纤维组织来源的恶性肿瘤

一、纤维肉瘤

纤维肉瘤是唯一由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤，其形体相对单一并具有人字形的组织结构。本病发病率不高（约占软组织肉瘤的10%），一般在30－70岁发病率最高，平均发病年龄在45岁左右，很少在10岁以前发病。部分为先天性发病。发病部位最常见为大腿，其次为躯干、其他四肢骨。儿童好发在肢体远侧部分，包括手部和足部，但在成年人罕见。肿瘤绝大多数位于浅筋膜深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快。质地较硬，边缘相当清楚。晚期可与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂。有时可压迫神经。但大多数病例没有疼痛症状。个别病例可在X线片上有钙化影和骨骼破坏表现。组织学上可见肿瘤全部由梭形细胞组成。有特征性螺旋式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，胞质丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状。分化较差时胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染。分化好者胶原含量丰富，细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结并定向呈人字形。纤维肉瘤按其恶性程度可分为不同等级，分化与组织学方面的恶性程度成反比。对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除，对成年病例切除应彻底，对儿童要求不如成年人高。切除边缘应广泛。对成年患者适于根治性边缘切除术。放疗、化疗只能作为辅助治疗，特别适宜与Ⅲ～Ⅳ级纤维肉瘤的处理。纤维肉瘤的预后取决于组织学的分级和年龄。10岁以下儿童预后较好。儿童复发率与成年人差别不大，但转移较少，一般可少于10%。成年病例当行边缘切除，切除范围不够广泛时，常可局部复发。复发率约为50%，且60%病例发生转移。多转移至肺、骨骼和肝，淋巴结转移少见。Ⅰ～Ⅱ级纤维肉瘤10年生存率为60%，Ⅲ～Ⅳ级纤维肉瘤约为30%。

二、隆凸性皮肤纤维肉瘤

隆凸性皮肤纤维肉瘤少见。好发在30－50岁，多发于男性。好发部位为躯干及四肢近端。病变一般局限在皮肤和皮下组织。一般为单发，也可为多发结节。肿瘤生长缓慢持续，并不停顿。最终形成较大或巨大的肿块。其表面的皮肤出现萎缩，易发生损伤。肿瘤切除后极易复发，因此可称之为低度恶性转移性皮肤纤维肉瘤。组织学上可见肿瘤浸润于周围皮肤和皮下组织。质地致密，细胞密聚，形态单一，多由梭形细胞构成，类似成纤维细胞。细胞的特征是围绕一个核心呈放射状排列（多层小体）。治疗上应行广泛性彻底的切除肿瘤，复发多因肿瘤周围组织切除不够所致。由于本病较少转移，所以一般不考虑施行危险性大或致残性、根治性手术，也不需化疗或放疗。术后复发者可行破坏性大的手术甚至截肢术。