以上或频繁发作30min以上,发作间歇意识不能恢复者,称为惊厥持续状态。此种发作为儿科的急症,需要紧急处理,若处理不及时或处理不当可有生命危险。此外,由于新生儿以及小婴儿的意识状态有时难以判断,此种发作难以诊断,需要行脑电图检查加以证实。脑电图(EEG)表现为持续性癫样放电,α、θ节律以及棘慢波为特点。这种发作常继发于颅内出血以及弥漫性脑缺氧改变,提示严重的神经系统异常,预后较差。
3.脑卒中 脑卒中是指脑动脉或脑静脉系统突然发生闭塞或破坏性出血引起的急性脑功能障碍,是形成小儿偏瘫的重要原因。由于术后早期使用镇静、镇痛药物的影响,脑卒中可以延迟到在术后的数天才为临床认识到。小婴儿一般可以表现为偏瘫或部分惊厥以及精神状态的改变;年长儿一般表现为运动障碍以及语言、运动功能障碍。先天性心脏病引起脑卒中主要是右向左分流时栓子进入脑血管,主要见于青紫型心脏病因感染、脱水而诱发血液黏稠度增加形成脑血栓。脑动脉空气栓塞也可以引起本病。
【辅助检查】 常用的实验室检查有EEG和头颅CT、MRI、MRA等,以及视觉诱发电位、体感诱发电位、听觉诱发电位。对于外周神经和肌肉损害的患儿,可以行肌电图检查。
【治疗】
1.低温 对于昏迷以及严重脑功能障碍的患儿,应该采用低温策略。其目的是降低脑代谢,降低脑的耗氧量。同时,由于低温可以降低脑容积,减轻脑水肿程度。降温的具体方法:在颈部、腋下以及腹股沟等大动脉经过的位置放置冰袋,同时头部给予冰帽降温。一般以直肠温度控制在34~35℃。
2.脑水肿的治疗 小儿颅内压增高尤其是脑水肿进展迅速,常可以危及生命。治疗的目的是保证脑部灌注以及能力供应,防止脑组织移位。病因治疗是纠正休克于缺氧,改善通气情况,防止二氧化碳潴留。将患儿头、肩抬高25°~30°,以利于颅内的血液回流,当有脑疝症状的时候,则宜平卧位为宜。
脱水是治疗脑水肿的主要措施。主要使用渗透性利尿药物给予脑脱水治疗。常用的药物有甘露醇。用法与用量:20%甘露醇0.5~1g/kg,每4~8小时1次,脑疝时要加大剂量至2g/kg,2~4h1次。给予控制液体入量50~60ml/(kg·d)或800~1 000 ml/m2,限制入量的同时要注意稳定患儿循环稳定。适当配合肾上腺皮质激素,可以维持毛细血管正常的通透性,减少血管内液体外渗。一般使用地塞米松0.5~1mg/kg,4~8h1次。继而减量至0.1~0.5mg/kg,每日3~4次。其他的治疗方法包括呼吸机控制性过度通气、降低颅内压。
3.抗惊厥治疗 抗惊厥的治疗首先应该明确惊厥的病因。排除因为电解质紊乱如低钙、低镁引起的惊厥,注意低血糖等情况的发生。急查血电解质以及血气以明确病因。对于继发性癫患儿的抗癫治疗,一般选用下述药物行抗癫治疗:苯巴比妥为首选药物治疗,同时对于有缺血缺氧引起的脑损伤具有一定的保护作用。本药物的半衰期比较长,进入脑脊液快,效果好。首次的负荷量为20mg/kg。惊厥停止以后给予3~5mg/(kg·d)分次口服。绝大部分患儿使用该药物惊厥控制良好。此外,卡马西平以及丙戊酸也是临床常用的抗癫药物。此两类药物的主要优势在于对意识的影响比较小。对于意识判断有困难的患儿,抗癫治疗药物宜选用后两种药物为宜。
4.惊厥持续状态的治疗 首选劳拉西泮,0.05~0.1mg/kg静脉注射,总量<4mg;或地西泮0.25~0.5mg/kg静脉注射。如果无效30min后重复1次。对于难以控制的惊厥持续状态可以辅以肌肉松弛药,注意用药前做好插管准备,以及预防和控制脑水肿。
5.恢复期的治疗 对于有神经系统并发症的患儿,根据病情的需要可以行高压氧治疗,促进脑伤害的恢复。对于有肢体障碍的患儿,病情稳定以后,及早行神经系统的康复治疗,能够较好地改善患儿的预后。
(曾 敏)
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