脂肪组织来源肿瘤

一、脂 肪 瘤

脂肪瘤为分化成脂肪的细胞所构成的良性肿瘤。浅表者好发于女性，深部及多发者好发于男性。脂肪瘤最常发病的年龄为40－60岁。浅表的脂肪瘤好发于背部、颈部和肢体的近端（向心性分布）；深部者比较少见，主要在肌肉中，也可在肌肉间隙和其他组织结构中（如骨骼、肌腱），或粘连在肌腱骨骼上，或在关节附近和神经干上。多发性脂肪瘤少见，好发在背部和上肢近端，对称性分布，好发于肢体仰侧。

脂肪瘤生长缓慢。通常在首次生长后即处于静止状态，除非压迫神经，一般不会出现疼痛和功能障碍。浅表脂肪瘤触诊轮廓比较清楚，无压痛，与皮肤无粘连。深部脂肪瘤初诊非常困难。影像学上深部脂肪瘤在超声检查上表现为典型的球形影像。边界清晰，密度均匀一致，与周围组织的关系对比清晰。MRI上表现为典型的脂肪影。

大体病理上可见浅表脂肪瘤为球形，深部脂肪瘤的形状与其所在周围组织结构的特点有关，常常呈分叶状。肌肉间的脂肪瘤主要轴线与肌肉平行，还可穿过筋膜边缘扩展到各个肌肉和肌肉间隙。每个脂肪瘤常被一真性薄的囊膜包被，这是脂肪瘤与正常脂肪组织的区别。当脂肪瘤发展到囊外，可形成一假包囊，呈现纤维化并增厚，且与周围组织粘连。

组织学上可以看到，脂肪瘤由成熟的脂肪细胞构成，形态和大小有变异，有时较正常的脂肪细胞大。

浅表脂肪瘤除非体积较大而出现症状，一般不需手术切除。深部脂肪瘤可行边缘切除，但对于体积比较大，生长比较快者，常需怀疑是否为肉瘤。

对深部脂肪瘤需要进行深入的解剖和病理学研究，以排除脂肪肉瘤的可能。因为脂肪肉瘤某些部分分化良好，可与脂肪瘤相似或相同。区别脂肪瘤和分化良好的脂肪肉瘤的主要依据是前者无成淋巴细胞和多形且富含染色质的核。另外，对脂肪瘤的黏液病变还要和黏液性脂肪肉瘤鉴别，前者无丰富的丛状血管网和成脂肪细胞。

二、几种特殊的脂肪瘤

（一）皮下血管脂肪瘤

皮下血管脂肪瘤为成熟的脂肪组织与丰富的血管组织混合形成的特殊类型的脂肪瘤。发病年龄较轻，多发生在15－20岁，好发于男性。部位多在前臂躯干，累及上臂者少见。皮下血管脂肪瘤均发生在皮下，形体较小，不超过2cm。多发者多于单发者。与脂肪瘤不同，可有剧痛症状。手术切除后效果很好，复发少。

（二）皮下梭形细胞脂肪瘤

皮下梭形细胞脂肪瘤为由成熟的脂肪组织与成纤维细胞混合而成的良性肿瘤，仅累及皮下组织，不穿越筋膜。多见男性及45－80岁的成年人，好发肩部、颈部和背部。无痛性，单发，生长缓慢。手术行肿块切除即可。

（三）皮下多形脂肪瘤

皮下多形脂肪瘤生长于皮下，组织学上见成熟的脂肪组织、梭形细胞和胶原纤维与不规则及形态各异的单核细胞核多核细胞共存，被认为是皮下梭形细胞脂肪瘤的变异。多见于男性，好发年龄在45－70岁。好发背部、肩部、大腿和臂部。可仅行肿块切除术，术后局部复发少见，无转移。对需与脂肪肉瘤鉴别者可行广泛切除术。

（四）良性脂肪细胞瘤和成脂肪细胞瘤病

良性脂肪细胞瘤和成脂肪细胞瘤病均为单发或多发的脂肪瘤样肿瘤，为皮下组织中无痛性结节，组织学上表现为不成熟的成脂肪细胞，与黏液性脂肪肉瘤相似。好发于儿童，2／3患者在2岁内发病。好发于男性，好发部位为肢体。病灶直径3～5cm。手术切除效果好，局部很少复发，但散发者需要行广泛切除术。

（五）神经内和神经周围的纤维脂肪瘤

神经内和神经周围的纤维脂肪瘤（如神经脂肪纤维错构瘤）特定为一脂肪纤维组织肿块包绕并浸润主要的神经及分支。好发于男性，在儿童和青少年发病率高。好发在手、前臂和腕关节的掌侧。肿瘤生长缓慢，可引起疼痛和神经功能障碍，神经功能障碍为肿瘤压迫所致，与神经来源肿瘤不同。手术有时比较困难，完全切除时可造成更严重的功能丧失。有时只能行肿瘤部分切除，并行神经鞘膜切开减压。

（六）弥漫性脂肪瘤病

弥漫性脂肪瘤病较少见，为由成熟脂肪组织形成的肿瘤。好发儿童早期，以浸润的方式累及肢体和躯体的皮下组织及肌肉，常常并发有骨的肥大。由于病变散在且广泛扩展，特别容易复发，因此应行广泛彻底的切除手术。

（七）蛰伏脂肪瘤

蛰伏脂肪瘤为胚胎性或棕色脂肪瘤再生所致。均在成年期发病，但发病年龄比脂肪瘤轻，发病率低，平时隐藏在成年人的肩胛间区、颈部、腋窝、腹股沟和腹膜后。病灶生长缓慢，无痛，病变可侵犯皮下组织，也可穿越其下方更深的组织。蛰伏脂肪瘤为良性，切除即可，但要注意随访。