右心室流出道梗阻怎样治疗

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）包括4种主要病变：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中前两者为主要病理改变。

【解剖特点】

1．右心室流出道狭窄 所有TOF均存在由于右心室肌束肥厚等原因造成的流出道狭窄（RVOTS），狭窄的位置和程度各有不同。

2．肺动脉瓣 大部分患者存在二瓣化、瓣环狭小、瓣叶交界粘连等情况。

3．肺动脉 主肺动脉细小、移位，左肺动脉起始处常狭窄，其他部位呈阶段性狭窄或发育不良，甚至单侧肺动脉缺如。

4．室间隔缺损 多见嵴下型室间隔缺损，亦常见干下型间隔缺损，也可为多发肌部室间隔缺损。

5．主动脉骑跨 主动脉根部位置偏右，起源于两心室，骑跨在窦部室间隔之上，骑跨率30%～50%，主动脉瓣环与二尖瓣环保持不同程度的纤维连接。如主动脉与二尖瓣环间的纤维连接完全消失，骑跨率＞50%则应视为右心室双出口。

6．右心室肥厚 因流出道梗阻，右心室后负荷增加所致，少数患者右心室流出道可形成第三心室。

7．左心室 虽然肺循环血量减少可导致左心房、左心室容积缩小，但由于TOF患者的左心室在胚胎时期即接受了锻炼（接受经卵圆孔到左心房、左心室和经室间隔分流的双重血液）且生后存在心内分流，故左心室的大小不定。

8．冠状动脉 易发生扩张及纡曲，术前需要特别了解冠状动脉走形，避免手术损伤。常见的冠状动脉畸形为前降支发自右冠状动脉并横跨右心室流出道，右冠状动脉发自左冠状动脉等。

9．侧支循环 常见的侧支来源有主动脉及其分支、肋间动脉、支气管动脉、纵隔动脉，以及冠状动脉、动脉导管等，部分患者存在既往姑息手术建立的分流。

10．合并畸形 最常见的合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉导管未闭，其次有右位主动脉弓、永存左上腔静脉等，其他还有完全性房室共同通道、左心室发育不良、主动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等。

【病理生理】 TOF的病理生理改变主要取决于右心室流出道和肺动脉系统的狭窄程度、体循环阻力和室间隔缺损的大小。

1．缺氧 典型的TOF由于肺动脉狭窄造成肺循环阻力增高、右心室压增高，未经氧合的静脉血由右心室直接流入骑跨的主动脉，心室水平出现右向左分流，因此会出现体循环血氧饱和度下降、发绀，右心室代偿肥厚和增大。发绀的程度主要由体-肺循环阻力差决定，也与血红蛋白代偿增高的程度、侧支循环建立的多少等因素有关。体-肺循环阻力差则与肺血管狭窄程度、室间隔缺损大小和主动脉粗细及骑跨程度有关。缺氧又会继发其他的病理生理改变，并引起晕厥、蹲踞、杵状指、发育落后等典型的临床表现。

2．体-肺动脉侧支 慢性低氧血症代偿性产生体-肺动脉侧支以补充肺血流及提高血氧饱和度，随着侧支的增多、增粗，容易引发肺部感染，甚至发生体-肺动脉过度分流导致的肺动脉高压。

3．血液系统改变

（1）缺氧刺激骨髓造血，红细胞增多、血红蛋白增加、血液浓缩。通常血红蛋白与主动脉骑跨程度成正比，与肺动脉发育程度及左心室大小成反比，是术前评估病情的重要指标。而血红蛋白不高甚至贫血伴低体重、肺动脉严重发育不良往往是病重信号，术后易发生渗漏综合征和低心排血量综合征。

（2）重度缺氧时还会出现血小板和凝血因子的减少，发生凝血功能障碍。

（3）血液浓缩导致血液黏滞度增加，会促进血栓形成，导致肺微血管栓塞和脑血管意外。

4．肺血管改变 长期持续低肺血流灌注及肺动脉压力下降，可导致肺小动脉中膜肌层变薄、弹力纤维断裂。而长期的大体-肺动脉循环侧支（MAPCAs）代偿灌注又会造成局部的肺动脉高压，最终造成肺血流分布得更加不均衡，肺循环阻力进一步加大。

5．心力衰竭 由于左心发育较差，右心室负荷重，早期可发生右心衰竭。随病程延长，心肌纤维化及体-肺动脉分流引发的肺循环血流过度，将导致充血性心力衰竭。

【诊断】 根据典型的临床表现（发绀、蹲踞、缺氧发作、气促、生长受限等），结合体征（杵状指、杂音）、其他检查，特别是通过超声心动图检查一般可明确诊断。对临床怀疑肺血管发育较差、存在外周弥漫性狭窄或有大体-肺动脉侧支的患儿应行心导管及心血管造影检查。

