右心室肥大的家庭救治方法

【解剖特点】 完全性大动脉转位（TGA）是较常见的发绀型心脏畸形，发病率占先天性心脏病总数的10%。治疗不及时，50%会在生后1个月死亡，生后1年的病死率达90%以上。主要的解剖特点为：主动脉起自于解剖右心室，位于肺动脉前方，偏右。肺动脉起自解剖左心室，位于主动脉后方，偏左。主动脉与肺动脉也可呈正前正后排列。

TGA分为简单TGA与复杂TGA两大类。前者指室间隔完整且不合并其他心内畸形；后者指合并大的室间隔缺损、左心室流出道狭窄及其他严重的心内畸形。临床上：室间隔完整型（VSD／IVS），占50%，合并VSD占25%，合并VSD＋肺动脉狭窄占25%。其他心内畸形还包括主动脉弓缩窄或主动脉弓中断、冠状动脉畸形等。

【病理生理变化】 患儿体循环与肺循环为两个独立体系，如不合并PDA、ASD或VSD，则难以生存。如果两循环间交通口径够大，血液混合量大，缺氧会不明显，患儿症状可能不重，但可发展为严重的肺动脉高压和肺血管病变；反之，当合并有左心室流出道或肺动脉瓣严重狭窄，使肺氧合血减少，患儿会出现严重的缺氧和发绀。

【临床表现】 主要为低氧血症，严重程度取决于是否合并ASD、PDA或左心室流出道狭窄等心脏畸形。①室间隔完整：发绀明显，出现早，伴呼吸快，心动过速。②合并较大ASD：发绀不重，症状出现晚。③合并较大的VSD或PDA：发绀较轻，可出现心力衰竭表现，多伴有肺动脉高压。④合并左心室流出道狭窄：发绀明显。

【危重症处理】 大多数TGA出生后即可获得诊断。新生儿室间隔完整的TGA，出现低氧（PaO2＜20mmHg）、PCO2升高，代谢性酸中毒，是紧急干预的信号。提示患儿体循环、肺循环间混合血量不足。增加吸入氧浓度可能会提高氧合，但效果差。机械通气、输注PGE1及紧急的房间隔扩大术是主要的抢救措施。

1．静脉输注PGE10．05～0．1μg／（kg·min），保持PDA开放和增加房水平的分流。这项措施对肺循环阻力低于体循环阻力，且存在有房水平分流的患儿会有利。

2．如果患儿发绀严重且对前列腺素反应不好，就必须先行房间隔球囊造孔术，并调整呼吸机为过度通气，以降低肺血管阻力，增加肺血流量。

3．经过上述措施，患儿的缺氧状况仍得不到缓解，提示混合静脉血氧含量低。应考虑同时予以镇静下机械通气以降低氧耗，并应用正性肌力药物提高心排血量，增加氧运送。

【手术方法】

1．室间隔完整的TGA，应该在生后3周内行解剖矫治——动脉调转手术（动脉Switch术）；如果就诊时间超过1个月，且超声已提示有左心室退化的表现，则应分期手术：一期行肺动脉环缩术，同时加做B-T分流术，以训练左心室，待7～10d完成二期动脉Switch手术。

2．合并大VSD或PDA的TGA，患儿左心室功能可以很好地保持，但肺动脉高压进展快，也应尽早行动脉Switch手术。

3．TGA合并VSD及左心室流出道梗阻患儿的外科治疗方法取决于肺动脉狭窄严重程度、类型，以及VSD的大小及位置。依就诊年龄的不同，选择Rastelli手术、REV手术或Nikaidoh手术。经典的手术方式通常选择Rastelli手术，但远期效果却不尽如人意。Nikaidoh在1984年提出了一种新的手术方法，即主动脉根部移位伴双心室流出道重建，不仅使不适宜进行Rastelli手术的患儿（如合并限制性VSD，房室瓣骑跨，右心室腔容量小）获得了治疗的机会，而且保证了矫治后的心脏形态学更接近正常解剖。阜外心血管病医院自2004年以来，在Nikaidoh手术的基础上，采用了双根部调转（double roots translocation，DRT）的手术方法，用以解决术后冠状动脉供血不足及重建后右心室流出道非生长性的难题，取得了很好的近期疗效。

【术后处理】

1．室间隔完整的Switch手术 新生儿动脉调转术后，发育不成熟的左心室转为对体循环做功。为了适应后负荷的突然增加，机体会最大限度的发挥交感刺激作用，出现心率的适应性增快。所以，术后早期处理的重点是帮助左心室逐渐适应这一变化。①所有患儿均需安置左心房测压管，动态监测左心房压的动态变化，早期还容量不要过快，要在左心房压的监测下平稳还进，维持LAP 5～8mmHg、MAP 40～50mmHg为宜。避免因心脏过度充盈导致冠状动脉牵拉、扭曲或梗阻。②在左心功能未完全适应前，早期心率不能低于150／min。必要时可通过心房或房室顺序起搏器调控。③应用血管扩张药避免血压增长过快，多选用硝酸甘油0．5～1．5μg／（kg·min）或硝普钠0．5～1．0μg／（kg·min）。④应用中等剂量的正性肌力药物，如多巴胺5μg／（kg·min）、米力农0．5～1．5μg／（kg·min）、肾上腺素0．05～0．2μg／（kg·min）。⑤循环极不平稳者，48～72h延迟闭合胸骨，有利于血流动力学的稳定。严重左心功能不全，药物治疗无效时可考虑ECMO辅助直至其恢复。

