主动脉弓中断

【解剖特点】 主动脉弓的某个部位缺如、闭锁，使得两段管腔在解剖上完全离断，引起升主动脉和降主动脉之间的血流中断。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，还有些患儿合并左心室流出道至升主动脉的不同程度的狭窄，甚至主动脉瓣二瓣化。

主动脉弓中断按其发生部位可分为3型。A型：紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓。B型：左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓。C型：无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓。

【围术期病理生理变化】 平均死亡年龄4～7d，75%死于1个月内，80%～90%1岁内死亡。存活者几乎均有粗大的PDA和VSD。中断以远的动脉血流由PDA右向左分流提供。心内VSD左向右分流。

随导管的关闭，临床上患儿数小时病情就会急剧进展，表现出严重的左心衰竭（心内分流使前负荷增加，导管关闭使后负荷增加）和酸中毒及循环衰竭。

【临床表现及危重症术前处理】

1．建立动、静脉通路。

2．立即给予前列腺素E1，静脉持续泵入，5～10ng／（kg· min），以保持动脉导管持续开放，维持主动脉弓中断以远的下半身血供。

3．气管插管呼吸机机械通气，不仅可以减少呼吸功，而且可以通过保持低氧、高二氧化碳的轻度换气不足状态，来调整体循环与肺循环之间的平衡，借此提高肺循环阻力，维持动脉导管的右向左分流。

4．静脉泵入多巴胺、多巴酚丁胺等强心药物，维持心功能。

【手术】

1．手术指征 除严重肺动脉高压外，一旦诊断，立即手术。

2．手术方法 深低温选择性脑灌注，下一期矫治。

【术后处理】 术后早期注意事项同主动脉弓缩窄，除此外，还应注意一些特殊并发症的出现。

1．室间隔残余分流 因多合并左心室流出道梗阻和左心发育不良，故残余分流将导致严重的分流，一旦确诊，应积极再次手术。

2．左侧肺不张或过度膨胀 可能与重建后的主动脉弓压迫左主支气管有关，术后加强体疗和呼吸道护理。如顽固性左肺不张，应积极行CT检查，必要时再次手术。

3．吻合口残余梗阻 如果吻合口处狭窄程度严重，当患者第一次手术循环稳定后，可考虑再次外科干预。

4．警惕DiGeorge综合征 DiGeorge综合征是遗传病的一种，包括顽固性低钙血症、主动脉弓中断、免疫功能低下等表现。对主动脉弓中断的患儿应积极进行染色体检查，指导优生优育，真正做到先天性心脏病的三级预防。

5．晚期左心室流出道梗阻 术后晚期需要手术干预的左心室流出道梗阻并不少见，处理方法要根据具体情况而定。

（贺　彦）