肿瘤细胞为未成熟浆细胞

造釉细胞瘤（adamantinoma）是一种少见肿瘤，具有局部侵袭性和潜在转移性。Maier于1900年首次描述了这种疾病。这一肿瘤与常见的颌骨牙源性造釉细胞瘤很相似，但没有证据证明两者间存在密切的关联。

最初认为，造釉细胞瘤来源于胎儿残存细胞或由于创伤所致的基底细胞肉瘤，之后，随着电镜技术、免疫组化技术和细胞分析的完善，又相继排除了成血管细胞、滑膜细胞等可能的肿瘤来源，并证明了其上皮细胞的来源。

造釉细胞瘤可发生于任何年龄段，以10—40岁多见，其中男性发生率多于女性（男∶女为5∶4）。儿童和老年人相对少见。患者常有外伤史。

长管状骨是肿瘤的多发部位（97%），其中胫骨最多见（80%～85%），其次为肱骨（6%）、尺骨（4%）、股骨（3%）、腓骨（3%）和桡骨（1%），发生于肋骨、椎骨和手足处的骨少见。在长骨中，骨干病灶较多见，干骺端也可累及，但骨骺处的病变很少见到。有时也可有整块骨的累及，以及跨关节、软组织浸润和骨膜、皮质旁病灶。多发的病灶偶尔见于同一骨或两处以上，可同时或相继发生。

1．临床表现 局部肿胀是主要的表现，可伴或不伴疼痛。患者常在症状出现后数年才就医。一般病理性骨折少见。

2．影像学检查 X线平片上，在胫骨的肿瘤常位于中1／3段，呈中心性或偏心性，常侵及前侧皮质，病灶内部有小的腔隙形成，可轻度膨胀。病灶呈边缘光滑或粗糙的溶骨性透亮影，周围有硬化骨形成，并有小的卫星灶。有时在胫骨的病变还可见邻近的腓骨受累。偶尔可有皮质破坏、骨膜增生和软组织的浸润。典型的胫骨影像可作为造釉细胞瘤的诊断依据。发生在其他部位的病变X线平片特征均一致。

在MRI，T1像病灶表现为低信号，T2像为高信号，注射造影剂后病灶强化不明显。MRI检查的主要目的不是为了诊断该肿瘤，而是为探明病灶在骨内外的范围。

3．病理学表现

（1）肉眼观：肿瘤直径为3～5cm，位于髓内或皮质部分，可为单个、多个，或累计整块骨。切开见肿瘤呈分叶状，白色或灰白色，内有含黄色或血性液体的囊性区域。肿瘤橡皮样质韧或呈柔软的脑组织样。

（2）组织学特征：肿瘤由上皮成分和不同比例的骨纤维成分紧密混合而成。典型的造釉细胞瘤有4种形态：基底细胞型、鳞状细胞型、梭形细胞型和管状型。基底细胞型由类似基底细胞癌的上皮细胞巢组成，其周边是栅栏状排列的立方细胞，中央为星网状排列的疏松梭形细胞；鳞状细胞型包含角质透明蛋白颗粒和细胞间桥；梭形细胞型包含呈岛状的梭形细胞群，或梭形细胞充满整个区域，但没有类似间充质细胞和高分化纤维肉瘤的栅栏样排列；管状型由骰状或扁平状的细胞构成，排列在管状通道周围，有时其内含有红细胞，类似血管。造釉细胞瘤的纤维间质常还有良性表现的成纤维细胞，以车轮样或席纹状排列，类似于纤维细胞瘤、骨纤维瘤和纤维结构不良。

（3）免疫组化：肿瘤细胞表达vimentin、CK，间质成分表达vimentin。

4．诊断与鉴别诊断

（1）骨性纤维结构不良：骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia）是一种婴儿和儿童期病变，而成釉细胞瘤在骨骼成熟前非常少见。影像学上两者非常类似，但造釉细胞瘤可以有骨质破坏、软组织内肿块等恶性征象，更重要的一点，虽然造釉细胞瘤可导致病理性骨折，但一般很少引起长骨的弯曲，这点在骨性纤维结构不良中很常见。病理学检验可明确鉴别两者（图16－11）。

