【解剖特点】 在胚胎期由于房间隔的发育异常，左、右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先天性心脏病，称为房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）。
正常的房间隔由继发隔和原发隔组成。在胚胎期，原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔，原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧，犹如活瓣，关闭卵圆孔。生理情况下，由于左心房压大于右心房压，使卵圆孔生理性闭合。
根据发生机制的不同，房间隔缺损可分为继发孔型和原发孔型。
1．继发孔型 根据缺损部位的不同，又可分为以下几种。
（1）中央型：也称卵圆孔型，最为常见。位于房间隔中央，相当于卵圆孔处，缺损四周房间隔结构完整。
（2）上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的头侧，相当于上腔静脉入口处，因此这种缺损没有上缘。此型常合并右上肺静脉畸形引流。
（3）下腔型：缺损位于房间隔足侧，与下腔静脉开口相延续，后缘为左心房后壁。
（4）混合型：缺损巨大，兼有上述两种以上形态特点。
2．原发孔型 位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，缺损呈新月形。多合并有二尖瓣前叶裂，称部分型心内膜垫缺损。
【围术期病理生理变化过程】 左心房压高于右心房压，因此心房水平由左向右分流，这是房间隔缺损的基本病理生理改变。分流量的大小取决于缺损的大小、肺血管阻力及两心房间的压差。新生儿出生后，肺血管阻力逐渐下降，房间隔缺损的心房水平左向右分流增加，但此时的肺动脉压可能正常。房间隔缺损引起的右心负荷增加及肺血管床的病理改变进程缓慢，患儿除易患感冒外无其他症状，通常不产生细菌性心内膜炎。有的病例经长时间大量左向右分流，肺小血管发生器质性改变，肺动脉压力愈来愈高，形成肺动脉高压，进一步发展可导致广泛肺小动脉中层肥厚及内膜增生，右心负荷加重，临床症状逐渐明显。未获手术矫治的病例，如发展成肺血管器质性阻塞性病变，肺动脉压力将持续增高，极度增加右心负荷，此时心房水平的左向右分流递减而右向左分流递增，并出现发绀、低氧血症、右心衰竭等表现。
【术前准备及危重症处理】
1．术前进行常规检查，明确房间隔缺损的类型。
2．单纯房间隔缺损在婴儿期多没有明显症状。
3．如果临床症状用房间隔缺损不能解释，要积极完善检查，注意部分肺静脉异位流、部分心内膜垫、无顶冠状静脉窦等合并存在。
【手术方法】
1．直视下房间隔缺损修补术 多在正中切口下完成，为了美容效果，可以选择右侧胸部切口。心外探查，应注意观察房间隔缺损的边缘，是否合并左上腔静脉和部分型肺静脉畸形引流等畸形。较小的中央型房间隔缺损，可以直接缝合。较大房间隔缺损或合并其他畸形用补片修补。修补上腔型房间隔缺损时应注意是否有上肺静脉引流入右房。修补下腔静脉型房间隔缺损时应避免造成下腔静脉入口狭窄。
2．经皮介入导管房间隔缺损封堵术 中央型房间隔缺损、缺损边缘明确者效果较好。
3．杂交技术 适用于婴幼儿。经胸部切口显露右心房，在食管超声心动图的引导下，直接将封堵器置于缺损处。
【术后处理】
1．单纯房间隔缺损如畸形纠正满意、血流动力学稳定，术后4～6h可拔出气管插管。
2．心律失常的处理：术后常见窦性心动过缓、房性期前收缩或室性期前收缩等。处理时要分析可能导致心律失常的原因，如血容量不足、电解质及酸碱紊乱等，对症处理。对影响循环稳定的室上性心动过速应积极处理，必要时应用胺碘酮、β受体阻滞药等药物治疗。对窦性心动过缓，严重者可应用山莨菪碱、异丙肾上腺素治疗。
3．少数复杂畸形合并房间隔缺损，术后可能保留部分房间隔缺损或卵圆孔，以平衡两心室的压力和血流。这时往往有右向左分流，SaO2往往不能达到100%，这时不必过度提高吸入氧浓度。
（段雷雷）
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