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成骨细胞瘤

时间:2023-03-17 理论教育 版权反馈
【摘要】:此型肿瘤相对少见,为孤立的富有成骨细胞的骨及类骨组织的良性肿瘤,主要组成为血管丰富的骨样组织、新生骨质及大量成骨细胞。该肿瘤是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤,真正的病因至今尚未能明确。脊柱部位的成骨细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。成骨细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质。2.骨肉瘤 成骨细胞瘤早期结缔组织活跃增生,并有少量不规则骨及骨样组织及巨细胞,易误诊为骨肉瘤。

一、概 述

成骨细胞瘤(osteoblastoma),亦称骨母细胞瘤、成骨性纤维瘤(osteogenic fibroma)或巨型骨样骨瘤(giant osteoid osteoma),是一种特殊类型的肿瘤。以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱。

此型肿瘤相对少见,为孤立的富有成骨细胞的骨及类骨组织的良性肿瘤,主要组成为血管丰富的骨样组织、新生骨质及大量成骨细胞。随着肿瘤的发展,骨样组织及新生骨质有各种各样的变化,不易与无广泛骨质硬化的骨样骨瘤相鉴别。1967年Mayer报道,如成骨细胞瘤有侵袭性,则为恶性。

二、病 因 学

该肿瘤是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤,真正的病因至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它绝不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

三、病 理 学

(一)大体分型

在长管状骨中,成骨细胞瘤的最大径可在2~13.5cm,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的成骨细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。

剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。

(二)组织学分型

成骨细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大,肿瘤形成阶段不同,表现也不同。基本征象为纤维性血管丰富的间质中有大量成骨细胞,细胞间钙化形成小梁状骨样组织,并有多核巨细胞存在。在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样组织病灶。在成熟的肿瘤中,骨样组织有进行性的钙盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。肿瘤血管丰富,呈棕色或紫红色,易出血。直径2~10cm。瘤组织为颗粒或沙砾状。骨皮质膨胀,外缘骨质硬化。大的肿瘤可软化或囊变。

镜下,骨母细胞瘤是由肿瘤样骨样组织形成较粗的骨小梁,其间为成骨性结缔组织,贴附于小梁边缘由大量新生的成骨细胞所组成的。肿瘤血管非常丰富,骨小梁间充满扩张的毛细血管和间隙。组织学上成骨细胞瘤与骨样骨瘤不易鉴别。

四、诊 断

(一)临床表现

常发生在脊椎骨,多在附件,而非椎体,手足短骨次之,四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。发病年龄10-15岁,幼儿及成年人少见。男性多于女性,约为2∶1。

逐渐发生疼痛,轻度,持续性,阿司匹林不能镇痛。局部轻度肿胀及压痛。若侵及胸椎,可有胸痛及压迫脊髓等相应症状。

(二)实验室检查

个别病例红细胞沉降率增快,若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。

(三)影像学检查

1.X线检查 肿瘤组织在发展阶段变异较大,故在X线检查中无固定的特异性征象。根据钙化或骨化程度可显示不同透明影或致密影。肿瘤与周围骨组织分界清晰、周边有骨质硬化。无骨膜反应。

根据病变部位,可分为4型。

(1)中心型:为常见型,典型表现为边缘清晰的囊状骨质破坏区,皮质膨胀变薄。如皮质破裂,形成软组织肿块。肿瘤内有不同程度的成骨或钙化阴影,呈斑点或索状。少数呈单囊形破坏而无钙化影。如为多囊性,则有散在病灶。肿瘤附近骨质轻度增生硬化。一般无骨膜反应。

(2)皮质型:发生在皮质内,偏心性生长,皮质局部破坏,薄壳状骨质膨胀,边缘清晰,可有不规则钙化斑。

(3)骨膜下型:见于干骺端,偏侧生长,局部骨皮质呈压迫性破坏。

(4)骨松质型:多见于棘突、椎弓根。骨质扩张增大,呈絮状不规则囊性破坏,亦可为边缘清晰密度增高。

2.血管造影及ECT检查 对诊断更有帮助。CT扫描及MRI可见肿瘤钙化影,以及反应带,有助于准确判断病情和指导治疗。

五、鉴别诊断

由于组织学上变化不一致,易误认为其他肿瘤,应予区分。

1.骨样骨瘤 成骨细胞瘤有无髓鞘膜神经纤维,类似骨样骨瘤,但含量较少;进行性发展,生长较快;无压痛,X线片显示瘤巢,且大于2cm,偶有恶变。上述表现均可以与骨样骨瘤鉴别。

2.骨肉瘤 成骨细胞瘤早期结缔组织活跃增生,并有少量不规则骨及骨样组织及巨细胞,易误诊为骨肉瘤。但骨肉瘤为恶性、发展快、症状重;瘤细胞多形,有肿瘤性骨组织形成;有骨膜反应,破坏性大,有溶骨或成骨等型。

3.巨细胞瘤 较成熟的成骨细胞瘤含大量骨化组织及散在多核巨细胞。巨细胞瘤为肿瘤细胞,但无骨组织形成。

4.动脉瘤性骨囊肿 发生在脊椎的囊性成骨细胞瘤及骨膜下型成骨细胞瘤不易与动脉瘤性骨囊肿鉴别

5.血管性疾病 成骨细胞瘤含大量骨化组织及多数扩张的毛细血管,与血管性病变亦难鉴别。

六、治 疗

成骨细胞瘤很难恶变,手术切除效果好,仅偶尔复发。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。

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