图16－11 造釉细胞瘤和骨性纤维结构不良
A．胫骨中段造釉细胞瘤，显示前部骨的溶骨性区域，皮质变薄，结构不规则，但无软组织侵及；B．范围较大、破坏程度更大的造釉细胞瘤，病理性骨折线接近病变区，皮质变薄且不规则，但没有明显的扭曲；C．一名6岁儿童胫骨的骨性纤维结构不良，病变表现为造釉细胞瘤样，胫骨弯曲明显［引自：Roque P，Mankin HJ，Rosenberg A．Adamantinoma：an unusual bone tumour．Chir Organi Mov，2008，92（3）：149－154］

（2）纤维结构不良：纤维结构不良（fibrous dysplasia）很少有侵袭性表现，并且呈中心性位置。造釉细胞瘤主要侵及前侧皮质。另外，纤维结构不良中几乎见不到溶骨性皮质缺损。免疫组化可明确鉴别二者。

5．治疗及预后 造釉细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，有潜在转移性，所以在条件允许的情况下，首先选择手术治疗。根据病变侵犯的范围和部位，手术可采取肿块切除加植骨固定，一般效果较理想。少数情况下可采取截肢。若手术切除不彻底，肿瘤容易复发，复发的肿瘤其上皮成分更多，侵袭性更明显，生物学行为类似于肉瘤。约有25%的病例可发生转移且多转移至肺。患者10年生存率可达55%，有时转移或病死可发生在手术后10年以上，因此本病需长期随访。

（冯振洲 万盛成）

参考文献

［1］Canale ST，J．Beaty．Campbell＇s Operative Orthopaedics．11th ed．MOSBY，2007

［2］Adam Greenspan，Wolfgang Remagen．骨关节肿瘤和肿瘤样病变的鉴别诊断．司建荣，译．北京：中国医药科技出版社，2004

［3］Resnick D．Diagnosis of Bone ＆Joint Disorders．4th edtion．骨及骨关节疾病诊断学（英文版）．北京：人民卫生出版社，2002

［4］丘钜世，黄兆民，韩士英．骨关节肿瘤学－病理与临床影像三结合．北京：科学技术文献出版社，2006

［5］吴文娟，张英泽．骨与软组织肿瘤．北京：人民卫生出版社，2009

［6］Sandberg AA．Updates on the cytogenetics and molecular genetics of bone and soft tissue tumors：leiomyoma．Cancer Genet Cytogenet，2005，158（1）：1－26

［7］Bertolini F，Bianchi B，Corradi D，et al．Mandibular intraosseous leiomyoma in a child：report of a case．J Clin Pediatr Dent，2003，27（4）：385－387

［8］Balachandra B，Lee MW，Nguyen G K．Leiomyoma of iliac bone．Can J Surg，2007，50（6）：33－34

［9］Liang H，Frederiksen NL，Binnie WH，et al．Intraosseous oral leiomyoma：systematic review and report of one case．Dentomaxillofac Radiol，2003，32（5）：285－290

［10］Laffosse JM，Gomez－Brouchet A，Giordano G，et al．Intraosseous leiomyoma：a report of two cases．Joint Bone Spine，2007，74（4）：389－392

［11］Zikria BA，Radevic MR，Jormark SC，et al．Intraosseous leiomyoma of the ulna．A case report．J Bone Joint Surg Am，2004，86－A（11）：2522－2525

［12］Braun W，Kotter A，Kundel K，et al．Intraosseous leiomyoma of the neck of the femur．A case report．Int Orthop，1994，18（1）：47－49

［13］Loyola AM，Araujo NS，Zanetta－Barbosa D，et al．Intraosseous leiomyoma of the mandible．Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，1999，87（1）：78－82

［14］Ganyusufoglu AK，Ayalp K，Ozturk C，et al．Intraosseous leiomyoma in a rib．A case report．Acta Orthop Belg，2009，75（4）：561－565

［15］Conklin JJ，Camargo EE，Wagner HJ．Bone scan detection of peripheral periosteal leiomyoma．J Nucl Med，1981，22（1）：97

［16］Alessi G，Lemmerling M，Vereecken L，et al．Benign metastasizing leiomyoma to skull base and spine：a report of two cases．Clin Neurol Neurosurg，2003，105（3）：170－174

［17］Park BK，Kim S H，Moon MH，Benign metastasizing leiomyoma involving multiple sites：CT and MR findings．European Journal of Radiology Extra，2003，59（4）：29－31

［18］Nakanishi S，Nakano K，Hiramoto T，et al．So－called benign metastasizing leiomyoma of the lung presenting with bone metastases．Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，1999，37（2）：146－150

