【摘要】：小细胞型骨肉瘤由类似尤因肉瘤或大细胞淋巴瘤等恶性小细胞组成，肿瘤性骨样基质虽然局灶，但总会出现。该型肿瘤为与尤因肉瘤组织学相似且恶性程度高于一般骨肉瘤的特殊类型骨肉瘤。同一肿瘤内部分可呈尤因肉瘤改变，部分则有骨肉瘤的表现。在性别、年龄、部位和临床表现等方面，小细胞型骨肉瘤与标准骨肉瘤并无差别，但对化疗的敏感性不高，且预后较差。
小细胞型骨肉瘤（small cell osteosarcoma）由类似尤因肉瘤或大细胞淋巴瘤等恶性小细胞组成，肿瘤性骨样基质虽然局灶，但总会出现。最近，小细胞型骨肉瘤是研究的热点之一，因为它同恶性神经外胚叶肿瘤（PNET）均有染色体移位t（11；12），因而提出小细胞型骨肉瘤是伴有肿瘤性骨样基质形成的PNET，但目前该型骨肉瘤与骨的尤因肉瘤及PNET关系仍然不清楚。该型肿瘤相当少见（约占骨肉瘤1%），但认为该型相当重要，因为其治疗效果远较一般骨肉瘤差。
该型肿瘤为与尤因肉瘤组织学相似且恶性程度高于一般骨肉瘤的特殊类型骨肉瘤。骨肉瘤的小细胞与尤因肉瘤相比，前者显示细胞质多而着色深，细胞核更富含染色质，细胞核多形，常见有丝分裂象，无细胞质糖原，肿瘤主要由小圆形细胞构成，少数含一般骨肉瘤的梭形细胞。后者产生骨样组织并有钙盐沉积。肿瘤内有的区域血管丰富，瘤细胞围绕在血管周围，似血管外皮细胞瘤。同一肿瘤内部分可呈尤因肉瘤改变，部分则有骨肉瘤的表现。
X线片上，主要表现为溶骨性骨破坏，形态多样，无特征性。除个别似良性巨细胞瘤外，大多数呈恶性表现。骨皮质和骨松质广泛破坏，长径可达4～6cm，约1／2有骨膜新骨形成，近1／2有软组织肿块。少数患者示骨干皮质的虫蚀样破坏，颇似尤因肉瘤。有的软组织肿块巨大并有大块致密瘤骨，与皮质旁骨肉瘤相仿。但前者同时有广泛骨质破坏，可资鉴别。主要症状为局部疼痛和肿胀，自症状出现至就诊时间较短，一般为数周至数月。在性别、年龄、部位和临床表现等方面，小细胞型骨肉瘤与标准骨肉瘤并无差别，但对化疗的敏感性不高，且预后较差。
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