【危重症处理】 缺氧发作是TOF患儿较常见的临床表现，常见的诱因有心导管检查刺激造成的右心室流出道肌肉痉挛、剧烈哭闹、脱水、酸中毒、贫血等。临床表现为青紫加重、呼吸困难、血压和动脉血氧饱和度下降，甚至出现呼吸暂停及心率减慢。病理机制为急剧的肺循环阻力上升或体循环阻力降低，肺血流量进一步减少、右向左分流增加。治疗的原则是去除诱因，增加体循环阻力，降低肺循环阻力。

缺氧发作的处理原则。

1．吸入纯氧，严重呼吸困难者需紧急建立人工通气。保持胸膝屈曲位，减少静脉回流并增加体循环阻力。皮下注射吗啡0．1～0．2mg／kg镇静以减少肺循环阻力。积极纠正酸中毒。纠正贫血及补充血容量。应特别注意，缺氧发作时切忌使用洋地黄，因其可增加心肌收缩力，使右心室流出道梗阻加重，病情更趋恶化。

2．药物治疗

（1）前列腺素E1（PGE1）：生后2周以内、依赖动脉导管供应肺血流的重症TOF患儿，可通过PGE1松弛导管平滑肌保证其开放来增加肺动脉血流。用量为5～10ng／（kg·min）（凯时），一般使用30min后，缺氧及酸中毒状况可得到改善，但血氧增加引起的动脉导管收缩和PGE1引起的体循环血压下降又反而会加重肺血流的减少，使用时应加以注意。常见的并发症有发热、呼吸暂停伴心动过缓、肌肉阵挛、激惹等，原则上应尽量使用小剂量PGE1并缩短使用时间。

（2）α受体激动药：应用α受体激动药可以提高体循环阻力，减少右向左分流。常用药物有去氧肾上腺素（新福林），每次0．05～0．1mg／kg静脉推注，维持剂量为2～5μg／（kg·min），但其有减慢心率的不良反应。其他增加周围血管阻力的药物如间羟胺0．2mg／kg皮下注射或静脉注射，也有助于终止缺氧发作。

（3）β受体阻滞药：应用β受体阻滞药可以解除右心室流出道痉挛，用于其他方式无法终止的缺氧发作。常用药物为普萘洛尔（心得安），每次0．05～0．1mg／kg，静脉注射。缺氧发作频繁者，应长期预防性口服普萘洛尔，由1mg／（kg·d）起用，无效则逐步加量直至8mg／（kg·d）。

3．急诊手术：难以控制的缺氧发作应行急诊手术治疗。

【术前准备】

1．入院后每日吸氧2次，每次30min。尽量保持患儿安静，避免情绪激动。

2．注意液体摄入量，积极防治脱水，必要时给予静脉补液，避免脱水引起缺氧发作。

3．本病常伴小细胞低血色素性贫血，当血红蛋白＜150g／L时应补充铁剂并输注红细胞，避免贫血引发缺氧。血红蛋白≥200g／L、血细胞比容≥65%时应鼓励患儿多饮水，并适当输注晶体液或右旋糖酐-40以减低血液黏滞度、增强红细胞携氧能力。

【手术方法】

1．姑息手术 姑息手术的目的是缓解症状，改善缺氧，增加肺血流量，促进肺血管床和左心的发育，为根治手术创造条件。随着心外科技术的发展，一期行根治手术的标准逐步放宽，所占比例逐年加大，目前姑息手术仅限于年龄小、肺血管发育极差或合并其他严重畸形而无法一期根治的患儿。

姑息手术包括右锁骨下动脉和右肺动脉的吻合术（经典Blalock-Taussig分流术，B-T分流术）、改良B-T分流术（锁骨下动脉与肺动脉旁路移植术）、升主动脉与右肺动脉分流术（Waterston术）、降主动脉与左肺动脉分流术（Potts-Smith术）、上腔静脉与右肺动脉吻合（Glenn术）、中心分流术（改良Brock术）、右心室流出道球囊扩张等。由于某些姑息手术并发症较多，如吻合口大小不易掌握、二期根治术时难以关闭等，故目前常用的姑息手术多为改良B-T分流术及中心分流术。

