一、概 述
骨旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma）是浅表骨肉瘤中常见的，好发于30－40岁青壮年长骨干骨骺端，特别是股骨远端后面。骨旁骨肉瘤源自骨旁和（或）骨表面的骨旁组织，它趋向于象牙质样致密，而且一般有一缓慢的病程。其恶性程度较典型的骨肉瘤低。骨旁骨肉瘤发病率很低，按照WHO统计皮质旁骨肉瘤占原发性肿瘤的1．19%，占原发性恶性骨肿瘤的2．18%。骨旁骨肉瘤的发生没有性别差异，平均年龄高于骨肉瘤。皮质旁骨肉瘤好发于肢体的长干骨，明显好发于股骨，尤以股骨下端腘窝部最为常见，其次为胫骨上端、肱骨上端、腓骨和前臂骨。几乎不出现在躯干骨，手部骨和足部骨。
组织学特点是低度恶性梭形细胞肿瘤伴有平行成熟骨小梁。偶尔，肿瘤边缘可见到低级软骨肉瘤组织图像，放射影像为宽基底贴附于骨皮质的骨性团块。皮质旁骨肉瘤早期还需与骨化性肌炎鉴别。关于皮质旁骨肉瘤伴去分化问题一直有很多争论。该型肿瘤外科治疗后复发，伴去分化时，患者预后较差。Ayala等报道根据X线影像，可诊断皮质旁骨肉瘤是否伴去分化，这对该型骨肉瘤治疗方案制定具有临床意义。
二、病 理 学
（一）大体分型
肿瘤呈球形或圆顶形，表面被假包囊包绕，层次分明。在有些区域可能与软组织和关节粘连。一般肿瘤的结构相当坚硬。肿瘤的浅层组织硬度较低，由纤维、软骨或纤维－软骨组织组成。这是最容易显示恶性组织细胞学表现的部位，所以必须将其包括在活检标本中。肿瘤内部绝大部分为钙化组织。切面上，非骨化区域为白色；不成熟的骨化区颜色较红，充血，表面粗糙；成熟和象牙质样骨部分呈现为白色。其特征类似正常的致密骨。肿瘤与宿主骨紧密融合，呈蘑菇样的部分向骨干过度生长，肿块与皮质骨间借纤维层分开，有时为肌肉分隔。
（二）组织学分型
皮质旁骨肉瘤由肉瘤样的梭形细胞和胶原基质构成，含有骨样组织和小梁骨，有时含有恶性软骨组织。
三、诊 断
（一）临床表现
骨旁骨肉瘤的主要特点是生长缓慢，病程较长。病程长者肺转移晚，临床症状多比较轻微，而病程短者肺转移较早，临床症状明显。典型病例多为局部肿块，生长缓慢，无痛。腘窝和股骨近端症状更为轻微。肿瘤接近关节时，关节活动可能受限。局部检查为一圆形或不规则肿块，质硬或质韧；多无压痛；肿块固定不活动；恶性程度高者可以出现肿块生长迅速，局部皮肤发红，血管怒张等现象。
（二）影像学检查
放射学表现非常典型。在骨旁可见骨化肿块。早期在靠近骨膜处可见多数小的新生骨，密度较淡。随肿瘤的生长，逐渐出现肿块。因肿瘤所含瘤骨、瘤软骨及纤维成分不等，分布不均匀，在X线片上出现不同表现。根据X线表现，典型的皮质旁骨肉瘤分为：①硬化型，肿瘤位于骨端，呈圆形高密度骨块；②发团型，表现为瘤骨顺向旋转呈发面样；③骨块型，为孤立于骨表面及骨外的条状或肾形骨块；④混合型，瘤骨表现为杂乱无章状，为以上3种类型的混合。骨膜反应少见。软组织肿胀不明显。部分肿瘤可在主瘤体周围出现卫星灶。由于肿瘤在X线片显影浓重且常常包绕宿主骨，不能逐层了解病变情况。因此有必要进行CT或MRI断层检查，以了解肿瘤对宿主骨和髓腔的侵袭情况。
四、病 程
皮质旁骨肉瘤的病程缓慢，有时可达5～10年。有些病例肿瘤虽经多次切除可反复复发，而无转移。复发可在切除术后10年以上发生，而转移可在首次出现症状20年以上及术后5年以上才发生。也有一些病例其病程自发病开始或发病过程中进展即很快，其组织学的恶性程度可达Ⅲ级。在复发时可发现其恶性程度增加。远处转移为肺转移。也可转移到其他内脏和骨骼。
五、治 疗
在进行治疗时，不应受本病病程缓慢的影响。因为本病的病程虽然比较缓慢，但可在任何时间内发生进展加速，并具有更大的侵袭性。因此必须给予及时的治疗。对肿瘤的边缘性局部切除（在骨皮质的假包膜下范围），由于术后几乎总是伴发局部复发而应避免，应该采用包括部分健康组织的肿瘤广泛切除术。如肿瘤较大和（或）侵犯骨髓腔及组织学恶性程度较高者，则有进行受累骨全瘤段切除术的指征。当肿瘤与肢体的主要血管粘连时，应将其切除或行截肢术。当肿瘤非常大，且有广泛局部复发和（或）广泛侵袭宿主骨，以及组织学恶性程度高时，应行截肢术。一般不需放疗。与典型骨肉瘤相似，只有在组织学Ⅲ级的病例，当髓腔受到累及时，可考虑应用化疗。
六、预 后
在广泛切除术后，无局部复发。无论是否穿入骨皮质，组织学Ⅰ级的肿瘤很少发生转移。在肿瘤还没有穿入骨皮质和髓腔时，即使是Ⅱ级、Ⅲ也很少有转移。组织学恶性程度高的、穿入髓腔的肿瘤预后不佳。如诊治并非过迟，而且手术治疗得当，本病在保守性手术后80%以上的病例可以治愈。
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