【概念与解剖特点】 三尖瓣闭锁是没有右侧房室连接的单心室。在右心房与右心室之间没有房室瓣连接，取而代之的是隔膜组织。右心房的惟一出口是房间隔缺损。通常右心室发育不良，而形成功能性单心室。常合并VSD、PDA，少数合并完全性心内膜垫缺损。肺动脉瓣可正常、狭窄或闭锁。心室-大动脉连接可正常或转位。
【病理生理】 三尖瓣闭锁的病理生理主要取决于肺血流量的多少。根据肺血流量多少可将三尖瓣闭锁分成3型：A型，肺动脉闭锁；B型，肺动脉狭窄；C型，肺动脉无狭窄。其中A、B型者肺血管常发育不良，肺血流量减少，青紫明显。随着年龄的增长因慢性容量负荷增加和慢性缺氧而导致心力衰竭，并多在青少年时期死于充血性心力衰竭和心律失常。C型者肺动脉发育好，肺血流量增加，导致肺动脉高压和肺血管梗阻性病变；肺血流量增多还导致左心室前负荷增加，患儿多于1岁以内死于充血性心力衰竭。
【手术方式及术后处理】
1．房间隔缺损扩大术：三尖瓣闭锁患者的右心房的惟一出口是房间隔缺损，如房间隔缺损较小使右心房的血液流向左心房受阻，右心房压和腔静脉压增高，导致右心衰竭。对暂时不适合做其他手术者，可先行房间隔缺损扩大术。可通过外科开胸途径，也可应用介入的方法经皮行房间隔开窗。
此手术较简单，损伤小，并可有效减轻心脏负荷，给予心外科术后常规处理即可。如手术后缺氧改善不明显或缺氧改善后再次加重，应考虑是否开窗不够大或开窗后因血栓或水肿等导致再次狭窄（尤其是经皮房间隔开窗者），可给予糖皮质激素、抗凝等治疗，如仍不缓解，必要时可考虑再次开窗或扩大房间隔缺损手术。
2．全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）
3．Fontan类手术
4．体-肺动脉分流术
5．肺动脉环缩术
上述手术方式及术后处理参见本章第二十节。
（杨菊先）
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