【解剖特点】 室间隔完整的肺动脉闭锁（PA／IVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病总数的1%～1．5%。主要的病理改变为主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部均可发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常，常合并有心房内交通。
肺动脉闭锁可合并有右心室腔与冠状动脉之间的心肌窦状隙交通和冠状动脉异常。部分患儿右心室腔小，而三尖瓣关闭正常，从而形成右心室高压，收缩期使右心室内的血流经心肌窦状隙交通反流入冠状动脉。如冠状动脉近端与主动脉没有连接，冠状循环来自右心室逆行灌注，并且依赖于右心室的高压，形成右心室依赖型的冠状循环。
总体而言，右心室及三尖瓣发育不良者，常合并右心室漏斗部闭锁，冠状动脉异常，病死率高；而接近正常大小的右心室常不合并冠状动脉畸形，右心室漏斗部发育也好，预后良好。
【病理生理变化】 手术前的血流动力学特征同动脉导管依赖型单心室的改变。体循环回心血流借助卵圆孔或房间隔缺损进入左心，再经未闭的动脉导管进入维持肺循环。患儿生后的缺氧程度取决于肺血流量即未闭动脉导管和心房间交通的分流量。但当动脉导管闭合或管壁增厚时，缺氧和发绀即可加重，甚至发生酸中毒、心力衰竭而死亡。
【临床表现】 90%以上的患儿于出生时或生后很短的时间内即出现发绀，并呈进行性加重。发绀的程度主要取决于通过动脉导管到肺的血流量。如动脉导管小，发绀重；如果体-肺动脉交通较大，发绀较轻，可早期出现心力衰竭。如动脉导管趋向闭合，将导致严重发绀、酸中毒和循环衰竭。
【危重症处理】 主要是针对术前危重状态及内环境失衡的调整，力争调整到“最佳状态”，及早手术。①静脉输注PGE10．05～0．1μg／（kg·min），可保持动脉导管的开放，缓解缺氧。②5%碳酸氢钠1～2ml／kg纠正酸中毒。③呼吸困难者，行气管插管，机械通气。吸入氧浓度＜40%。④有充血性心力衰竭表现者，给予正性肌力药物支持。
【手术方法】 大多采用分期手术治疗。第一阶段：新生儿期先行体-肺动脉分流手术或同时行肺动脉瓣直视切开（体外循环下）或球囊扩张（杂交手术）；第二阶段：在3-5岁时建立右心室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
1．姑息性手术 包括体-肺动脉分流手术、肺动脉瓣切开或球囊扩张、房间隔造口术。即通过切开肺动脉瓣、漏斗部、流出道补片等方法建立右心室流出道与肺动脉的连接。目的：①增加肺循环血量，缓解患儿的缺氧和发绀；②疏通右心室流出道，降低右心室压力，减轻三尖瓣反流，促进右心室发育，防止心内膜和心肌纤维化，为将来的根治术创造条件。如患儿存在右心室依赖型冠状循环，则不宜行右心室流出道成形或肺动脉瓣切开术，以免右心室压力降低造成右心室供血不足，心肌坏死。采用体-肺动脉分流术是惟一出路。
2．根治性手术 包括关闭心房间交通和体-肺动脉分流；重建右心室-肺动脉通道。基本条件是患儿右心室发育较好，根治年龄以3-5岁为宜。如三尖瓣环＞正常的70%，且右心室三部分完整者，可行右心室-肺动脉通道重建；三尖瓣为正常的55%～ 70%者，可能需施Fontan系列手术；＜55%则只能行Fontan系列手术。
【术后处理】
1．平衡体-肺循环血流比例，维持血氧饱和度在75%～85%。
（1）血氧饱和度＜70%，考虑分流量过小。措施：①提高动脉血压。补足血容量，适当增加正性肌力药物。②降低肺血管阻力：过度通气、提高吸入氧浓度、吸入NO，调PaCO230～35mmHg，镇静。
（2）血氧饱和度＞88%，考虑分流量过大。措施：①增加肺血管阻力。降低通气参数，改吸空气，增大PEEP，调PaCO245～55mmHg。②适当降低动脉血压，应用血管扩张药物。
2．监测12导心电图及心脏超声，除外有无心肌缺血，特别要除外有无未识别到的右心室依赖型的冠脉循环。一旦存在，患儿会在手术后很早期即出现低心排血量和心肌缺血的表现：①ECG改变。②室性心律失常或突发性心率减慢。③超声显示节段性室壁运动障碍。处理：应用α受体兴奋药如去甲肾上腺素、去氧肾上腺素以提高动脉血压，增加舒张期冠状动脉灌注压。
3．低心排血量综合征：常出现于新生儿期行姑息性手术后1～3d，因心内“环状分流”所致。即：左心室血液入主动脉后通过B-T分流进入肺动脉的分流血，可在右心室舒张期反向流入右心室，再通过反流的三尖瓣进入右心房，经过房间交通回到左心房-左心室。这种左心室射向主动脉血流向右心房的分流，可造成体循环血量相对不足，严重时可出现体循环灌注不足的表现（少尿、代谢性酸中毒、低血压）。治疗上以增加肺血管阻力和降低体循环外周血管阻力为主，调整无效时可考虑外科部分环缩分流血管。
（王 旭）
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