［19］Narvaez JA，De Lama E，Portabella F，et al．Subperiosteal leiomyosarcoma of the tibia．Skeletal Radiol，2005，34（1）：42－46

［20］Goto T，Ishida T，Motoi N，et al．Primary leiomyosarcoma of the femur．J Orthop Sci，2002，7（2）：267－273

［21］Amstalden EM，Barbosa CS，Gamba R．Primary leiomyosarcoma of bone：report of two cases in extragnathic bones．Ann Diagn Pathol，1998，2（2）：103－110

［22］Bouaziz MC，Chaabane S，Mrad K，et al．Primary leiomyosarcoma of bone：report of 4cases．J Comput Assist Tomogr，2005，29（2）：254－259

［23］Wirbel RJ，Verelst S，Hanselmann R，et al．Primary leiomyosarcoma of bone：clinicopathologic，immunohistochemical，and molecular biologic aspects．Ann Surg Oncol，1998，5（7）：635－641

［24］Atalar H，Gunay C，Yildiz Y，et al．Primary leiomyosarcoma of bone：a report on three patients．Clin Imaging，2008，32（4）：321－325

［25］Antonescu CR，Erlandson RA，Huvos AG．Primary leiomyosarcoma of bone：a clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural study of 33patients and a literature review．Am J Surg Pathol，1997，21（11）：1281－1294

［26］Dohi O，Hatori M，Ohtani H，et al．Leiomyosarcoma of the sacral bone in a patient with a past history of resection of uterine leiomyoma．Ups J Med Sci，2003，108（3）：213－220

［27］Nishida J，Kato S，Shiraishi H，et al．Leiomyosarcoma of the lumbar spine：case report．Spine．Phila Pa 1976，2002，27（2）：E42－46

［28］Khor TS，Sinniah R．Leiomyosarcoma of the bone：a case report of a rare tumour and problems involved in diagnosis．Pathology，2010，42（1）：87－91

［29］Sandberg AA．Updates on the cytogenetics and molecular genetics of bone and soft tissue tumors：lipoma．Cancer Genet Cytogenet，2004，150（2）：93－115

［30］Val－Bernal JF，Val D，Garijo MF，et al．Subcutaneous ossifying lipoma：case report and review of the literature．J Cutan Pathol，2007，34（10）：788－792

［31］Campbell RS，Grainger AJ，Mangham DC，et al．Intraosseous lipoma：report of 35new cases and a review of the literature．Skeletal Radiol，2003，32（4）：209－222

［32］Eyzaguirre E，Liqiang W，Karla GM，et al．Intraosseous lipoma．A clinical，radiologic，and pathologic study of 5cases．Ann Diagn Pathol，2007，11（5）：320－325

［33］Jebson PJ，Schock EJ，Biermann JS．Intraosseous lipoma of the proximal radius with extraosseous extension and a secondary posterior interosseous nerve palsy．Am J Orthop（Belle Mead NJ），2002，31（7）：413－416

［34］Cakarer S，Selvi F，Isler SC，et al．Intraosseous lipoma of the mandible：a case report and review of the literature．Int J Oral Maxillofac Surg，2009，38（8）：900－902

［35］Yamamoto T，Akisue T，Marui T，et al．Intraosseous lipoma of the humeral head：MR appearance．Clin Imaging，2001，25（6）：428－431

［36］Weinfeld GD，Yu GV，Good JJ．Intraosseous lipoma of the calcaneus：a review and report of four cases．J Foot Ankle Surg，2002，41（6）：398－411

［37］Gonzalez JV，Stuck RM，Streit N．Intraosseous lipoma of the calcaneus：a clinicopathologic study of three cases．J Foot Ankle Surg，1997，36（4）：306－310；discussion 329

［38］MacFarlane MR，Soule SS，Hunt PJ．Intraosseous lipoma of the body of the sphenoid bone．J Clin Neurosci，2005，12（1）：105－108

［39］Torigoe T，Matsumoto T，Terakado A，et al．Primary pleomorphic liposarcoma of bone：MRI findings and review of the literature．Skeletal Radiol，2006，35（7）：536－538

［40］Lmejjati M，Loqa C，Haddi M，et al．Primary liposarcoma of the lumbar spine．Joint Bone Spine，2008，75（4）：482－485

