骨巨细胞瘤易转移部位

骨膜骨肉瘤（periosteal osteosarcoma）起源于骨外膜，是一种特殊类型骨肉瘤。该型是浅表型骨肉瘤一个少见亚型，占原发骨肿瘤的0．22%，骨肉瘤的4．8%，占表面骨肉瘤的26．4%常累及青少年长骨骨干。1976年Unni等首先描写病理学特点，并报道了11例。1978年Desantos等报道了8例。目前这一骨肉瘤亚型已被WHO确认。

本瘤以胫骨多见，其次为股骨，并好发于骨干或干骺端。国内报道的21例中胫骨14例，股骨5例，桡骨及尺骨各1例。并且以胫骨上1／3为最好发部位。本亚型病程多数为6～12个月，国内文献上报道21例其病程为1个月至15年，其中1～20个月19例。临床上主要为局部轻度疼痛，软组织肿胀及软组织肿块。

一、病 理 学

肿瘤与骨皮质紧密相连，呈分叶状向外突入周围软组织，边界清楚，并轻度侵犯骨皮质和髓腔。肿瘤上下可见反应性骨膜增生。肿瘤由异型分叶状软骨岛构成，其周边部为高度畸变的梭形细胞。纤细的骨样组织和瘤骨位于软骨岛及外围恶性梭形细胞群之间，呈放射状排列。组织学上，常有明显低级或中度恶性软骨成分，有时伴有钙化或骨化，但在局灶区，可见到细带状肿瘤性骨样基质或肿瘤性骨。骨膜骨肉瘤经常有大量的软骨细胞，但在软骨中常常有新生的成骨现象。有大的间充质纺锤形－放线状细胞混合结构，特别是簇拥在血管和大的小叶周围并伸向小叶中心的细胞。由于软骨分化很不成熟，通常可与软骨肿瘤相鉴别。组织学分级属于Ⅲ级，I级不多见。有极少数骨膜骨肉瘤在骨的表面进展者属于Ⅳ级。

二、诊 断

（一）临床表现

骨膜骨肉瘤好发于15－20岁，男多于女。好发部位以胫骨上1／3最多，其次为股骨、桡骨和尺骨。病程较短，多在6个月左右。以局部肿块和疼痛为主要症状和体征。肿块增长速度比皮质旁骨肉瘤稍快。

（二）影像学表现

1．X线表现 瘤体位于骨干或干骺端骨皮质表面，骨皮质表面受侵，表现为不规整凹陷，局限性破坏，表面粗糙模糊，有的骨皮质增厚，肿瘤向软组织内生长，肿瘤长轴与骨干平行。肿瘤内可见条状钙化或骨化影，呈羽毛状或放射状排列，可见病变上下端有骨膜增生。诊断本病，X线表现必须具备：①肿瘤仅局限于骨皮质周围；②骨髓腔不受侵犯，骨内膜结构正常。肿瘤上下方可有小范围骨膜增生，有时形成骨膜三角。

2．CT 示围绕皮质生长的较低密度软组织肿块，内可见与皮质相连的放射状和颗粒状钙质样密度瘤骨。外缘边界较清，内与骨皮质相连。邻近皮质和髓腔密度正常，亦可有自外向内浅碟状或沿哈弗管形成的细线状侵蚀破坏。增强扫描肿瘤软组织多有较明显强化，与正常组织分界更清楚。

3．MRI 肿瘤软组织T1加权像呈略低信号，T2加权像为较明显的高信号。瘤骨和正常骨皮质T1、T2加权像上均为低信号。T2加权压脂像或STIR序列上肿瘤皮质和髓腔浸润显示为条状和斑片状明显高信号，边缘较模糊。增强扫描肿瘤软组织成分强化较明显。

三、鉴别诊断

本病需与皮质旁骨肉瘤、血肿骨化、骨化性肌炎等鉴别。

1．皮质旁骨肉瘤 发病年龄多超过25岁，病程较长可达数月或数年，好发于股骨远端后方，邻皮质的分叶状骨性肿块。除部分基底附着于骨皮质外，肿瘤大部分与正常皮质之间有线样透亮间隙，并包绕骨干生长。肿瘤边缘腔破坏。

2．骨膜下血肿骨化 骨化多自边缘开始，逐渐形成宽基底的条状或层状骨膜新生骨，密度渐浓，但范围渐缩小，最后在皮质表面形成明显的高密度骨块，可含正常骨纹结构。

四、治 疗

骨膜骨肉瘤的预后不如骨肉瘤严重。对本病的治疗选用瘤段切除术，一般不用化疗。转移的发病率相当低。该型预后较浅表高度恶性骨肉瘤好。