2．根治手术 过去将年龄＜3个月、Nakata指数（即PAI）≤120mm2／m2、McGoon比≤1．2、左心室舒张末容积指数≤30ml／m2、前降支起源于右冠状动脉列为TOF根治术的禁忌证，近年来在部分小儿外科中心此标准已相对放宽，但选择时仍应慎重。手术步骤包括体外循环下右心室流出道疏通及重建、室间隔缺损修补及其他合并畸形的矫治等。

【术后处理】 监护室医师应尽可能详尽地了解手术情况，至少包括：①左心室发育情况。②右心室流出道疏通是否满意，是否跨环补片。③肺动脉及远端肺血管发育情况、是否发现大的体-肺动脉侧支及处理方式。④是否有停机困难、二次转机、心脏除颤等特殊情况。

1．呼吸系统

（1）机械通气条件：①首选容控SIMV方式，肺顺应性差、容控气道压≥25cmH2O时使用压控方式。②预设PEEP 4cmH2O，肺内渗出严重或引流液过多时加大PEEP，最高至10cmH2O。③保证PaO2≥70mmHg、PaCO2≤40mmHg。

（2）拔管指征：①畸形矫正满意、病情稳定，术后当天即可拔管，拔管前应保证足够的胶体渗透压并保持出入量负平衡。拔管后应注意观察病情变化、加强呼吸道护理。延长机械通气时间的指征有肺内渗出或肺血分布不对称、循环波动、CVP高或LAP增高、严重的渗漏、少尿等。②LAP、RAP偏高（≥12mmHg）、呼吸机条件偏高（10kg以上患儿PIP≥22cmH2O、5kg以下患儿PIP≥20cmH2O）、X线胸片仍有渗出表现、肺血流分布不均以及怀疑有侧支循环的患儿，拔管前应先逐步减小PEEP，观察是否有X线胸片渗出加重、CVP增高、血氧饱和度下降、痰液变粉转稀、心率加快、血压下降、尿量减少等表现。也可先试脱呼吸机，观察撤除气道正压后是否有以上病情变化。肥胖、术前发绀程度与肺血管发育不平行的患儿，易发生渗漏综合征，要严格掌握拔管指征。

（3）呼吸窘迫综合征的处理

①原因：a．营养不良导致低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低。b．血液淤滞导致毛细血管通透性增高。c．代偿缺氧形成丰富侧支循环。d．手术时间长导致体外循环引起的炎症损伤加重。这些因素使TOF术后易发生肺水肿及灌注肺，造成呼吸窘迫综合征。

②临床表现：严重低氧血症、X线胸片肺透过度下降、肺内大量湿啰音、血痰甚至肺出血，合并不同程度的低心排血量表现。

③处理原则：a．严格控制入量，保持出入量呈负平衡。给予人血白蛋白维持正常胶体渗透压。b．延长机械通气时间，加大PEEP，一般使用5～10cmH2O，减少吸痰刺激。c．两肺渗出不对称，术后36～48h病情稳定后间断向肺血流量少的一侧翻身，利用重力作用促进肺血流量均匀分布。d．由严重的二尖瓣反流造成的肺内渗出，应积极手术纠治。e．发生呼吸道大出血时的治疗参考第2章第十节。

（4）胸腔积液：TOF患儿因术前侧支循环丰富、凝血机制差、手术复杂、耗时长，术后易发生胸腔液体多或胸腔积液。

①早期胸腔液体多，应鉴别是渗血还是出血，渗血时应加大PEEP，补充凝血因子，使用止血药物；严重的活动性出血［≥4ml／（kg·h）］应积极开胸止血。

②后期由静脉压高、渗漏等原因造成的胸腔积液，量较少者通过纠正心功能不全、提高胶体渗透压、利尿等措施可自行吸收，量大影响呼吸时应行胸腔穿刺术。

2．循环系统

（1）循环指标监控：LAP、RAP应控制在8～12mmHg，最高≤15mmHg。如RAP增高伴血压下降，提示右心功能不全，可能因术中肌肉切除过多、心肌损伤较重或存在右心室流出道梗阻，应采取加深镇静、减少刺激，加大呼吸机条件、保持过度通气（PaCO2在35mmHg），吸入NO或使用米力农等措施降低肺循环阻力以减轻右心室后负荷，同时控制补液速度和出入量减轻前负荷。如果LAP增高伴血压下降，提示左心功能不全，应避免前负荷的急剧上升，加大血管活性药量以增强心肌收缩力，但不必追求血压达到正常生理水平，以免加重左心室后负荷或引起肾等其他脏器的损伤。血压能保证患儿末梢温暖、乳酸和静脉饱和度基本正常、尿量≥2ml／（kg·h），或以上指标处于好转状态即可。

