纤维结构不良（fibrous dysplasia）是一种纤维骨组织的良性瘤样分化，为髓内的良性纤维骨性病变，可累及单个或多个骨。常见为单灶性的骨病损，多发性纤维结构不良为邻近骨的多发病灶。常发生于青少年骨骼快速生长期，可终身扩大发展。好发部位为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其他骨也有发生。病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。伴有性早熟、牛奶咖啡斑的多灶性纤维结构不良称为Albright综合征。
一、病 因
G蛋白的激活突变（activating mutations）已被证实存在于单骨型和多骨型纤维结构不良中，可能在其发病中具有重要意义。编码GS蛋白（stimulatory G protein）α亚单位的GNAS1基因在单骨型和多骨型纤维结构不良病变中被证实发生激活突变。
纤维结构不良亦可与肿瘤（源）性骨软化有关（oncogenic osteomalacia）。多骨性纤维结构不良与McCune Albright综合征（内分泌异常和皮肤色素沉积）密切相关，同时也与肌肉内黏液瘤（Mazabraud综合征）有一定关系。
二、病 理
病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有沙砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为涡轮状或层状排列，并富含血管。简言之，不规则的骨样成分但无骨母细胞分隔，纤维结构不良病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。
受累骨膨胀，病变组织色灰白，从质韧到沙砾样逐渐移行，可有囊腔形成，囊内为淡黄色液体。当含有软骨时，表现为显眼的界限清楚的淡蓝色半透明物质。
病变一般界限清楚，由纤维性／骨性成分构成，不同的病变甚至同一病变的不同区域两者的比例均有所不同。纤维性成分由温和的梭形细胞构成，核分裂活性低，骨性成分由不规则的弯曲编织骨骨小梁构成（板层骨少见），有时骨性成分呈现沙砾体或牙骨质样结构。诸如泡沫细胞、多核巨细胞以及继发性动脉瘤性骨囊肿或黏液变等继发性改变亦可出现。
三、诊 断
纤维结构不良没有年龄、地域、种族和性别的差异，纤维结构不良有单骨型和多骨型两种类型，病变可局限在某一肢端骨的一侧、身体的一侧或广泛累及。单骨型纤维结构不良是多骨型的6倍，多骨型的发病年龄较单骨型小。
颌骨为最常累及的部位，因为该部位的病变多有临床症状。在女性，长骨病变较为多见，而在男性，肋骨和颅骨为好发部位。在单骨型病例中，大约35%发生于头部，另外有1／3发生于股骨和胫骨，其余20%发生于肋骨。在多骨型中，股骨、骨盆和胫骨为最常见的部位。
（一）临床表现
纤维结构不良通常无自主症状，但有时亦可出现疼痛和骨折等临床表现，多在X线检查时无意间发现。但病理性骨折常会发生于负重骨病灶部，延迟愈合，若不愈合则为其难治性并发症。
（二）影像学检查
纤维结构不良病灶X线检查典型表现为：长管骨毛玻璃样和基质层片状表现，病损周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现，同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”。
X线检查显示为非侵袭性地图样（geographic）病变，基质为毛玻璃样。一般没有软组织浸润，除并发骨折外，一般看不到骨膜反应。CT和MRI可进一步明确病变的特征及程度。
四、治 疗
无症状的病损无需外科手术，但需注意观察。对有畸形及骨折危险的负重骨病变，可考虑手术。刮除术的复发率很高。疼痛性的长骨病损可以行骨皮质内固定处理。
五、预 后
纤维结构不良的预后较好，极少发生恶变。
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