主动脉弓缩窄

【解剖特点】 主动脉在左锁骨下动脉远端和动脉导管连接附近发育异常，形成局部管腔狭窄，成为主动脉弓缩窄。

1．常见病理分型

（1）导管前型：缩窄位于PDA之前，PDA多开放，缩窄范围广泛，常合并其他心内畸形，病情重，婴儿病死率高。

（2）导管后型：缩窄位于PDA之后，PDA常关闭，缩窄范围小，合并畸形少，侧支充分，成年人较多。

2．国际小儿心脏外科命名和数据库建议分类（按顺序心力衰竭渐重）

（1）单纯主动脉弓缩窄。

（2）主动脉弓缩窄合并VSD。

（3）主动脉弓缩窄合并复杂心内畸形。

（4）主动脉弓部和峡部发育不良。

【围术期病理生理变化】 主动脉弓缩窄最早在胚胎期21周出现。从此，左心室排血供应主动脉弓缩窄之前的右上肢和头部血管，右心室排血经动脉导管由肺动脉逆行至主动脉供应下半身。下半身的血供依赖于肺循环的高阻力状态和动脉导管的通畅。

新生儿期，如果主动脉弓缩窄严重，导管又有闭合的趋势时，导致下半身血流障碍及腹腔脏器缺血，甚至酸中毒、无尿和循环衰减。导管关闭缓慢的新生儿，侧支逐渐形成，患儿得以生存。远期主要是肺动脉高压和左心长期后负荷过高导致的左心衰竭。

【临床表现和危重症术前处理】

1．危重的新生儿（生后1～2周时，如主动脉弓缩窄严重，导管又有闭合的趋势）

（1）临床表现：下肢搏动延迟、减弱。急进性心力衰竭，呼吸困难，面色苍白。X线胸片示心大，肺水肿。血气分析示氧可能正常，但顽固代谢性酸中毒。继发性脏器损害有肾衰竭、肝衰竭、坏死性小肠结肠炎、癫。

（2）术前处理：①建立动静脉通路。②PGE1持续静脉泵入，维持动脉导管开放。应用后15min至4h，可开放导管。③平衡体循环与肺循环血流阻力，减低吸氧浓度，升高PaCO2。④气管插管，合理的机械通气，减少呼吸功。⑤多巴酚丁胺2．5～5μg／（kg·min），改善心脏功能。⑥随时评价脏器缺血情况，避免肠道喂养，密切观察有否腹胀、便血、少尿、无尿等症状。⑦调整内环境的电解质正常，尤其强调积极纠正代谢性酸中毒。

2．婴儿期 导管关闭缓慢的新生儿，侧支逐渐形成，患儿得以生存。

（1）充血性心力衰竭的表现：易激惹、多汗、喂养困难、差异性发绀并不严重（主动脉弓过血尚可，心内左向右分流高氧合血，下肢阻力大于肺阻力，使PDA双向过血）。

（2）治疗：地高辛、利尿药。

（3）死亡原因：心力衰竭、感染性心内膜炎、主动脉破裂、颅内血管瘤破裂。

3．大孩子及成年人 几乎没有症状。临床主要表现为高血压头痛、头晕、耳鸣、鼻出血，心前区杂音。下肢供血不足，搏动延迟、减弱，感觉麻木、无力，间歇性跛行。X线胸片示心大、3字征（主动脉结突出、峡部内收、窄后扩张）、扩大的肋间动脉形成肋骨切迹。