（2）补充血容量：

①TOF患儿由于术前红细胞增多、血浆成分相对少且侧支循环丰富，术后易出现血容量（特别是血浆容量）的不足、胶体渗透压降低。上述因素加之体外循环打击及右心功能不全，使得此类患儿术后易发生渗漏综合征，造成有效血容量的进一步减少。术前凝血机制障碍、手术时间长引起的渗血过多及体温增高等因素也会影响血容量。因此，术后应积极补足血容量，特别是使用人血白蛋白提高胶体渗透压。

②TOF术前长期低氧血症导致红细胞增多、凝血因子减少，术后应保证血红蛋白达到120g／L并按需补充凝血因子。

（3）心率及心律的调整

①心率：术后早期患儿心功能较差，为维持足够的心排血量常发生代偿性窦性心动过速，此时应注意控制体温、补足血容量、维持内环境稳定，不必使用药物控制心率，心率慢者则应给予山莨菪碱、异丙肾上腺素或使用临时起搏器。病情稳定后要适当控制心率，因太快的心率不利于右心排血。

②心律：常见的心律失常有房室传导阻滞、室上性心动过速、室性期前收缩等。a．房室传导阻滞常与术中操作有关，应给予激素、心肌营养药以减轻心肌细胞水肿，促进正常心律恢复。b．室上性心动过速常与血容量不足、体温过高、电解质紊乱有关。首先应尽量去除诱因，顽固的室上性心动过速可用胺碘酮控制心率，负荷量为2～5mg／kg，30min内静脉滴入，维持量5μg／（kg·min）。c．室性期前收缩的诱因是电解质紊乱或心功能不全，应尽早去除病因，无效时可用利多卡因1mg／kg静脉注射负荷，1mg／（kg·h）静脉滴注维持。

（4）常见循环系统并发症

①低心排血量综合征：畸形矫正不满意、心肌损伤过大、残存右心室流出道梗阻、血容量不足、左心负荷过重、严重心律失常、心脏压塞等的因素均可导致低心排血量综合征的发生。循环波动或拔管延期的患儿应积极行超声心动图检查以明确病因。治疗原则为尽量避免诱因、使用正性肌力药增强心肌收缩、控制入量及适当使用扩血管药以降低前、后负荷。

②心脏压塞：术后出血、渗血过多或引流不畅可导致心脏压塞，特别当胸腔引流量突然由多变少或出现进行性血色素下降时要高度警惕心脏压塞的发生。临床表现为无法用药物改善的低心排血量、心率增快、CVP增高、脉压减小，伴有少尿、末梢灌注差、高乳酸血症及代谢性酸中毒等。怀疑有心脏压塞时要积极行X线胸片及床旁超声检查，必要时开胸止血，清除心包积血。

③右心室流出道残余梗阻：多因流出道疏通或补片加宽不够引起，造成右心衰竭及严重瓣膜反流时应积极行二次手术纠正。

④室间隔残余漏：极少数患儿因修补不全存在室间隔残余分流，不影响循环的小分流可非手术治疗，分流量过大引起心功能不全或脱呼吸机困难者，则应进行手术修补。

⑤瓣膜关闭不全：跨环补片过宽可引起肺动脉瓣关闭不全，手术损伤或右心室流出道梗阻可引起三尖瓣关闭不全，不影响心功能的瓣膜关闭不全不需特殊处理，否则应积极手术。

3．其他重要脏器的维护

（1）肾功能的维护：TOF患儿因术前缺氧、术中缺血再灌注损伤、术后灌注不良及大量正性肌力药的使用，均可造成肾缺血性改变而出现肾功能不全。术后应补足血容量、积极纠治低心排血量保证肾的灌注，合理使用利尿药，动态监测肾功能。肾功能不全时应积极行腹膜透析治疗。

（2）神经系统的维护：TOF术后可发生多种神经系统并发症，如因术前血液黏稠度高形成小血栓，经体外循环后血栓脱落可致脑梗死；凝血功能不全可引起颅内出血；CVP增高、毛细血管通透性增加易造成脑水肿；过度利尿可造成脑细胞脱水。因此，术后应注意观察神经系统症状、体征，积极行脑电图、脑血管超声、头颅CT等检查明确病因。

4．术后长期注意事项

（1）适当限制活动6～12个月，加强营养、提高机体免疫能力。

（2）常规利尿，使用洋地黄及ACEI类药物6～12个月，慢性心功能不全者应延长治疗时间。

（3）每年进行一次心电图、X线胸片、超声心动图复查，动态观察心功能变化。

（张燕搏）