【解剖特点】 永存动脉干（persistent truncus arteriosus， PTA）是一种单一动脉干起源于心脏，骑跨在室间隔上供应体循环、肺循环、冠状动脉循环的先天畸形。根据Van Praagh分类法分为以下几型。
Ⅰ型：有一短的肺动脉干起源于动脉干左侧。
Ⅱ型：左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧或后方。
Ⅲ型：单一起源的肺动脉（通常是右肺动脉），有动脉导管或侧枝血管供应对侧肺。
Ⅳ型：动脉干合并主动脉弓中断。
【病理生理和临床表现】 PTA的主要病理生理特征是新生儿期后随着肺血管阻力下降，大量左向右分流增加，大约50%的患者有共干瓣的反流，在已有容量负荷基础上承受压力负荷。肺血管阻塞性病变可在生后6个月发生，如果手术治疗较晚，预后不佳。
PTA的临床表现在生后最初的几周内已明显表现为心脏杂音、呼吸急促和三凹症。一些患者可发绀，但主要为充血性心力衰竭的表现，包括呼吸急促、肝大、喂养时出汗、生长迟缓、水冲脉、左胸骨旁全收缩期杂音，若有共干瓣反流，可以听到舒张期杂音。患儿心音单一。
心电图表现为窦性心律和双心室肥厚。X线胸片示心脏增大，肺血流量增多，肺动脉段缺如。大约1／3的患者右位主动脉弓。两肺血流量不对称预示一侧肺动脉闭锁。双侧肺血流量减少说明已存在长期肺血管阻塞性病变。
【术前准备及危重症处理】 大部分婴幼儿患者存在充血性心力衰竭，应给予强心，利尿治疗。若患儿进行性发绀，肺血管阻塞性病变在加重，应尽早手术。早期行肺动脉环缩效果不佳，死亡率高。
【手术方法】 手术方法有主动脉重建、带瓣管道连接右心室和肺动脉、共干瓣成形或置换。
【术后处理】 术后早期生存率取决于肺血管阻力，共干瓣有无反流及并发畸形。术后中远期生存率取决于共干瓣有无反流和肺动脉管道的置换率。
术后给予患儿镇静、过度通气、吸入NO等以降低肺动脉压力，应用血管扩张药控制血压以减少共干瓣的反流。
（黄飞琼）
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