2．左心室训练手术 左心室训练手术后解剖左心室后负荷及解剖右心室的前负荷均会增加，患儿会出现低心排血量或低氧血症的临床表现。大多数患儿在儿茶酚胺、钙剂及米力农的联合辅助下，可顺利度过7～10d的训练期。个别患儿可出现不耐受，见于：①肺动脉环缩过紧，表现为严重低氧血症及左心衰竭；②房间交通过小，血液混合不充分，表现为严重低氧血症；③肺动脉环缩过紧，同时体-肺动脉分流过大，表现为急性左心衰竭。上述3种情况在呼吸机及正性肌力药物治疗不满意时，必须及时行二次手术做相应调整。如Banding松解、房间隔扩大、B-T分流血管增大或减少等处理。如超声提示左心室形态已接近正常，也可在ECMO辅助下行急诊Switch手术。

3．合并大VSD的Switch手术 由于VSD的存在，术后早期的左心室功能更能很好地适应，但此类患儿冠状动脉畸形的发生率相对要高，反应性肺动脉高压的防治也是术后处理的重点。①对于脱离体外循环机后即出现的恶性心律失常，多提示有冠状动脉的问题。必须重新评估冠状动脉的吻合情况，可借助12导ECG发现可能的心肌缺血及经食管超声检查左心室壁的运动情况。②应用镇静药物、过度通气、NO吸入等综合性措施，可有效避免手术后早期肺动脉高压危象的发生。

4．合并左心室流出道狭窄的双根部调转（DRT）手术 DRT

手术作为矫治合并左心室流出道狭窄的TGA的一种新的创新方法，在外科技术上具有非常大的挑战性，手术操作复杂，体外循环及关胸的时间都相对要长。如何保证患儿平稳地渡过手术后的危险期，左、右心室功能的评估及维护是关键。此类手术后左、右心功能的适应期比单纯动脉调转手术要长一些，术后强心、利尿的强度及机械通气的辅助时间大多持续3～5d。术后早期的调整大体分为以下3个阶段。

（1）第一阶段：停机至术后24h，重点是对左、右心功能的评估。

①评估：结合血流动力学（BP、CVP、LAP）、组织灌注参数［Lac、静脉血氧饱和度（SvO2）］、血管活性药物用量及超声形态学对术后左、右心室功能进行动态评估。一般情况下，术后12～36h患儿的左、右心房压会有一过性的增高，随着心功能的改善及体内水分的排出，会逐渐降至12mmHg以下，且CVP-LAP≈1～2 mmHg。LAP≥13mmHg或CVP≥15mmHg，压差超过4mmHg提示左心或右心功能存在一定问题，需借助床旁超声重新评估心室大小及室壁的运动情况。

②右心功能不全：DRT术后一过性右心功能不全比较常见。多与右心室肌束切除过多，右心室切口过大或供应右心室冠状动脉小分支的损伤有关。长时间体外循环造成的肺循环阻力的增高也是影响早期右心功能的主要因素。治疗上除应用血管活性药物外，降低肺循环阻力是治疗的重点。必要时可应用腹膜透析或血液过滤强制性拉水，以减轻肺间质水肿，降低肺阻力。严重右心室功能不良合并肺阻力增高时可考虑ECMO辅助。

③左心功能不全：DRT术后左心问题并不常见，一旦出现，往往提示有严重的问题。必须先除外是否存在冠状动脉牵拉或扭曲。1岁以下患儿如左心室容量小或VSD补片过大，也会在一定程度上影响左心功能，治疗上应严格限制液体入量，维持心率在150／min以上，适当加用扩血管药物，在保证组织灌注的基础上，尽量控制LAP≤12mmHg。药物调整不满意时应及早考虑ECMO辅助。

（2）第二阶段：术后24～72h，重点是对体液平衡的调整。DRT患儿术后早期不同程度上均存在全身体液平衡的紊乱，有效循环血量不足与全身体液超负荷的状态并存。早期扩容阶段要考虑下述情况：①发绀患儿凝血因子缺乏，止血困难，有效循环血流不足。②长期缺氧导致外周血管张力低下。③合并右心功能不全可加重体液向组织及第三间隙的丢失。此阶段为避免容量的大量输入，要尽可能通过维持外周血管张力的稳定性来稳定循环。包括慎用镇静药，应用降温毯控制体温，避免血液过度稀释，胶体渗透压维持在16～20mmHg。发绀严重患儿可应用少量去甲肾上腺素0．03～0．05μg／（kg·min）维持一定的血管张力。待血管内容量稳定后应强化利尿治疗以实现负平衡并持续2～3d，使左、右房压≤10mmHg。利尿效果不佳者，早期应用腹膜透析协助拉水。

（3）第三阶段：术后48～96h，拔管时机的选择。在心、肺功能及体液平衡调整满意的基础上，准备拔管前先要停用各种镇静、镇痛、肌松药物，使患儿恢复正常的呼吸与肌力，重新评估清醒状态下的肺循环阻力与心功能情况。重点观察心率（律），左、右心房压、尿量及呼吸机参数的变化。若出现心率增快或左心房压的明显升高，提示心、肺储备功能尚不足，需要延迟脱机，1～2d再评估。心、肺功能稳定的患儿也要在彻底清理呼吸道分泌物的同时，除外近期合并的感染，才能保证脱机的顺利进行。

（王　旭）