纤维肉瘤是恶性纤维组织细胞瘤吗

原发于骨的纤维肉瘤是起源于非成骨间充质组织，只分化为成纤维细胞，并产生网状和胶原纤维的肉瘤。可分为中央型和周围型。

一、病 因

骨的纤维肉瘤病因和发病机制尚不明确。

二、病 理

大体病理显示，如果病变分化好，则富含胶原，呈白色，质地致密、坚硬；分化差者因细胞多于纤维，并富含血管，因此质地较软，多汁并充血，颜色可从白色到红色或灰色，外观呈髓样，常有出血、坏死或囊性变区域，有时可见黏液样病变区。

组织学上肿瘤由肿瘤性成纤维细胞组成，分化好者细胞少，细胞大，呈长梭形；细胞核呈卵圆或梭形，核质颗粒深；细胞周围胶原丰富，肿瘤细胞与胶原纤维排列成束条状、漩涡状、轮辐状或人字形（席纹状）。分化差者细胞极丰富，胶原成分较少，肿瘤细胞大小及形状多变，呈不同程度非典型性，多见核分裂。有些区域可见被瘤细胞破坏残存的骨小梁，可存在大片坏死区及出血灶，有病理性骨折者可发现反应性新生骨。不管恶性程度高低，肿瘤组织中都可见良性多核巨细胞和炎症细胞浸润，特别是淋巴细胞浸润。

根据肿瘤的分化程度，纤维肉瘤组织学可分为四级（Broder分级），随级别升高恶性程度也相应增高。1级：纤维肉瘤细胞较大，细胞核肥大，多形性，高度着色，核分裂象少见；富含胶原纤维。2级：纤维肉瘤肿瘤组织致密、均匀，形成有束状、漩涡状或轮辐状特征结构；细胞量较多，细胞形态大，呈梭形；细胞核肥大，染色深，常见核分裂象；胶原纤维少或很少，细胞周围常富含嗜银网状组织；有时在肿瘤细胞周围可出现粗大的纤维束和透明的胶原区，也可出现黏液样外观；血管丰富。3级和4级：纤维肉瘤细胞量多，细胞形体大，呈多形性，有大量间变；细胞核染色深，形状各异，核分裂象常见；细胞周围胶原纤维稀少，通常很少形成特征性的束状或轮辐状结构；血管丰富，呈海绵状。

三、诊 断

（一）临床表现

纤维肉瘤发病率低，仅为骨肉瘤发病率的1／10～1／6，发病无明显性别差异。可在任何年龄起病，但很少出现在青春期前。肿瘤常侵犯长骨干骺端，好发部位依次为股骨远端、胫骨近端、股骨近端和骨盆，50%以上发生在膝关节周围，少数为多发病例。

病程取决于恶性程度，低度恶性者生长缓慢，病程长，高度恶性者肿瘤生长快速，但总体病程比骨肉瘤长。症状不典型，疼痛和肿胀是主要症状，中央型者以疼痛为主，开始时程度中等，渐加重；周围型者以肿胀为主，常因发现肿块就诊，肿块大小不一，取决于恶性程度的高低和就诊的早晚，恶性程度低者肿胀轻微，恶性程度高者早期即出现明显肿胀，常合并病理性骨折。病变后期通常有皮温高、浅静脉怒张等恶性肿瘤表现。2～4级纤维肉瘤常可出现血行转移，常见的是肺转移和骨转移，尤其是骨内的跳跃性转移，偶尔可出现淋巴转移。

（二）影像学检查

主要放射线表现是骨溶解，骨溶解区常较大，可呈虫蛀样，边缘模糊，骨皮质中断并侵犯软组织。骨膜成骨反应很少或全无，无肿瘤骨形成。发生于长管状骨者多初发于干骺端，可以延伸到骨骺或附近骨干。中央型（髓腔型）纤维肉瘤早期局限在髓腔内，形态不规则，边缘不清，呈斑点状骨破坏；随着病变发展，溶骨区域扩大，呈网状骨破坏，破坏区之间有粗细不均的骨间隔影，有时可残留粗大的骨嵴；CT显示肿瘤位于髓腔内，密度偏低，欠均匀，边缘不规则，无膨胀现象，皮质内缘破坏明显，可呈鼠咬状，常可见皮质断裂，皮质断裂处偶可有轻微骨膜反应，软组织肿块一般较小。周围型（骨膜型）表现为骨皮质外压型缺损，边缘毛糙；CT显示皮质外软组织肿块，局部骨质疏松，皮质骨凹陷性缺损。MRI检查T1加权像为中等或偏低信号，T2加权像信号视恶性程度而定，恶性程度低、分化好者信号均匀而较低，恶性程度高、低分化者信号杂乱，因出现黏液样变或出血而呈现高信号。

