肺动脉闭锁伴室间隔缺损

【概念】 肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA／VSD）是指肺动脉完全闭锁，右心室和肺循环之间无直接连接，肺动脉血全部来自心外血流，且存在室间隔缺损的先天性心脏病。

本病曾归属为法洛四联症的最重型，但两者胚胎学基础完全不同。PA／VSD和TOF的根本区别在于前者右心室与肺动脉之间完全失去连续、肺动脉血供完全依靠心外途径且侧支血管分布复杂，故目前将其另归一类。

【解剖特点】

1．根据肺动脉的畸形，本病分为6型。Ⅰ型：右心室流出道和肺动脉瓣闭锁，肺动脉其余部位发育良好。Ⅱ型：肺动脉主干闭锁，中央共汇存在，左、右肺动脉发育良好。Ⅲ型：肺动脉主干闭锁，中央共汇存在，但左、右肺动脉及其远端发育不良，肺血管直径较细。Ⅳ型，无中央共汇，左、右肺动脉发育良好。Ⅴ型，无中央共汇，且左、右肺动脉及其远端直径均较细，肺实质内肺血管分布不均匀或仅某肺叶、肺段内有肺动脉分布。Ⅵ型，肺动脉总干及一侧肺动脉发育良好，而另一侧肺动脉缺如（常见左侧）。

2．心内结构

（1）大型室间隔缺损：因右心室血流无出路，胎内室间孔无法关闭导致。室间隔缺损多位于膜周部或漏斗部，50%的患者合并房间隔缺损。

（2）主动脉：主动脉增粗右旋，骑跨在室间隔之上，常见右位主动脉弓。

（3）心腔：右心室肥厚、增大，漏斗部常为盲端。右心房增大，左心房正常。

3．体-肺动脉侧支循环：由于右心室与肺动脉的连接中断，肺动脉必须由体动脉发出的侧支供血患儿方可生存。侧支血管常发自动脉导管或降主动脉，也可来自冠状动脉（左冠状动脉多见）、腹主动脉、锁骨下动脉等。PA／VSD侧支循环的解剖特点是：①侧支的数量、粗细、来源及分布个体差异性大。②动脉侧支在肺内的分布极其复杂，形成单源或多源分区供血，可出现单一分支供应单一肺段，单一分支供应数个肺段，数根分支供应同一肺段，数根分支供应数个肺段等多种情况，且不同分支可在肺门或肺叶间形成共汇。如侧支源自动脉导管且与总汇相通，肺内动脉的分布也可趋于正常。③多源侧支在肺内错综分布，两侧肺血灌注不均匀，呈现灌血太多-高压区和灌血太少-低压区的不同区域，分别导致肺血管梗阻性病变和血栓形成。

4．合并畸形：常见有房间隔缺损、肺静脉异位引流、冠状静脉窦畸形、大动脉转位等。

【病理生理】

1．缺氧 患儿右心静脉血全部进入主动脉会引起缺氧，但因同时存在体-肺动脉侧支，故最终缺氧的严重程度取决于侧支血流量及其在肺内的分布。大多数患儿生后早期因有动脉导管存在而缺氧程度较轻，导管闭合后缺氧日趋严重。粗大的侧支循环可使缺氧得以缓解，但发展到肺血管梗阻性病变时缺氧又会加重。少数患儿有起自升主动脉的粗大侧支，且与肺动脉连接处无狭窄，缺氧程度轻或无缺氧。

2．肺实质发育不良或缺如 如侧支血管过于狭窄或因内膜增生而关闭，肺血流过少会限制肺血管和肺实质的发育，对小婴儿生长不利。

3．肺动脉梗阻性病变 由于体动脉与肺动脉在组织学上有明显区别，因此侧支循环后期会造成肺血管梗阻性改变，类似继发性肺动脉高压，但多数患儿体动脉与肺动脉连接处有局限性狭窄，对肺动脉起到一定的保护作用。少数患儿由于侧支过粗，早期即可发生肺动脉梗阻性病变。

4．充血性心力衰竭 如分流血管粗大且不伴有局限性狭窄，易造成充血性心力衰竭，特别是在患儿出生后的早期，因同时存在动脉导管，心力衰竭的发生率更高。

【诊断】 根据典型的临床表现及超声心动图检查可做出初步诊断。肺动脉发育程度、体动脉侧支的起源、数量、走行及心内畸形等具体情况需进行心血管造影检查才可明确。

【危重症处理】 侧支细少的患儿，随着生后动脉导管的逐渐闭合会出现严重的低氧血症，甚至发生呼吸、循环衰竭。对发绀严重的新生儿，应尽早输注PGE1以维持动脉导管开放，从而保证肺血液供应、改善缺氧，同时积极纠正代酸，使用机械通气或正性肌力药物以维持生命，为手术争取时间。使用PGE1后动脉血氧饱和度（SaO2）应保持在75%～85%，SaO2过高提示可能存在分流过度，容易造成心力衰竭。PGE1的使用方法参考第2章第十三节。

