【摘要】：间叶型软骨肉瘤是软骨肉瘤中很少见的亚型，占软骨肉瘤的1%以下。这些X线表现类似典型软骨肉瘤，常为无特异性的侵袭性表现。一般来说，间叶型软骨肉瘤的恶性程度较高，被分类为高度恶性，表现在其高度恶性的临床行为、远处转移和局部复发的发生率较高，长期随访的预后相对较差，10年生存率远低于50%。但也有部分患者在肿瘤切除后15～20年而没有发生转移，因而有些学者认为间叶型软骨肉瘤的生物学行为是不可预见的。
间叶型软骨肉瘤是软骨肉瘤中很少见的亚型，占软骨肉瘤的1%以下。1962年由Dahlin首次描述并作为单独病种而命名。这是一种来源于原始间充质细胞的恶性肿瘤。好发年龄为10－30岁，发病年龄较传统的软骨肉瘤相对年轻，男女的发病比例相差不大。常累及扁平骨，如髂骨、肋骨、下颌骨、颅骨和脊柱等，长管骨少见。约1／3的病例发生在软组织中。
1．病理特征 组织学具有双相结构，由两种成分组成：一种是小圆形、大小一致的未分化间充质细胞；另一种是容易辨认的软骨区域，分布着肿瘤性软骨和软骨样基质，偶尔可见化生性骨索条，代表着软骨内成骨。
2．临床表现 通常为疼痛、肿胀和软组织肿块。疼痛多为长期慢性，反映肿瘤的生长比较缓慢。
3．影像学表现 X线表现以溶骨性表现为主，可有渗透性骨浸润表现，破坏区内可见不规则的钙化影。这些X线表现类似典型软骨肉瘤，常为无特异性的侵袭性表现。
4．治疗及预后 广泛切除是手术治疗的金标准，尽管对于某些部位很难达到广泛切除。术后辅助化疗和放疗的确切疗效尚未明确，因而对于术后是否进行放、化疗没有定论。Tobias M．Dantonello认为，对于手术边缘无法做到广泛切除的患者可使用术后放疗以降低局部复发率。一般来说，间叶型软骨肉瘤的恶性程度较高，被分类为高度恶性，表现在其高度恶性的临床行为、远处转移和局部复发的发生率较高，长期随访的预后相对较差，10年生存率远低于50%。但也有部分患者在肿瘤切除后15～20年而没有发生转移，因而有些学者认为间叶型软骨肉瘤的生物学行为是不可预见的。
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