［41］Milgram JW．Malignant transformation in bone lipomas．Skeletal Radiol，1990，19（5）：347－352

［42］Seo T，Nagareda T，Shimano K，et al．Liposarcoma of temporal bone：a case report．Auris Nasus Larynx，2007，34（4）：511－513

［43］Wilinsky J，Costello P，Clouse ME．Liposarcoma involving the scapula．Journal of Computed Tomography，1984，8（4）：341－343

［44］Amarjit S，Bhardwaj DN，Nagpal BL．Intraosseous liposarcoma of the maxilla and mandible：report of two cases．J Oral Surg，1979，37（8）

［45］Noble JL，Moskovic E，Fisher C，et al．Imaging of skeletal metastases in myxoid liposarcoma．Sarcoma，2010，2010

［46］El－Bahy K．Intra－osseous sphenoorbital schwannoma．Acta Neurochir（Wien），2004，146（11）：1277－1278

［47］Celli P，Cervoni L，Colonnese C．Intraosseous schwannoma of the vault of the skull．Neurosurg Rev，1998，21（2－3）：158－160

［48］Afshar A，Afaghi F．Intraosseous schwannoma of the second metacarpal：case report．J Hand Surg Am，2010，35（5）：776－779

［49］Vora RA，Mintz DN，Athanasian EA．Intraosseous schwannoma of the metacarpal．Skeletal Radiol，2000，29（4）：224－226

［50］Chi AC，Carey J，Muller S．Intraosseous schwannoma of the mandible：a case report and review of the literature．Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，2003，96（1）：54－65

［51］Nooraie H，Taghipour M，Arasteh MM，et al．Intraosseous schwannoma of T12with burst fracture of L1．Arch Orthop Trauma Surg，1997，116（6－7）：440－442

［52］Choudry Q，Younis F，Smith RB．Intraosseous schwannoma of D12thoracic vertebra：diagnosis and surgical management with 5－year follow－up．Eur Spine J，2007，16（3）：283－286

［53］Martins MD，Taghloubi SA，Bussadori SK，et al．Intraosseous schwannoma mimicking aperiapical lesion on the adjacent tooth：case report．Int Endod J，2007，40（1）：72－78

［54］Sanado L，Ruiz JL，Laidler L，et al．Femoral intraosseous neurilemoma．Arch Orthop Trauma Surg，1991，110（4）：212－213

［55］Szendroi M，Antal I，Arato G．Adamantinoma of long bones：a long－term follow－up study of 11cases．Pathol Oncol Res，2009，15（2）：209－216

［56］Chandrasekar CR，Mohammed R，Rafalla AA，et al．Adamantinoma of the calcaneum－－a case report．Foot（Edinb），2009，19（1）：58－61

［57］Roque P，Mankin HJ，Rosenberg A．Adamantinoma：an unusual bone tumour．Chir Organi Mov，2008，92（3）：149－154

［58］Pina－Oviedo S，Del VL，Padilla－Longoria R，et al．Primary adamantinoma of the rib．Unusual presentation for a bone neoplasm of uncertain origin．Pathol Oncol Res，2008，14（4）：497－502

［59］Hoshi M，Matsumoto S，Manabe J，et al．Surgical treatment for adamantinoma arising from the tibia．J Orthop Sci，2005，10（6）：665－670

［60］Ii S，Tsuchiya H，Takazawa K，et al．Adamantinoma of the proximal femur：a case report．J Orthop Sci，2004，9（2）：152－156

［61］Putnam A，Yandow S，Coffin CM．Classic adamantinoma with osteofibrous dysplasia－like foci and secondary aneurysmal bone cyst．Pediatr Dev Pathol，2003，6（2）：173－178

［62］Usui K，Yamamoto W，Shuke N，et al．Scintigraphic findings of tibial adamantinoma on a three－phase bone scan．Clin Nucl Med，2000，25（12）：1057－1058

［63］Kuruvilla G，Steiner GC．Osteofibrous dysplasia－like adamantinoma of bone：a report of five cases with immunohistochemical and ultrastructural studies．Hum Pathol，1998，29（8）：809－814

［64］Moon NF．Adamantinoma of the appendicular skeleton in children．Int Orthop，1994，18（6）：379－388

［65］Lokich J．Metastatic adamantinoma of bone to lung．A case report of the natural history and the use of chemotherapy and radiation therapy．Am J Clin Oncol，1994，17（2）：157－159