纤维组织来源良性肿瘤

一、腱鞘纤维瘤

腱鞘纤维瘤（肌腱滑膜纤维瘤）为局限性的良性肿瘤，组织结构类似于腱鞘。与腱鞘巨细胞瘤不同，其组织中无黄色瘤和巨细胞。该肿瘤大多数发生在上肢，直径1～2cm。治疗应采用边缘性切除。在手部复发率可达到24%，大多数复发病变经再次手术切除可以获得治愈。

二、腱膜纤维瘤病

腱膜纤维瘤病（青少年的腱鞘纤维瘤、钙化性腱鞘纤维瘤）为局限性良性肿瘤，组织结构类似于腱膜，类似于在骨骼上的腱性止点，具有纤维－软骨性外观，其软骨样细胞参与病灶的钙化。镜下可见肥大的成纤维细胞，可发现钙化灶，有特征性栅栏状结构，偶见软骨样组织。发病率很低，好发于男性婴幼儿，大部分在18岁以前发病。主要好发部位为手部、前臂、足和小腿。明显好发于手的掌面（约为全部病例的50%）。临床检查可触及肿块，边缘不清楚，质地坚硬，无压痛，具有生长缓慢的特征。经过一段时间的发展可变成一个边界清楚，质地更加坚硬的小结节。在身体生长末期趋于停顿。从不引起重要的局部紊乱，如关节活动受限等。晚期X线片可以有稀疏的钙化影。由于病灶具有浸润性，手术通常在病灶内施行，不可能完全彻底切除，因而术后容易复发。由于该肿瘤在身体生长末期趋于停顿，对本病的手术切除可适当而有限，尽可能在趋于成熟并进入静止期时施行手术，此时复发率明显降低。

三、硬纤维瘤病

硬纤维瘤病（侵袭性纤维瘤病、肌筋膜纤维瘤病、Ⅰ级硬纤维瘤型纤维肉瘤）是起源于结缔组织的局部侵袭性肿瘤，可以侵犯周围组织，有明显的复发倾向。多见于经产妇的前腹壁。发生于其他部位的称为腹外硬纤维瘤。在Garden综合征中，硬纤维瘤病可以与结肠息肉、骨瘤和皮样囊肿同时出现。组织学上发现肿瘤有丰富的胶原形成，细胞少见，向肌肉内浸润。肿瘤致密，坚韧有弹性，切面呈灰白色。腹外纤维瘤多发于肩部、上臂、大腿、颈部、骨盆、前壁和腘窝。肿瘤未经治疗则缓慢持续生长，并逐渐侵入相邻组织内。如单纯手术治疗应行根治性切除，但由此会造成功能障碍。目前多建议采用广泛性或边缘性切除，术后辅以放疗。

四、背部弹力纤维瘤

背部弹力纤维瘤是发生于老年人的良性肿瘤，肿瘤多发生在肩胛骨下部前面，与背阔肌、菱形肌相连。组织学上发现有较厚的弹力纤维和组织碎片，基质其余部分是非特异的、细胞不丰富的纤维组织。确诊需做弹力纤维染色。手术行边缘性切除，复发少见。

五、进行性纤维性肌炎

进行性纤维性肌炎是一种少见的原发性全身肌肉疾病，发生于儿童，可能是进行性骨化性肌炎的早期，早期可为局限性，但以后常出现白色钙化物质。晚期在多处骨形成，导致功能障碍和死亡。该病无法手术。

六、先天性全身性纤维瘤病

先天性全身性纤维瘤病（单发或多发性婴儿型肌纤维瘤病）是罕见的病变，有家族史，可引起死婴或婴儿出生后立即死亡。本病特点为在出生时或出生后第1个月发病，具有特殊的组织学外观，可为单发、多发或全身性发病。单发者好发在皮下和肌肉表面。瘤体可与周围组织边界不清楚，在其周围组织内可能出现卫星灶。本病仅需行边缘性切除即可治愈甚至可以自愈。多发者可在皮下、肌肉等软组织中出现多个结节，也可累及骨骼，在骨骼中呈现泡沫状的骨溶解病灶。全身发病者可在浅表软组织、骨发现多处病变，甚至累及内脏。全身性病例大多在出生后几天或几个月内即死亡。组织学上以纤维组织为主，也可存在其他组织成分。

七、婴儿纤维性错构瘤

婴儿纤维性错构瘤（皮下纤维瘤病）是发生在皮下组织中包含有纤维－黏液－脂肪混合性组织结构的错构瘤。本病为比较少见的病变，主要发生在3岁以下的婴儿或幼儿，可以在出生时即已存在，男性好发。临床上该肿瘤几乎都发生在上肢和腋窝。表现为单发的肿块，有时生长活跃。无痛，质地从软到硬不等，边缘不清，皮肤可与肿瘤粘连。典型的病变位于真皮下层或皮下脂肪。组织学为交错的纤维小梁与疏松的黏液区的混合物，类似胚胎性间充质。肿瘤系良性，手术切除后很少复发。

八、婴儿弥漫性纤维瘤病

婴儿弥漫性纤维瘤病类似颈部纤维瘤病（先天性斜颈），但发生于除胸锁乳突肌以外的肌肉。常发生在男性的上肢、头部和颈部。进行性侵犯数块肌肉，但这并不是本病的特征。肿瘤为白色或黄色，在病变的肌肉纤维之间有增生的纤维组织。切除后可复发，但局部广泛切除常能获得局部控制，应避免致残性手术。

九、指（趾）纤维瘤病

指（趾）纤维瘤病较少见。常在出生时或出生后的第1个月发病。与性别无关。病变局限在手指或足趾的第2或第3指（趾）骨的伸肌附着处或外侧面。可累及一个以上的手指或足趾，也可双侧发病或同时累及手或足。病变表现为一个或多个小结节，如豌豆大小，具有致密纤维性，与皮肤及其下面的纤维组织和骨面粘连。组织学上由不同程度肿胀的成纤维细胞和稠密的胶原网眼组成。手术治疗时如切除不完全或仅行边缘切除时常引起复发。这些病变在有限增长后即不再继续生长，有时可以自行消退。所以手术时必须充分考虑到切除的范围和限度，以保留指（趾）功能更为重要。