（三）诊断

本病多为成年起病，好发于长骨干骺端并可向骨干或骨骺部侵犯，临床表现以疼痛和肿胀为主。X线表现为溶骨性改变，破坏区可有粗大的骨嵴、界线不清，肿瘤穿破骨皮质可形成巨大软组织肿块，内无钙化和骨化征象，无肿瘤骨形成，无骨膜反应或很轻微骨膜反应。但是要注意的是因为纤维肉瘤的溶骨性放射学表现缺乏特征性，因此放射学不能作为诊断的主要依据，其诊断应主要依据病理学。

四、鉴别诊断

1．韧带样纤维瘤 与1级纤维肉瘤鉴别困难。骨原发韧带样纤维瘤又称为结缔组织增生性纤维瘤，是分化成熟的纤维瘤，发病率很低；一般症状较轻，表现为中度疼痛，可出现病理性骨折，有时呈显著膨胀性生长；放射学表现主要为骨溶解，多呈膨胀性，有时出现泡沫样改变；这些都与1级纤维肉瘤相似。鉴别主要依据病理：骨的韧带样纤维瘤病理表现为成熟致密的纤维组织，富含胶原纤维，成纤维细胞／纤维细胞数量少，体积小，趋向成熟，细胞核不大，染色不深，极少或没有有丝分裂现象。根据这些表现可与纤维肉瘤鉴别。但在一些缺乏上述特征性表现的病例，往往鉴别很困难。

2．非骨化性纤维瘤 大多数发生于儿童和青少年，无特征性症状，X线表现为骨偏心性缺损，破坏区呈椭圆形、局限性单囊或多囊性骨溶解，内可有骨嵴，边界清楚，周围有一厚薄不均的硬化边缘，尤以靠近髓侧明显，病灶内缘突入骨髓腔，但不累及对侧骨皮质；局部皮质变薄，有时病灶呈轻度膨胀，骨皮质变薄，但无穿破，无软组织影。病理上非骨化性纤维瘤缺乏恶性特点，肿瘤为致密的成纤维细胞排列成束状、波纹状、轮辐状或漩涡状，可见含铁血黄素颗粒、巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞。

3．单骨性纤维结构不良 好发于青少年，多位于四肢长骨近端干骺区，常呈膨胀性单囊状透亮区，边缘有硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑、内缘毛糙，其中可见磨砂玻璃状结构、不规则的骨小梁或钙化，边缘无明显的骨硬化。病理上的鉴别要点是纤维结构不良含有特征性的网状骨岛。

4．骨原发恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 3级和4级纤维肉瘤应与MFH相鉴别。两者在放射学上很难区分，主要鉴别点是纤维肉瘤仅以肿瘤性成纤维细胞成分为主，但MFH的特点是双相分化，即除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞。

5．溶骨型骨肉瘤 特别是纤维母细胞型骨肉瘤，可能表现为广泛的成纤维细胞，有时与纤维肉瘤很难鉴别。主要的鉴别要点是骨肉瘤中含有骨样组织，可用碱性磷酸酶和四环素染色显示骨样组织。

6．转移性肿瘤 对于中、老年病人出现骨溶解者尤其不能忽略转移性肿瘤的可能。通过组织学检查通常易于得出诊断，但在有些上皮癌因为都含有梭形细胞，鉴别可能困难，免疫组化检测有利于两者的鉴别。

五、分 期

根据其恶性程度和局部侵犯情况，可分属Enneking分期恶性肿瘤Ⅰ～Ⅲ期病变。

六、治 疗

外科手术是治疗纤维肉瘤的主要手段：对1级纤维肉瘤可行广泛切除，而2～4级者只有部分病例适于广泛切除，尤其是3、4级，大多需行截肢术；应慎重选择截肢平面，在综合影像学资料，如X线平片、CT、MRI、ECT及血管造影的基础上确定截肢平面，原则上应使截肢平面尽可能远离病灶。纤维肉瘤对放射治疗不敏感，放疗只适用于失去手术指征的病例。化疗疗效不确切，故不常规术前化疗，但术后规则的联合化疗可延长患者生命，化疗方案与骨肉瘤相似。对于转移灶，如肺转移灶，可手术切除。

七、预 后

骨纤维肉瘤是一种侵袭性强的肿瘤，特别是组织学分级在3、4级者，易出现血行转移，如肺转移，同时骨内转移（跳跃性转移）发生率高，如手术切除界面不当，可出现单处或多处复发。也因为化疗效果不确切，术前化疗不能很好控制局部病灶，因此，保肢手术成功率低，多需要截肢手术。即使是3、4级骨纤维肉瘤，自然病程也长于骨肉瘤，但是，对化疗的不敏感性使其生存率低于骨肉瘤。

（姜南春）

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