反分化软骨肉瘤

反分化软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma）是一种相对较少见的亚型，占软骨肉瘤的10%～15%。Dahlin和Beabout于1971年首次提出，它的恶性程度比普通软骨肉瘤高，预后也相对较差。组织学的表现为双相性，是恶性程度较低的软骨肉瘤合并有反分化的恶性程度较高的其他肉瘤，如骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。其好发的年龄和部位与常见的软骨肉瘤相似。

1．病理特征 大体表现取决于两种成分在病灶中的相对比例，软骨肉瘤成分表现为分叶状坚实的透明组织，而未分化肉瘤成分表现为鱼肉样外观。可在镜下见到两种成分：一种是分化较好的软骨肉瘤成分，可见轻度异型的软骨细胞和软骨基质；另一种是软骨肉瘤病灶周围的高度恶性肉瘤成分，有较多纤维细胞，可见高度异型的细胞，两种成分间有着清晰的界线。

2．临床表现 有一定的特征性，即在长期并不严重疼痛的基础上，突然出现肿胀和局部压痛。长期慢性疼痛可能与恶性程度较低的肉瘤有关，而突然加重与恶性程度更高的肉瘤出现有关。常可发现病理性骨折和远处转移，尤其是肺部转移。

3．影像学检查 也表现为双相性，可见到分叶状的钙化病灶，符合缓慢生长的软骨肉瘤表现，还可见到明显的骨质破坏和软组织肿块，代表去分化肿瘤成分。部分病例并没有钙化病灶，而且这种情况并不少见。CT的典型表现是软骨成分中的钙化灶与低密度软组织影相混杂。如存在明显的软组织肿块，建议行MRI检查以明确其范围，同时也可明确病变在骨内的侵犯情况，以进行术前评估和计划。

4．治疗及预后 手术治疗以广泛切除甚至根治性切除为主，尽管如此，不论保肢手术还是截肢手术，术后复发率均很高。预后较差，一般确诊后的生存时间不超过2年，只有5%的患者能够存活超过5年。辅助化疗效果欠佳，研究表明术前化疗以后，肿瘤的坏死量较低。目前报道的小样本研究表明，术后给予辅助化疗并不能改善患者的预后。