【解剖特点】 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄是病理生理及血流动力学相近的一组引起左心室流出道梗阻的先天性心血管畸形，导致左心室射血动力性梗阻。其共同特点是引起以下病变。
1．心力衰竭：左心室后负荷增加，左心室肥厚劳损，腔内压增高，室壁张力增加，而冠状动脉低压灌注，心肌灌注不良，缺血性损伤甚至梗死和心内膜弹力纤维增生，引起左心室收缩、舒张功能减退，最终导致心力衰竭。
2．心律失常。
3．肺动脉高压若伴有室间隔缺损者，因左心室高压，常导致严重的肺动脉高压。
4．因左心室射血减少，可导致包括二尖瓣、左心室、主动脉瓣、主动脉弓发育不良。
【围术期病理生理变化及临床表现】
1．主动脉瓣狭窄 最轻的是主动脉瓣二瓣化畸形。轻者，只有左心室肥厚、运动后收缩期杂音。重者，由于主动脉瓣的压力阶差，使冠状动脉灌注下降，而左心室舒张末压力增加，进一步减少血供，出现心肌缺血、梗死、心律失常等。
新生儿若为严重的主动脉瓣狭窄和体循环依赖未闭的动脉导管，由于严重的左心室流出道梗阻、左心室发育不良，左心系统不能支持体循环。当动脉导管关闭后临床症状非常危重，表现为体循环灌注不良、肾衰竭、代谢性酸中毒等。
2．主动脉瓣下狭窄 为主动脉瓣以下部分，即左心室流出道的血流梗阻，多由于左心室流出道的异常肌束引起，可为局限性或弥漫性病变，婴幼儿期一般不产生左心室排血梗阻，大多数于青少年或壮年期发病。涡流或喷射性血流造成主动脉瓣病变，易发生主动脉瓣反流和感染。若出现主动脉瓣关闭不全，即使压力阶差较小，也应该考虑外科手术，因该病是进行性加重的，且会损伤主动脉瓣，术后复发和进行性主动脉瓣反流的发生率为55%。
3．主动脉瓣上狭窄 较少见，包括整个主动脉根部的复杂畸形，常合并冠状动脉异常和肾、脑、肠系膜、肺等器官的动脉狭窄。冠状动脉异常包括内膜增生、纤维化、发育不良。冠状动脉可明显扩张或狭窄。由于冠状动脉开口在高压区，冠状动脉出现扩张、扭曲及高压引起动脉硬化，心肌灌注不良，发生猝死。由于窦管连接处近端的高收缩压，致主动脉瓣反流。
【手术】 目的是解除梗阻。方法包括：①经皮球囊瓣膜成形术；②瓣膜切开术；③主动脉瓣置换术，包括同种主动脉瓣置换术、自体肺动脉瓣置换主动脉瓣，即Ross手术、机械瓣置换术、生物瓣置换术；④左心室流出道疏通术；⑤主动脉加宽补片。
【术后处理】
1．控制血压，降低左心室后负荷，维护心功能；防止手术切口出血。
2．术前有心力衰竭者，术后要强心、利尿。
3．改善心肌灌注；应用硝酸甘油。
4．防治心律失常，维持电解质平衡。
5．肺动脉高压的治疗：镇静、充分给氧，应用米力农，吸入NO。
（隋 辉）
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