【解剖特点】 右心室双腔心（Double Chambers of Right Ventricular，DCRV）是1个或数个异常肌束横跨右心室腔，将右心室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病。
病理解剖表现为1个或多个异常肥厚肌束起自室上嵴中部或下方的室间隔，横过右心室腔，止于流入道部分的右心室壁，异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常。肌束的形态分为肌膜隔形和肌束形。
【围术期病理生理变化过程】 异常肌束将右心室分为近三尖瓣（流入部分）的高压腔和近肺动脉瓣（流出部分）的低压腔，右心房到肺动脉血流受阻。长期高压腔可能导致的严重后果（如三尖瓣功能异常、CVP升高、右心功能不全等）将直接影响患者的生活质量，所以建议一旦发现尽早手术治疗。
【术前准备】
1．维持心功能。
2．控制感染。
3．防治心律失常。
【危重症处理】 重度狭窄者与肺动脉闭锁类似，表现为右心功能不全。合并VSD的患者如果高压腔与室间隔缺损相通可能产生右向左分流，严重者出现发绀。
【手术方法】 低温体外循环下进行手术：切除异常肌束，修补VSD，矫治其他合并畸形。
【术后处理】 该病如畸形矫正满意，手术病死率近零。远期效果好，可恢复正常生活。常见术后并发症为包括残留梗阻、遗漏室间隔缺损或残余分流、误闭狭窄口、低心排血量综合征、三尖瓣关闭不全等。术后处理要点如下。
1．维持有效血容量 由于右心室肌束切除可能影响收缩功能，为避免术后右心功能不全，适当减少液体入量，维持有效血容量即可。
2．增强心肌收缩力 适当使用强心药物有助于右心室功能恢复。
3．纠正心律失常 包括室上性心动过速、室性期前收缩和房室传导阻滞。
4．低心排血量综合征 可给予强心、利尿、扩血管治疗，如残留梗阻或三尖瓣关闭不全严重，应再次手术纠治。
（孟 颖）
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