胎儿肺动脉瓣狭窄右心室发育不良

肺动脉狭窄是最常见的右心室流出道梗阻型病变，占先天性心脏病的8%～10%，狭窄发生于从三尖瓣至肺动脉的任何水平，狭窄的好发部位依次为肺动脉瓣、右心室流出道、肺动脉。

【概念】 安静状态下，右心室与肺动脉的收缩压差超过10～15mmHg时即为肺动脉狭窄（正常两者相等，不应超过5mmHg）。

【解剖特点】

1．肺动脉瓣狭窄 轻度病例仅瓣叶增厚，瓣环偏小，称肺动脉瓣发育不良；中度狭窄者瓣叶联合有部分粘连，瓣叶的中心部仍能启闭自如；严重病例瓣口直径可仅1～2mm，常伴三尖瓣和右心室发育不良、三尖瓣关闭不全、右心房增大等。本病的继发病变为右心室向心性肥厚，右心室腔偏小，右心室心肌缺血。

2．右心室流出道狭窄 婴幼儿肺动脉狭窄（pulmon-ary stenosis，PS）常见瓣下肌肉异常致动力性肌性狭窄，年长儿较少发生动力性肌性狭窄。

3．肺动脉狭窄 可发生于肺动脉瓣上到肺动脉末梢任何部位，可为一处或多处狭窄。

4．混合型 同时存在两种或两种以上狭窄者。

【围术期病理生理变化及临床表现】 轻、中度肺动脉狭窄，右心室收缩压增高不明显，无临床症状；严重肺动脉狭窄，右心室发育不良，心腔偏小，三尖瓣环也偏小，往往伴有大房间隔缺损，于是产生大量右向左分流，左心室增大，出生后发绀明显，类似室间隔完整的肺动脉闭锁。新生儿PS常伴有右心室发育不良，肺主要靠未闭的动脉导管供血，所以要保证导管通畅。

【外科治疗】 治疗的惟一方法是解除狭窄。轻度狭窄者不需手术；中、重度狭窄如有症状或伴分流使心脏增大者可考虑手术。手术指征为：有临床症状、心脏扩大、心电图示右心室肥厚、右心室-肺动脉压差超过30mmHg或右心室收缩压＞70mmHg的患儿。

介入治疗（经皮穿刺球囊导管肺动脉瓣扩张术）适用于单纯肺动脉瓣狭窄的患儿；手术治疗包括右心室流出道疏通术、肺动脉瓣切开术、肺动脉瓣狭窄矫治术等。

【术后处理】

1．术后即可停用PGE1，动态监测动脉PaO2，一旦发生低氧血症则需除外是否存在残余狭窄，必要时需再次行扩张术或切开术；

2．患儿术后早期右心室压力及肺血管阻力可能仍较高，要注意监测CVP及临床上有无体循环淤血、右心室功能不全的表现。若CVP持续偏高，提示血容量过多或右心室流出道或肺动脉仍有狭窄，负荷过重，肺远端血管发育不良或右心室功能严重受损，应加强利尿，降低心脏负荷，必要时应用腹膜透析。

（刘　颖）