软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)为一种罕见的良性肿瘤。肿瘤发展缓慢,表现为良性过程。由于较为少见,其组织学来源不清,有些学者认为与软骨母细胞瘤有关,但软骨黏液样纤维瘤的侵袭性很小,应该有其他的组织学来源。
1.病理特征 肿瘤大体上为灰白色,质硬,呈分叶状或假分叶状,边界较清楚,具有软骨、黏液样及纤维组织3种成分。病变可破坏骨小梁,也可侵及骨皮质,使其变薄。很多软骨黏液样纤维瘤表现出软骨形成过程中不同时期的形态学特征。光镜下,纤维间隔分叶状,丰富的黏液样或软骨样基质中疏松分布着梭形、星形细胞,特点是小叶中心细胞稀疏,周边细胞密集,主要有梭形细胞、多核巨细胞和软骨母细胞。
2.临床表现 好发于20-30岁人群,很多报道认为男性和女性的发病率无明显差异,但一些报道认为男性较女性常见。多见于下肢,尤以胫骨上端、股骨和骨盆常见。脊柱和骶骨处少见,但如果发生,则肿瘤的侵袭性相对较高。临床症状轻微,主要为局部疼痛、肿胀,病理性骨折少见。有些患者原无不适,可在外伤后,经X线摄片偶然发现。
3.影像学检查 发生在长管骨病变的典型表现是位于干骺端的偏心性透亮区,常为圆形或椭圆形,长轴与骨干平行,外周轮廓不规则,病损边缘与髓腔骨松质之间有明显的反应性硬化带,成不规则的扇贝形,与正常骨组织分界清楚。病灶内可有斑点状钙化,但并不常见。局部骨皮质膨隆变薄,无骨膜反应,亦无软组织肿块。儿童的病灶直接毗连骺板,所以X线检查显示出病灶透亮区与骺板自身的透亮区融合在一起。年长的青少年和成年人X线检查显示出骺板线与肿瘤病灶之间有一个骨松质间隙。发生在脊柱的肿瘤可能表现为皮质破坏和侵及软组织,显示出较强的侵袭性。
4.治疗 治疗的选择包括病灶内刮除和大块切除。经典的方法是肿瘤彻底刮除加植骨术,但复发率大约为25%,年轻患者或肿瘤中主要成分是黏液的患者复发可能性更大。复发性肿瘤易于恶变,但很少有远处转移。大块切除可以降低复发率,但这可能会损伤骺板,导致不必要的损害。目前尚没有证据表明,局部应用酚酞、异丁烯酸甲酯或液氮会有助于降低复发率。对于无法切除的肿瘤可以进行放射治疗。
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