肺静脉异位引流术后梗阻

【解剖特点】 完全性肺静脉异位引流（TAPVC）占先天性心脏病的1%～5%，是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。

1．定义 肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房。TAPVC者，必须有房间隔缺损或未闭卵圆孔方能生存。

2．分型 Ⅰ型肺静脉异常连接到心上静脉系统，包括上腔静脉、左上腔静脉、奇静脉，占发病总数40%～50%；Ⅱ型心内水平连接到右心房、冠状窦；Ⅲ型心下水平的异位连接，最常见是门静脉或门静脉分支；Ⅳ型包括以上各种不同水平肺静脉连接发生混合病变。还有学者建议，TAPVC的详细描述应包括肺静脉回流有否梗阻及梗阻的原因。

【围术期病理生理变化】 无论TAPVC何种解剖类型，肺静脉血最终都要回流右心房，进入右心房的肺静脉氧合血与体静脉回流的非氧合血混合，再通过房间隔缺损或卵圆孔流入左房而进入体循环，表现为心外左向右分流，心内右向左分流。

【临床表现】 主要取决于肺静脉回流有否梗阻及梗阻程度和心房分流量大小。

1．肺静脉回流梗阻明显或仅有较小卵圆孔者，可在新生儿时期就表现出发绀、呼吸困难、充血性心力衰竭。死亡多发生在生后几周或几个月内，50%死于生后3个月内。

2．没有明显的肺静脉回流梗阻且合并大的房间隔缺损者，多数存活至1岁以上。儿童和成年人多表现为经常感冒、咳嗽、活动后心悸、气喘、或轻或重的发绀。

【术前危重症处理】

1．肺静脉回流有梗阻的患儿，生后不久就有肺动脉压力增高、进行性低氧血症、血流动力学衰竭等表现，如果不及时处理，病死率很高。

（1）建立动静脉通路，以便于检查和给药。

（2）多巴胺和（或）多巴酚丁胺3～5μg／（kg·min）静脉持续泵入，以改善血流动力学，必要时可加用肾上腺素0．02～0．05μg／（kg·min）静脉持续泵入。

（3）对于肺淤血严重的患儿，利尿治疗减少肺水肿，对改善心肺负担都是十分必要的。

（4）前列腺素E1静脉持续泵入可以保持动脉导管开放，作为右向左分流的保护性通道。

（5）积极纠正代谢性酸中毒，稳定内环境，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。

（6）必要时气管插管进行机械通气，保持PaO2＞70mmHg，PaCO235～40mmHg，这样可以降低肺血管阻力，提高氧运输。

（7）如房间隔两侧压力阶差比较大，可以行球囊房间隔切开术，尽快在短期内使血流动力学达到稳定。但此法只能暂时缓解症状，手术才是最佳治疗方案。

2．肺静脉回流没有梗阻且房间隔缺损较大的患者，一般术前状况稳定，通常只需要常规的术前准备。

（1）提高吸入氧浓度。

（2）地高辛7μg（／kg·d），每日2次，口服。

（3）氢氯噻嗪，每次1～2mg／kg，每日2～3次，口服。

【手术】 对于新生儿期发病的患儿，一旦确诊，应该急诊手术；而肺静脉回流没有梗阻且房间隔缺损较大的患者，如果症状不明显，可以1岁左右再做手术。对就诊晚的患者必要时行右心导管检查，如合并艾森门格综合征，为手术禁忌。

【手术方法】

（1）心上型：游离结扎垂直静脉，将肺静脉共干与左房后壁或房顶吻合，同时关闭房间隔。

（2）心内型：扩大房间隔缺损或卵圆孔至冠状静脉窦或肺静脉入右房处，修补房间隔缺损，将肺静脉隔入左心房。

（3）心下型：虽手术难度略高，但基本同心上型。

（4）混合型：根据具体解剖形态不同，选择不同术式。

【术后处理】 决定预后的关键因素还是肺静脉回流有否梗阻、梗阻程度，房水平分流的大小及其有无合并其他心脏畸形。

1．术前存在肺静脉回流梗阻、肺小动脉中层肥厚者，约有50%术后出现肺高压，故术后控制肺高压是关键。

（1）术后当晚应用呼吸机，维持适当的过度通气状态，保持PaO2＞90mmHg，PaCO230～35mmHg，以降低肺血管阻力。

（2）静脉联合应用吗啡和咪达唑仑或芬太尼和咪达唑仑，镇痛、镇静治疗。

（3）静脉应用米力农0．4～1．0μg／（kg·min），或硝酸甘油0．5～2．0μg／（kg·min）。

（4）积极纠正酸中度，维持血镁＞0．8mmol／L。

（5）必要时可以吸入NO。

2．对于术前房间交通小的患者，左心发育相对较小，心室顺应性差，这类患儿术后维护左心功能很重要。

（1）术中常规安放左房管，维持左心房压8～10mmHg。

（2）严格限制入量，术后当晚血压稳定之后，晶体液入量保持2～3ml／（kg·h）。

（3）维持适当心率十分必要，HR保持在150～170／min；2～6个月者，HR保持在140～160／min；6～12个月者，HR保持在120～140／min；＞12个月者，HR保持100～120／min。必要时可以静脉泵入异丙肾上腺素：0．01～0．1μg／（kg·min）。术中心率不满意者，应积极安置房室顺序起搏器。

（4）适当应用正性肌力药物，提高左心室收缩功能。静脉泵入多巴胺、多巴酚丁胺2～10μg／（kg·min）。必要时可加用肾上腺素0．01～1．0μg／（kg·min）。

3．此类患儿术前肺内水分淤积，畸形矫正后左心负荷明显增多，加之体外循环后肺水肿，常引起术后呼吸功能障碍，呼吸机使用时间要适当延长。在能维持循环稳定的前提下，加强利尿，术后当晚保持负平衡。待到肺内淤积的水分都通过利尿排出体外后，方可考虑撤离呼吸机。

4．有些患儿术后应用呼吸机时间较长，应该注意加强营养，尽量经口喂养，必要时可加用静脉营养。

5．戴呼吸机时间长，容易并发呼吸机相关肺炎，戴管＞3d应积极送痰培养。并注意观察肺部有否感染，根据情况更换抗生素。

6．术后长期不能脱离呼吸机的患儿应该积极寻找原因，通过超声、肺静脉造影、肺部CT等检查。如发现肺静脉回流梗阻者，可积极再次手术或通过介入方法肺静脉回流开口处放支架。

（贺　彦）