冠状动脉起源异常

【解剖特点】 临床上以左冠状动脉起源于肺动脉最为多见，发生率占先天性心脏病总数的0．24%，也可与VSD、ECD、TOF、共同动脉干等并发。其特点：①左冠状动脉或左前降支或回旋支起源于主肺动脉或左、右肺动脉分支，右冠状动脉起源位置正常。右冠状动脉与左冠状动脉间形成粗大的侧支。

【病理生理】 患儿出生后早期，因肺循环阻力高，左冠状动脉可维持较高的灌注压。随着肺血管床的扩张和肺动脉压力的下降，左冠状动脉的灌注压力明显降低。此时，左冠状动脉主要依靠来自右冠状动脉的侧支供血。一旦左冠状动脉的压力低于右冠状动脉压力，即会形成从右冠状动脉→左冠状动脉→肺动脉的逆向血流。同时，来自右冠状动脉的氧合血经左冠状动脉引流入肺动脉，造成左向右的分流，导致肺循环血量的左心室容量负荷的增加，加重了左心室做功和氧耗。

左冠状动脉前向血流的缺失会导致心肌缺血，在右优势的患儿因其右向左的侧支较粗大，缺血状态会相对减轻。随着心肌缺血的出现，左心室会继发肥厚及扩张，收缩及舒张功能均明显受损，且常伴有心内膜纤维化。部分病例可有局限性梗死灶，以左心室前侧壁多见。心肌扩张和缺血性心肌病还可导致二尖瓣环扩大和二尖瓣关闭不全。

【临床表现】 依冠状动脉侧支形成的情况不同，临床症状可轻、重不等。严重者婴儿期即可出现严重的充血性心力衰竭和心肌缺血表现。包括心动过速、喂养困难、苍白、易激惹和体重不升。此类患儿一般均有喂养困难史，特别是喂养过程中因突发心绞痛出现气促、大汗、突发尖叫和口唇发绀的现象。查体心尖部闻及奔马律和二尖瓣关闭不全的杂音，合并心力衰竭者，有肝大和肺内啰音等。其临床表现与心肌炎及心肌病有时难于鉴别。重要的一点是：婴儿期严重的充血性心力衰竭应高度怀疑左冠状动脉起源异常的可能，选择性冠状动脉造影可明确诊断。

【危征症处理】 未经治疗，约80%的患儿会在1岁内死亡。一旦出现心力衰竭或心源性休克必须进入ICU，处理的基本原则是提高心肌氧供，减少氧耗。对血压尚平稳者，给予①利尿治疗：减少心室壁张力，减轻肺水肿，改善氧合。②镇静、镇痛：可减轻心绞痛疼痛，减慢心率。③地高辛：有争议。有人认为其可增加室性心律失常的发生。对血压不平稳者，给予气管插管、控制呼吸，以降低左室后负荷。应用血管活性药物，如多巴胺、米力农等。

【手术方法】 对有临床症状者，一旦诊断，就应尽早手术，以防心力衰竭和猝死的发生。手术技术主要采用肺动脉内隧道或冠状动脉移植术重建正常冠状动脉循环，达到解剖矫治的目的。

【术后处理】 主要集中在稳定循环、等待左心室收缩及舒张功能的改善。药物治疗效果不好时，可考虑ECMO或左心辅助；较大患儿也可应用主动脉内球囊反搏（intra-aortic balloon pump，IABP）辅助。

（王　旭）