良性纤维组织细胞瘤

骨内发生的良性纤维组织细胞瘤发病率非常低，为起源于组织细胞和成纤维细胞的一类良性肿瘤，在组织学表现上与起源于软组织的纤维组织细胞瘤相似。

一、病 因

本病很少见，病因和发病机制不清。

二、病 理

大体上肿瘤质地致密，呈胶胨状或轻度纤维样改变，草黄色，有时有黄亮斑点。病灶与周边正常骨组织间界限清晰。病灶旁骨膜和骨旁结缔组织正常，骨皮质变薄，但皮质通常无中断。

组织学上，其组织发生类似于软组织中的组织细胞肿瘤和纤维组织细胞肿瘤，由巨噬细胞、泡沫细胞、巨细胞和成纤维细胞等组织细胞衍化生成。镜下表现为细胞和胶原组织稠厚，有恒定而弥散的席纹状结构。细胞核呈椭圆形，循胶原纤维的方向伸长。富含孤立或成团的大泡沫细胞，而巨型多核细胞少见，有丝分裂象不常见。

三、诊 断

（一）临床表现

大多数成年起病，男女发病率无明显差别。多发生于四肢长骨的干骺端，尤以股骨、胫骨多见，有时也可出现在骶骨、髂骨、肋骨和下颌骨。临床表现通常以局部疼痛和肿胀为主，程度中等，尤其是发生在表浅的骨骼时，症状更明显。有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。

（二）影像学检查

X线主要表现为溶骨性病变，位于长管骨的干骺端，呈偏心性生长，边界清楚，边缘常有薄层硬化骨包绕。病变初起时位于骨髓腔内，呈偏心性生长，随病变进展，骨皮质变薄，严重者可出现病理性骨折。有时可呈轻度膨胀，但在较小的长管骨，如腓骨，病变可明显膨胀，占据整个骨截面。有时骨皮质受侵犯，但无骨膜反应。

（三）诊断标准

Matsuno总结出的诊断标准是：①发病年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄，多发生于长骨末端；②肿瘤位于干骺端，骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤，周围可见薄或厚的反应性骨硬化，无软组织侵袭及骨膜反应；③组织学上主要为泡沫细胞或巨细胞。

四、鉴别诊断

良性纤维组织细胞瘤主要需与非骨化性纤维瘤和巨细胞瘤鉴别。

非骨化性纤维瘤一般在儿童或少年时期发病，大多无症状或仅有轻微疼痛。病灶多起自距离骨骺板3～4cm处，早期溶解缺损很小，呈表面的偏心性生长。随年龄增长，病变沿骨的长轴发展，逐渐向骨干移行。骨皮质可膨胀变薄，但靠近髓腔侧边缘可不规则增厚，破坏区内可有少量分隔。

巨细胞瘤多位于长骨的骨端，呈偏心、膨胀性、多房性骨破坏，无硬化缘，肿瘤与周围组织边界欠清。血管造影多数有轻度至中度血供增加。

五、分 期

骨的良性纤维组织细胞瘤属于良性活动性病变，即Enneking分期系统的良性肿瘤第Ⅱ期病变。

六、治 疗

外科手术为本病主要治疗手段，宜采用病灶刮除加局部辅助治疗，刮除时应使用球磨钻，把病灶周围硬化带磨去，直到正常骨组织，并用液氮等辅助方法处理。余下的骨缺损行植骨修复。对于非关节部位，可采用边缘切除，在硬化带周围正常骨组织界面整块切除肿瘤，可获治愈。如留下的骨缺损范围大，可采用大块异体骨或自体骨支撑植骨。

放疗和化疗对本病无效。

七、疗效评估和预后

因本病为良性活跃性病变，单纯刮除术后容易复发，并可出现进行性骨破坏。对于复发病例，采用广泛切除也可获得很好疗效。