【术前准备】 积极处理危重症，完善术前常规检查，特别是应行心血管造影检查以明确心内、肺动脉及侧支的情况。

【手术方法】 术前明确肺血管及体-肺动肢侧支情况是选择手术方式的重要基础。无法行根治手术者需先行姑息术，手术疗效取决于肺动脉的发育情况。

1．姑息手术 根据本病不同类型、不同患儿肺动脉发育及体-肺动脉侧支的分布情况，采取增加肺血流或限制肺血流的姑息手术，目的是改善肺动脉血流、促使肺动脉发育、防止肺血管梗阻性病变或逐步建立肺血管自肺叶至中央共汇的单源化，为最终的根治术做准备。

（1）体-肺动脉分流术：常见改良B-T分流术。体-肺动脉分流术可有效地增加肺动脉血流，促使肺动脉发育，但注意应在术前关闭粗大的体-肺动脉侧支血管，以免肺动脉梗阻性病变的发生。

（2）右心室-肺动脉连接术：以同种带瓣（或无瓣）血管片或心包片重建右心室与肺动脉中央共汇区的连续，室间隔缺损保持开放或部分开放。

（3）UF手术：为解除一侧或双侧的多源性分流，分期以人工血管或自体心包管道将各侧支血管主干吻合汇集，直至将所有入肺的血管集中汇总，再吻于主-肺动脉，使多源性分流成为单一的主源分流（单源化，unifocalization）、肺内血流趋于平衡分布，为最终的右心室与肺动脉连接做准备。

（4）局部肺血管环束或结扎：对于过粗的侧支血管，为减少局部肺血流、避免肺血管梗阻性改变，应行局部肺血管环束或结扎术。

2．根治术 左、右肺动脉足够粗且均出自中央共汇，两侧肺血管发育基本对称，侧支血管易于处理者行一期根治术。手术步骤包括建立右心室与肺动脉之间的连接、终止心外来源的肺动脉血流、终止姑息手术建立的体-肺动脉分流、修补室间隔缺损等。术毕心脏复搏后应常规测定右心室与左心室收缩压比值，≥0．8者需要重新开放部分室间隔缺损（即转为姑息手术），保证右心室与左心室收缩压比值≤0．75。

【术后处理原则】

1．姑息手术后处理

（1）B-T分流术：B-T分流术后应密切观察呼吸、循环参数，正确评判肺部血液供应是否合适。①抗凝：术中半量中和肝素，术后不再给予鱼精蛋白。术后4h胸液量不多者，给予肝素抗凝，用法为2～4mg／（kg·d），24h匀速静脉泵入。患儿拔管且正常进食后，改用口服阿司匹林2mg／（kg·d），每日1次，疗程为3～6个月。②分流量合适时患儿循环稳定，血气PaO250mmHg、FiO2 85%左右。分流量异常的判断及处理原则见表7-1。

表7-1　体-肺动脉分流量异常的判断及处理原则

（续　表）

FiO2：吸入氧浓度，PaCO2：动脉二氧化碳分压，SaO2：动脉血氧饱和度

（2）UF手术：UF手术将侧支逐步融合后，术后常发生肺血部血液分布不均匀、通气／血流比失调及严重的肺内渗出。渗出的治疗原则为提高胶体渗透压，加强利尿，加大正压通气及PEEP，但应注意过大的气道正压会使其他原本狭窄的侧支血供更加受限，加重通气／血流比失调。另外，由于侧支增粗，特别当合并凝血机制障碍时，患儿易发生下呼吸道出血，处理方法参考第3章第十节。因此，UF手术前应详尽了解肺血管发育及侧支分布情况，制订完善的手术计划，术后可再行血管造影检查，为下一步手术提供依据。

2．根治术术后处理

（1）循环系统：①维护右心功能：因PA／VAD患儿术前右心室顺应性差，根治术创伤大，术后治疗的重点在于右心功能的维护，原则是尽量减少右心负荷、增强心肌收缩力，策略有加强正性肌力药物的使用、镇静及延长机械通气时间、避免过快过多的补液等。②术后应密切监测RAP、LAP，如果RAP明显增高伴有严重的右心衰竭，应行房间隔或室间隔开窗，牺牲部分血氧饱和度以避免因难逆右心衰竭致死。

（2）呼吸系统：①PA／VSD术后常因残存部分细小体-肺动脉侧支而发生肺内渗出，治疗以加大正压通气及PEEP、提高胶体渗透压、减少血管壁通透性、加强利尿等为主。②因术前肺血流分布及肺实质发育不均，术后易出现通气／血流比失调，注意合理的体疗及正规抗感染治疗。

（张燕搏）