【手术】

1．手术指征

（1）有症状者是绝对适应证，一旦出现症状应及时手术。

（2）无症状者也应手术者：血压高于正常2个标准差（＞2SD）；影像学提示缩窄直径＜50%；缩窄前、后压力阶差＞20～30mmHg。

（3）一般建议2个月左右手术最好。1个月时窄缩处仍继续有纤维化，术后再窄发生率高，5-10岁仍不手术者易形成永久性高血压。

2．手术方法

（1）介入治疗：球囊扩张加血管内支架置入。但一般认为单纯球囊扩法缩窄的复发率比较高，而外科手术后缩窄复发多采用球囊扩张。

（2）缩窄切除、端-端吻合：新生儿和小婴幼儿的首选方法。

（3）补片加宽缩窄段、左锁骨下动脉血管翻转术等其他手术方式。

【术后处理】

1．术后当晚

（1）肺动脉高压的处理：术后当晚严格控制肺动脉高压。除术前肺动脉压力不高的少数患儿，绝大多数患儿术后当晚不拔气管插管。根据肺动脉高压情况选用镇静、镇痛两联或加用肌松药三联持续泵维持。按肺动脉高压原则调节呼吸机，同时可吸入NO。不宜过分刺激，痰不多者，每6小时吸痰1次即可。静脉应用米力农或酚妥拉明等药物，降低肺阻力。

（2）同时监测上、下肢血压：上肢血压高容易造成颅内出血、吻合口出血；下肢血压过低，造成肾等腹腔脏器供血不足；如上、下肢压差过大提示缩窄处理不满意。＜2个月的患儿，血压维持上肢不超过95／65mmHg，下肢不低于65／45mmHg。＜1岁者，血压维持上肢不超过110／70mmHg，下肢不低于70／50mmHg。

（3）此类患者多表现为高血压，术后早期易出现血容量不足。血压波动比较大者，大多数血容量不足，当补足血容量后仍有低血压表现，应积极寻找原因，一般不会因单纯心功能不全引起。

（4）高血压者可静脉应用硝普钠0．5～2μg（／kg·min），对于控制不满意者婴儿可加选用短效β受体阻滞药，如艾司洛尔。

（5）密切观察胸液情况，因吻合口张力较大，警惕吻合口出血的可能。一旦发现搏动性鲜红胸腔积液，符合开胸指征应积极开胸止血。

（6）观察足背动脉搏动和下肢活动情况，警惕因术中主动脉阻断时间过长导致脊髓缺血而出现的截瘫。

（7）保持液体出入轻度负平衡。

2．术后早期

（1）术后2～3d，病情稳定，呼吸条件不高者，先停用镇静药。如肺动脉高压反应不重，清醒后无明显心率增快（HR＞180／min），静脉压升高（CVP＞14），P2亢进者，可考虑拔气管插管。

（2）此类患儿术前肺基础多不好，术后易有呼吸道高反应的表现，可加用氨茶碱1mg／（kg·h）静脉。激素（地塞米松、普米克令舒）和β2兴奋药（爱全乐）气管内吸入。

（3）肺内痰多者应及时送痰培养，积极调整抗生素。拔管后必要时可气管内吸痰。

（4）乳糜胸：发生率5%，术后2～3d出现，如无脂饮食或禁食7～10d或3次放胸腔积液仍不好转，应考虑再次开胸手术。

（5）拔管后呼吸困难或不能耐受拔管者可考虑肺高压、肺部感染分泌物多、膈肌麻痹、主动脉弓重建造成左支气管受压形成左肺严重不张、喉返神经损伤等。

（6）合并高血压者经口进食后，口服卡托普利，每次0．3mg／kg，每6～8小时1次；合并心率快者，口服阿替洛尔每次0．2～0．3mg／kg，每8小时1次。一般在数日至数周可降至正常。

（7）腹痛：儿童可有腹痛、腹胀等腹部不适的主诉，称为缩窄切开后综合征。与术后内脏血压突然升高，肠系膜动脉痉挛或破裂有关。在控制血压的同时进行胃肠减压，必要时禁食1～2d。

3．术后晚期

（1）高血压：5-10岁或以后手术者，可终身持续高血压，应长期服药，但应先排除主动脉弓再缩窄的可能。

（2）缩窄复发：球囊扩张和支架是首选。

（3）假性动脉瘤形成。

（贺　彦）